Стриопаллидарная система имеет многочисленные связи: пути, связывающие между собой образования стриопаллидарной системы; пути, связывающие стриопаллидарную систему с конечным двигательным путем и мышцей; взаимные связи с различными отделами экстрапирамидной системы и корой больших полушарий, и, наконец, пути афферентации.
Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) монаковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вестибуло-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двигательным ядрам че@нпных нервов.
Афферентные системы, обслуживающие стриопаллидум : информационные импульсы от «коллектора чувствительности»—таламуса, от мозжечка, ретикулярной формации, корригирующие сигналы от коры и др.
Паллидарный синдром. (паркинсонизм, акинетико-ригидныйо синдром, амиостатический синдром, гипертонически-гипокинетический синдром).
Он связан с функциональным дефицитом паллидума, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации, которая в свою очередь тонизирует стриопаллидум).
Основными симптомами поражения бледного шара являются бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных—туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен .
Затруднено начало двигательного акта—паркинсоническое топтание нa месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнять его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит в направлении толчка: вперед— пропульсия, в сторону— латеропульсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в общении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективиых вспышек и эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.
Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу (феномен «зубчатого колеса»). Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля—при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.
Стриарный синдром. (гипотонически-гиперкинетический синдром), что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы—автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.
Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур полосатого тела (corpus striatum). Крупноразмашистые гиперкинезы связывают с поражением крупных клеток стриарной системы.
Атетоз— медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре лица— выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение.
Гемибаллизм— крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.
Хореические гиперкинезы—быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц преимуществено проксимальных отделов.
Миоклонии— короткие молниеносные клонические подергивания, чаще ритмического характера, не вызывают движений конечностей.
Тики—быстрые подергивания ограниченной группы мышцстереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица , реже шеи. Может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры (синдром де ля Туретта).
Дрожание (тремор)— стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже уменьшается (при паркинсонизме).
Торсионная дистония— тонические переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, характерно появление его при произвольных движениях.
Спастическая кривошея—судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.
Писчий спазм (графоспазм)—судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.
Профессиональные судороги—спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.
Лицевой гемиспазм, лицевой параспазм, блефароспазм (мигание) .
Судороги— непроизвольные сокращения мышц. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикальные, стриарные и т.п.
Икота— клонические судороги диафрагмы.
Мозжечок.
Мозжечок является центром точности и координации движений (динамическая функция), равновесия тела (статическая функция).
Основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus fastigii) червя мозжечка, далее посылает информацию к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка. Проксимальные отделы конечностей, таким образом, проецируются медиальнее, дистальные—латеральнее, полушария ответственны за координацию движений конечностей, червь-туловища.
Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.
Афферентные пути:
1) Сигналы сенситивной проприоцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны .
2) Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Путь Флексига (tr. spinocerebellaris posterior) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Путь Говерса (tr. spinocerebellaris anterior) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг и в мосте мозга совершает второй перекрест, входя в составе верхних ножек в червь мозжечка.
3,4) Пути от вестибулярного ядра Бехтерева (медиальное вестибулярное ядро), ядер ретикулярной формации подходят к nucleus fastigii своей стороны по нижним ножкам.
5) Оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра. Таким образом: каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела.