Почечная недостаточность
Тяжелый вторичный гиперпаратиреоз может осложнить терминальную стадию болезни почек. У больных развивается гиперкальциемия, гиперфосфатемия, боли в костях, зуд, сопутствующая остеомаляция (недостаточность витамина D и кальция), отмечается генерализованная фиброзная остеодистрофия (чрезмерное действие ПТГ на кость). Интоксикация алюминием встречается у некоторых больных, находящихся на хроническом гемодиализе. Гиперкальциемия развивается при лечении витамином D или кальцитриолом. Несвоевременное распознавание этого синдрома может быть фатальным. Щелочной синдром характеризуется гиперкальциемией, алкалозом и почечной недостаточностью. Лечение включает диализ и прекращение приема препаратов.
Гипокальциемия
Ее симптомы включают мышечный спазм, карпопедальный спазм, гримасы, ларингоспазм, эпилептические припадки и остановку дыхания. При длительной гипокальциемии могут развиться повышение внутричерепного давления и отек соска зрительного нерва. Другие проявления включают раздражительность, депрессию, психоз, кишечные спазмы и мальабсорбцию. Симптомы Хвостека и Труссо часто положительны; на ЭКГ наблюдают удлинение интервала QT.
Дифференциальный диагноз представлен в табл. 1554, а другие случаи включают больных с критическими состояниями, которые перенесли преходящую гипокальциемию (сепсис, ожоги, острая почечная недостаточность и трансфузии крови с цитратным антикоагулянтом), гипоальбуминемические состояния (с понижением уровня общего кальция), некоторые медикаментозные воздействия (протамин, гепарин, глюкагон) и панкреатит.
Таблица 1554 Функциональная классификация гипокальциемии (исключая неонатальные состояния)
Отсутствие ПТГ
А. Наследственный гипопаратиреоз
Б. Приобретенный гипопаратиреоз
В. Гипомагниемия
Неэффективный ПТГ
А. Хроническая почечная недостаточность
Б. Недостаточность активного витамина D
1. Низкое поступление с пищей или дефицит солнечного света
2. Неполноценный метаболизм: противосудорожная терапия витаминВзависимый рахит, тип I
В. Неполноценность активного витамина D
1. Кишечная мальабсорбция
2. ВитаминВзависимый рахит, тип II Г. Псевдогипопаратиреоз
Подавление ПТГ
А. Тяжелая, острая гиперфосфатемия
1. Распад опухоли
2. Острая почечная недостаточность
3. Рабдомиолиз
Б. Генерализованная фиброзная остеодистрофия после паратиреоидэктомии
Примечание. ПТГ - паратгормон. Источник: Potts J. Т. Jr.: HPIM13, р.2165.
Отсутствие ПТГ
Недостаточность паратгормона (ПТГ) может быть наследственной (изолированный дефицит, синдром Ди Георге), приобретенной (операции, лучевая терапия, гемохроматоз) или частью аутоиммунного синдрома (надпочечниковая, овариальнал и паратиреоидная недостаточность, слизистокожный кандидоз, алопеция, витилиго, пернициозная анемия). Лечение заключается в возмещении кальция (кальция цитрат 950 мг, 2 таблетки 3 раза в день) и витамина D или кальцитриола (0,5 мкг/сут), дозы регулируют с учетом уровня кальция в сыворотке крови и величины экскреции кальция с мочой. Для предотвращения нефролитиаза следует избегать гиперкальциурии. (Тиазиды снижают экскрецию кальция с мочой, если применяют диету с низким содержанием натрия). Тяжелая гипомагниемия (менее 0,4 ммоль/л) может вызвать гипокальциемию, обусловленную нарушением секреции ПТГ и уменьшением периферической чувствительности к нему. Восстановление общих запасов магния в организме ведет к быстрому обратному развитию гипокальциемии.
Неэффективный ПТГ
Таблица 1555 Классификация псевдогипопаратиреоза (ПГП) и псездопсевдогипопаратиреоза (ППГП)
Источник: Модифицировано, из Potts J. Т. Jr.: HPIM13, p.2169.
Хроническая почечная недостаточность ведет к задержке фосфата и снижению продукции и действия 1,25 (OH)2D, вызывающих гипокальциемию и вторичный гиперпаратиреоз. Связывание фосфата (гидроксид алюминия), добавление кальция (12 г/сут) и кальцитриола (0,251,0 мкг/сут) являются основой правильного лечения. Недостаточность витамина D иногда выявляют у пожилых людей. Концентрации 25(OH)D низки или приближаются к нижней границе нормы. Биопсия кости выявляет остеомаляцию. Лечение включает применение витамина D 10002000 ЕД/сут и кальция 11,5/сут. Нарушение метаболизма витамина D может быть результатом противосудорожной терапии (фенитоин) и поддается лечению с применением витамина D (50 000 ЕД в неделю) и кальция (1 г/сут). Витамин Dзависимыйрахит I типа - аутосомнорецессивное нарушение, вызванное дефектом в превращении 25(OH)D в 1,25(OH)2D. Радикальная терапия - кальцитриол в физиологических дозах. Кишечная мальабсорбция ведет к гипокальциемии, вторичному гиперпаратиреозу и тяжелой гипофосфатемии. Витамин Dзависимыйрахит II типа обусловлен нечувствительностью тканей к 1,25(OH)2D. Уровни 1,25(OH)2D в плазме крови повышены, по крайней мере, в 3 раза по сравнению с нормой. Лечение требует применения высоких доз витамина D. Псевдогипопаратиреоз обусловлен отсутствием чувствительности эффекторного органа к действию ПТГ. Рабочая классификация представлена в табл. 1555. Лечение такое же, как при гипопаратиреозе.
Таблица 1556 Содержание элементарного кальция в различных препаратах, содержащих кальций
| Препарат кальция | Содержание элементарного кальция, мг |
| Кальция цитрат Кальция карбонат Кальция лактат Кальция глюконат Кальция карбонат + 5 мкг витамина D2 | 40/300 400/1000 80/600 40/500 250 мг в таблетке |
Источник: Potts J. T. Jr.: HPIM13, p.1926.
Подавление ПТГ
Иногда потеря кальция из внеклеточной жидкости столь выражена, что ее не может компенсировать ПТГ (рабдомиолиз, гипотермия, обширная печеночная недостаточность, злокачественные гематологические процессы с острым распадом опухоли и ОПН). Кистознофиброзная остеодистрофия является сейчас редким проявлением гиперпаратиреоза. После паратиреоидэктомии у больных с фиброзной остеодистрофией может развиться гипокальциемия, требующая парентерального введения кальция и кальцитриола.
Врачебная тактика при гипокальциемии
Лечение симптоматической гипокальциемии всех типов, включая внутривенное введение кальция хлорида или кальция глюконата. Лечение хронической гипокальциемии, обычно, требует использования препарата витамина D, кальцитриола и приема орального препарата кальция (табл. 1556).