7.МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
7.1 ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ЛОКАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ
7.1.1 Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
- Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ;
- Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;
- Первичная эпилепсия чтения.
7.1.2. Симптоматические формы:
- Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);
- Синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
- Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.
1.3. Криптогенные формы (неопределенные формы)
7.2 ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ
7.2.1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
- Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
- Доброкачественные судороги новорожденных;
- Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия;
- Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей);
- Подростковая абсанс-эпилепсия;
- Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия);
- Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
- Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
- Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).
7.2.2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
- Синдром Веста;
- Синдром Леннокса-Гасто;
- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
7.2.3. Симптоматические формы:
- Ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;
- Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии;
- Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии (см. приложение).
7.3 ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ ,С НЕОПРЕДЕЛЕННЫМИ КАК ФОКАЛЬНЫЕ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПАМИ
7.3.1 Вместе генерализованные и фокальные приступы:
- Приступы новорожденных;
- Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- Эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
- Cиндром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
- Другие неопределенные формы эпилепсии.
7.3.2 Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
7.4 СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
Ситуативные (случайные) приступы:
- Фебрильные судороги;
- Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус;
- Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.
7.5 ПРИЛОЖЕНИЕ
СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ:
СВЯЗАННЫЕ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ МОЗГА
Синдром Айкарди
Лиссэнцефалия-пахигирия
Факоматозы (туберозный склероз, синдром Штурге-Вебера)
Гипоталамическая гамартома
СВЯЗАННЫЕ С ВОЗРАСТОМ ПОЯВЛЕНИЯ ПРИСТУПОВ
- НОВОРОЖДЕННЫЕ И ДЕТИ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Некетоническая гиперглицинемия Фенилкетонурия
Болезнь Тея-Сакса Болезнь Сандхоффа
Нейрональный цероид липофусциноз (болезнь Сантавуоаи-Халтиа-Хагберга)
Недостаточность пиридоксина
- ДЕТИ
Детский цероид липофусциноз (болезнь Янски-Бильшовски)
Детский тип болезни Хунтигтона
- ПОДРОСТКИ
Ювенильная форма болезни Гаухера
Юношеский цероид липофусциноз (болезнь Шпильмейера-Фогта-Сегрена)
Болезнь Лафора (семейная прогрессирующая миоклоническая эпилепсия)
Дегенеративная прогрессирующая миоклонусэпилепсия (тип Лундборга)
Церебральная миоклоническая диссинергия с эпилепсией (синдром Рамсея-Хунта)
Синдром вишневой косточки с миоклониями (сиалидоз с дефицитом нейроамидазы)
- ВЗРОСЛЫЕ
Болезнь Куфса (цероид липофусциноз взрослых)
8. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
В настоящее время доказано, что эпилептические приступы могут появиться у людей любого возраста, из всех социальных слоев и при любом интеллектуальном уровне, и что эпилепсия часто не является болезнью, а тем более психической болезнью в привычном понимании этого слова.
Эпилептические приступы в абсолютном большинстве случаев можно контролировать с помощью лекарств, а иногда они проходят самостоятельно.
Люди с эпилепсией практически ничем не отличаются от людей без приступов. В обстановке эмоциональной поддержки другими людьми они живут нормальной полноценной жизнью. И, несмотря на это, у человека с эпилептическими приступами и его семьи могут возникнуть проблемы.
ПРОБЛЕМЫ ЛИЧНОСТИ:
· - снижение уровня самооценки;
· - депрессия;
· - трудности в поиске своего места в обществе;
· - необходимость примириться с диагнозом "эпилепсия";
· - возможность появления побочных эффектов медикаментозного лечения и осложнения приступов.
ПРОБЛЕМЫ В СЕМЬЕ:
· - неприятие членами семьи диагноза "эпилепсия";
· - необходимость в длительной эмоциональной и материальной поддержке человека с приступами;
· - необходимость постараться не думать постоянно о болезни близкого человека;
· - необходимость соблюдать разумные меры предосторожности и не допускать гиперопеки;
· - необходимость генетической консультации;
· - необходимость помочь человеку с эпилепсией жить полноценной жизнью и вне семьи;
· - необходимость учитывать возрастные особенности психики человека с приступами;
· - возможность иметь свою семью и ребенка;
· - наличие побочных эффектов медикаментозной терапии во время беременности (опасность гипоксии плода);
· - опасность воздействия приступов у матери на нормальное формирование плода.
ПРОБЛЕМЫ МЕЖДУ ЧЕЛОВЕКОМ И ОБЩЕСТВОМ:
· - ограничение на некоторые виды трудовой деятельности;
· - дискриминация при обучении и трудоустройстве;
· - ограничение некоторых форм досуга и занятий спортом;
· - необходимость самоконтроля при приеме алкоголя;
· - запрещение вождения автомашины (можно водить машину, если нет приступов более двух лет);
· - необходимость преодоления предрассудков в обществе по отношению к эпилепсии и, особенно, представления об эпилепсии, как о психическом заболевании. Люди с эпилепсией и члены их семьи должны иметь время, чтобы поговорить друг с другом об эпилепсии, своих проблемах, переживаниях и интересах.
9. ЭПИЛЕПСИЯ НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПСИХИЧЕСКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ!
Иногда эпилепсию называют психическим заболеванием. Этого понятия по отношению к эпилепсии следует избегать, так как оно ошибочно и вызывает предубеждение у людей.
Эпилепсия не является психическим заболеванием.
К психическим заболеваниям относятся депрессия, психозы с галлюцинациями и маниями, а также заболевания, сопровождающиеся снижением интеллекта и изменениями личности. Некоторые больные эпилепсией периодически бывают подвержены психозу, однако его следует рассматривать как временное осложнение. Также может произойти снижение интеллекта, но причина чаще не в эпилепсии, а в основном заболевании мозга.
Люди с эпилепсией без дополнительных на то причин, например, без атрофии мозга, имеют проблемы с психикой не чаще, чем остальные люди. Это касается, как детей так и взрослых. Прежде всего в ряду этих проблем стоят задержка психического развития и нарушения поведения. Такие люди должны отдавать себе отчет, что они могут отличаться от окружающих, что они несколько другие.
К сожалению, иногда со стороны своего окружения эти люди видят отчуждение, насмешку, что усугубляет их состояние. Если в основе заболевания эпилепсией не лежит патология мозга, больные обладают нормальным интеллектом. Если же эпилепсия является последствием тяжелой патологии мозга (травма, атрофия и др.), то именно заболевание мозга, а не сама эпилепсия способствует снижению интеллекта больного. Доказано, что сами приступы при достаточном лечении не ведут к снижению интеллекта. Проблемы риска появления изменений психики у человека с эпилепсией являются еще одним аргументом к более раннему лечению приступов, чтобы по возможности уменьшить последующие социальные трудности.
10. РАССТРОЙСТВА ЛИЧНОСТИ
Обычно больным эпилепсией приписывают определенные черты характера. Бытует мнение, что эти больные медлительны, малоподвижны, мелочны, недоверчивы и не гибки. Другие утверждают, что они очень легкомысленны, непостоянны, рассеянны и безответственны. Эти мнения возникли из отдельных наблюдений за больными эпилепсией и содержат недопустимые обобщения. Нет никаких доказательств, что описанные выше черты характера наблюдаются только у людей с эпилептическими приступами. Поэтому не существует никаких отличительных черт характера у таких людей. Однако, не следует при этом забывать, что длительное лечение противосудорожными препаратами (барбитураты, бензодиазепины) наверняка могло способствовать изменению характера на более медлительный с нарушениями концентрации внимания и памяти, появлению раздражительности и суетливости.
Возможно, что повторяющиеся приступы с падениями и травмами головы могут привести к органическим изменениям мозга и определенной заторможенности и медлительности. Отсюда следует, что лечение приступов должно начинаться как можно раньше, так как это дает шанс на их прекращение в раннем этапе заболевания. Кроме того терапия должна проводиться оптимальным количеством препаратов, лучше всего одним препаратом и в минимальных эффективных дозах.
Расстройства личности являются наиболее частым симптомом нарушений психики, обнаруживаемых у людей с эпилепсией, и появляются они чаще всего у людей с эпилептическим очагом в височной доле.