Исследование терморегуляции и потоотделения. Способность к поддержанию постоянной температуры тела осуществляется благодаря сложному взаимодействию вегетативных центров, эндокринной системы и обменных процессов. Функция потоотделения также принимает участие в терморегуляции, хотя имеет и другое значение—выделение шлаков. Высшие центры терморегуляции расположены в диэнцефальной области. При гемиплегиях кожная температура на стороне паралича на 1-1,5°С меньше, чем на здоровой.
Рефлекс потоотделения при нагревании тела замыкается на уровне боковых рогов спинного мозга в соответствующих сегментах. Гипоталамус оказывает влияние на спинальные центры.
Салицилаты влияют на гипоталамические температурные центры, согревание — на спинальные уровни, пилокарпин—на периферическую вегетативную систему (волокна, узлы).
При поражении гипоталамической области или ее связей со спинальными нейронами ацетилсалициловая кислота не вызывает потоотделения, тогда как согревание и инъекции пилокарпина дают эффект, поскольку сохранены периферические механизмы рефлекса. Если поражены боковые рога или преганглионарные волокна, то в соответствующих сегментах потоотделение вызывается только при помощи пилокарпина. При поражении постганглионарных волокон потоотделение не удается вызвать ни одним из трех указанных средств.
Для топографического изучения распределения потоотделения применяют про6у Минора. Кожу обследуемого покрывают составом (йод, касторовое масло, спирт) и через несколько минут припудривают крахмалом. Путем согревания вызывают потовый рефлекс—кожа окрашивается в синий цвет. Участки с отсутствием потоотделения остаются неокрашенными.
При поражениях гипоталамуса нередко нарушается потоотделение на одной половине тела.
Вегетативная иннервация глаза обеспечивает расширение или сужение зрачка (mm. sphincter et dilatator pupillae), аккомодацию (m.ciliaris), определенное положение глазного яблока в глазнице (m. orbitalis), и частично поднимание верхнего века (m. tarsalis superior)
Ядра парасимпатической иннервации :
1) мелкоклеточные ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля (добавочные ядра III черепного нерва), обеспечивающие парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок .
2) непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарной мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию к разнофокусному видению (III пара).
Волокна от этих ядер идут в gangl. ciliare.
Ядра симпатической иннервации находятся в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов C8-Th1. Волокна из этих клеток направляются в пограничный ствол, верхний шейный узел и далее по сплетениям внутренней сонной, позвоночной и основной артерий подходят к соответствующим мышцам (mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).
В результате поражения ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля или идущих от них волокон наступает паралич сфинктера зрачка , при этом зрачок расширяется за счет преобладания симпатических влияний (мидриаз), снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части дуги зрачкового рефлекса), отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет. При поражении ядра Перлиа или идущих от него волокон нарушается аккомодация.
Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к синдрому Бернара—Горнера: сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара—Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С8 - Th1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже—нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга); раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.
Синдромы поражения вегетативной нервной системы.
При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации, синдром Бернара—Горнера на уровне С8 - Th1.
Синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы:
Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы.
Вегетативно - сосудистый синдром (по гипер- или гипотоническому типу) характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.
Нарушения терморегуляции : подъем температуры до 39-40°С, состояние больного не страдает, жар не купируется жаропонижающими.
Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюригландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, алопеция, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут, наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Могут наблюдаться различные эндокринные заболевания : СД-II, гипертиреоз (часто со злокачественным экзофтальмом), и др.
Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечного пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный дунообразньш вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостерондов в моче.
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского—Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам—зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фодднкулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи.
Синдром Лоренса—Муна—Бидля : врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.
Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области—булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.
Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмечаются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.
Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифюарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.
Гигантизм, акромегалия.
Несахарный диабет. Возникает при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона. Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.