XII. N.hypoglossus – Движения языка в полном объёме, отклонения в сторону при высовывании нет; атрофии мышц языка, фасцикулярных и фибриллярных подёргиваний не обнаружено. Дизартрии и анартрии нет.
Вывод: миопия, концентрическое сужение полей зрения больше выраженное на височных половинах, чатсичная атрофия зрительных нервов (II пара); функции остальных черепных нервов в норме.
Двигательные функции
Затруднение походки и неустойчивость в позе Ромберга из-за слабости в нижних конечностях. Активные движения верхних конечностей в полном объёме удовлетворительной скорости. Активные движения нижних конечностей затруднены и замедленны при разгибании коленных суставов и при движении в голеностопных суставах; остальные движения в полном объёме удовлетворительной скорости. Сила всех групп мышц верхней конечности - 5 баллов. Сила мышц тыльной поверхности стопы – 3 балла. Сила мышц подошвенной поверхности стопы – 4 балла. Сила остальных групп мышц нижней конечности – 5 баллов. Наблюдается диффузная гипотрофия мышц нижних конечностей преимущественно дистальных отделов. Фибриллярных и фасцикулярных подёргиваний нет. Пассивные движения верхних и нижних конечностей в полном объёме кроме разгибания коленных суставов, где наблюдаются затруднения при попытке полного разгибания. Тонус мышц верхних конечностей сохранён. Тонус мышц нижних конечностей снижен. Гиперкинезов нет. Сухожильные и периостальные физиологические рефлексы верхних конечностей (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой и карпорадиальный) симметричны, средней живости. Сухожильные и периостальные физиологические рефлексы нижних конечностей (коленный и рефлекс с ахилова сухожилия) отсутствуют. Клонусы коленных чашечек и стоп не вызываются. Кожные рефлексы (брюшные и кремастерные) без особенностей. Подошвенный кожный рефлекс усиленной живости на обеих ногах. Патологические рефлексы орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, сосательный и ладонно-подбородочный) отсутствуют. Патологические стопные рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолима, Бехтерева и Жуковского) отрицательные. Патологические синкинезии не наблюдаются. Координация движений: пальценосовая и пальцеуказательная пробы без особенностей. Коленнопяточная проба затруднена из-за слабости и неполного объёма активных движений нижних конечностей. Интенционного тремора и адиадохокинеза не выявлено. Скандированная речь не наблюдается.
Вывод: у больного наблюдается затруднения при активном и пассивном полном разгибании нижних конечностей, гипотония и гипотрофия мышц нижних конечностей, снижение мышечной силы в дистальных отделах нижних конечностей, отсутствие физиологических рефлексов (коленного и рефлекса с ахилова сухожилия), затруднение при походке, неустойчивость в позе Ромберга.
Чувствительная сфера
Болей и парастезий не отмечает. Болезненностей нервных стволов нет. Симптомы натяжения отрицательные. Антальгическую позу не принимает. Наблюдается снижение вибрационной чувствительности в дистальных отделах нижних конесностей и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп. Болевая, температурная, суставномышечная, вибрационная и тактильная чувствительность в других участках тела не изменена.
Вывод: наблюдаются расстройства чувствительной сферы в дистальных отделах нижних конечностей (снижение вибрационной чувствительности и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп).
Менингеальные симптомы
Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптом Брудзинского (затылочный, лобковый, контрлатеральный), Гордона и Гийена отрицательны. Брадикардия, светобоязни и рвоты нет.
Вывод: симптомы поражения мозговых оболочек отрицательны.
Вегетативная нервная система
Вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: акроцианоза, локальной асфиксии, неврогенного отёка, изменения пульсации артерий стоп, артропатии, локального гипертрихоза и пролежней не обнаружено; наблюдается цианоз, понижение температуры и увеличение потоотделения подошв.
Тазовые органы: задержки и недержания мочи, кала, императивных позывов не отмечает.
Вывод: у больного наблюдается вегетативные нарушения в виде цианоза, понижения температуры и увеличенного потоотделения подошв.
Исследование высших корковых функций
Исследование рецептивной речи: понимает смысл обычных слов, улавливает умышленно извращённые слова, понимает смысл целых фраз, выполняет праказания, понимает пословицы, метафоры и смысловые отношения. Парафразий не замечено.
Исследование экспрессивной речи: спонтанной речи, повторения слов и слогов не наблюдается. Без подсказок называет показываемые предметы.
Письмо: пишет и списывает без зетрудноний.
Чтение: читает вслух и про себя длинные фразы, без труда пересказывает их.
Счёт: выполняет сложение, вычитание, умножение и деление чисел; автоматизированный счёт без затруднений.
Праксия: без труда выполняет повседневные действия, действия с реальными и воображаемыми предметами; выполняет жесты и подражает исследующему; конструктивной апраксии не выявленно.
Зрительной и слуховой агнозии нет.
Вывод: изменений высших корковых функций у больного не выявлено.
ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ
1. Офтальмолог: Частичная атрофия зрительных нервов. Нуждается в повторном осмотре.
2. ЭХО-ЭГ от 14.02.03: Смещения М-эхо нет.
3. Результаты лабораторных исследований:
1. Клинический анализ крови от 06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л
Сегментояд. – 45%
Лимфоцитов- 48%
Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч
2. Анализ мочи от 06.02.03
Цвет: жёлтый Белок 0,033 г/л
Прозрачность: прозрачная Сахар 0
Реакция: кислая
Уд. вес 1,011
Лейкоциты 0-1 в поле зрения
Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1 в поле зрения
4. ЭМГ
Моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации). Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.
ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
На основании объективных данных у больного выявленны синдромы: 1. периферический парапарез, преимущественно в дистальных отделах; 2. гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп.
У больного можно заподозрить наличие двустороннего симметричного полиневропатического синдрома в виде поражения периферических нервов, а также зрительного нерва в виде частичной его атрофии.
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ
Анализируя весь симптомокомплекс больного, то есть данные жалоб больного (слабость и невозможность разгибания нижних конечностей, уменьшение толщины нижних конечностей); топического диагноза; дополнительных методов исследования (ЭМГ – моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей, преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации) можно сформулировать диагноз: токсическая аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов. Если учесть данные анамнеза заболевания (острое появление жалоб после длительного употребления большого количества алкогольных напитков), то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.
Дифференциальный диагноз
При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.
Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.
Терминология
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году.
Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.