В настоящее время не вызывает сомнения наличие различных клинико-патогенетических вариантов синдрома поликистозных яичников. Трудности диагностики связаны с тем, что функции яичников, надпочечников, гипоталамуса и гипофиза тесно переплетены друг с другом, и поражение любого из этих отделов половой системы женщины не может не оказывать влияния на состояние других ее звеньев и в итоге — на функциональное состояние репродуктивной системы в целом. Поэтому в клинической практике почти не встречается изолированных нарушений функции яичников, надпочечников или гипоталамо-гипофизарной системы, а обычно имеет место преимущественное нарушение функции одной эндокринной железы в сочетании с более или менее выраженными нарушениями других сопряженных функций. В результате возникают затруднения как в диагностике первопричины, обусловившей развитие синдрома поликистозных яичников, так и особенно в уточнении клинико-патогенетического варианта заболевания.
Предложено много классификаций данного синдрома. Одни основываются на особенностях клинического течения с выделением начальной (легкой) стадии заболевания и поздней (тяжелой), сопровождающейся более глубокими нарушениями. Однако большинство авторов высказываются за разделение заболевания по патогенетическим формам. Наиболее практичной является классификация, предложенная М.Л. Крымской, с выделением трех форм: типичной, сопровождающейся яичниковой гиперандрогенией;сочетанной формы с овариальной и надпочечниковой гиперандрогенией и так называемой центральной формы заболевания с выраженными проявлениями системных нарушений со стороны центральных отделов регуляции функции репродуктивной системы .
Клиника и диагностика. Ввиду сложности дифференциальной диагностики при синдроме поликистозных яичников необходимо рассмотреть особенности клиники и возможности диагностики в зависимости от первопричины, обусловившей развитие заболевания. Синдром поликистозных яичников сопровождается нарушениями менструального цикла, степень тяжести которых обусловлена характером дефекта ферментных систем яичников. Тяжесть этих нарушений различна: олигоменорея или вторичная аменорея; олигоменорея, трансформирующаяся постепенно в ациклические маточные кровотечения; встречаются, хотя и значительно реже, маточные кровотечения, не связанные с менструальным циклом. Первичная аменорея не характерна для синдрома поликистозных яичников. Нарушения менструального ритма сопровождаются хронической ановуляцией, которая влечет за собой функциональное бесплодие, чаще первичное. У части больных заболевание проявляется гирсутизмом различной степени выраженности и ожирением. Сообщаемая в литературе частота появления указанных симптомов определяется не только уровнем системных нарушений, но в определенной мере обусловлена и критериями подбора больных для обследования. Согласно сводным данным литературы, болезнь поликистозных яичников развивается иногда в подростковом возрасте, хотя диагноз чаще устанавливается в более позднем возрасте, обычно при обследовании по поводу бесплодия. Нарушения менструального цикла встречаются у 73% больных (аменорея в 21,5%, олигоменорея в 21,5, гипоменорея в 30% случаев). Гирсутизм выявляется у 90%, ожирение разной степени выраженности — у 46%, преждевременное половое созревание — у 10% больных. Кроме того, у каждой второй больной имеются акне, и в единичных случаях выявляются другие симптомы вирилизации, такие как изменение тембра голоса и гипертрофия клитора (66). Некоторые авторы отмечали при синдроме поликистозных яичников у подростков наличие гиперинсулинизма,липодист-рофии,папиллярно-пигментной дистрофии кожи. По опубликованным данным, у описываемого контингента больных снижена функция печени и нарушен жировой обмен. Сопутствующее развитию заболевания хроническое диффузное поражение печени способствует снижению синтеза альбуминов и компенсаторному повышению синтеза глобулинов.
Сочетанная форма овариальной и надпочечниковойгипер-андрогении характеризуется более поздним менархе (в 16—18 лет). Нарушения менструального цикла протекают по типу вторичной аменореи, реже олигоменореи; они проявляются в менархе; в репродуктивном возрасте имеет место первичное бесплодие. У больных появляется избыточный рост волос на лице, конечностях, туловище, который отмечается до или одновременно с периодом менархе и медленно прогрессирует в последующие годы. У части больных на лице, груди и спине наблюдаются acne vulgaris и пигментные пятна. Тип телосложения данного контингента больных приближается к интере-сексуальному: высокий рост, длинные конечности, широкие плечи, узкий таз. Подкожный жировой слой развит умеренно и равномерно, молочные железы часто недоразвиты, имеют коническую форму. Наружные половые органы развиты правильно или несколько недоразвиты, клитор незначительно увеличен. Влагалище узкое, шейка матки конической или субконической формы; матка, как правило, меньше нормы. Яичники увеличены, плотные, с характерной гладкой поверхностью, подвижные, безболезненные.
По тестам функциональной диагностики выявляются ано-вуляция и низкая эстрогенная насыщенность. На рентгенограмме и при ультразвуковом исследовании органов малого таза определяется матка с размерами меньше нормы; яичники увеличены. Рентгенограмма черепа и турецкого седла у 2/3 больных не выявляет патологических изменений; у трети отмечаются увеличение размеров турецкого седла и остеопороз, на ЭЭГ — изменения, характерные для гиперандрогении. Повышение уровня ЛГ в плазме крови выражено в меньшей степени, чем при других формах заболевания, уровень ФСГ снижен, отношение ЛГ/ФСГ= 3,2; уровень пролактина в пределах нормы. В крови повышена концентрация дофамина и серотонина. Экскреция эстрогенов с мочой снижена, а экскреция 17-КС и ДЭА, наоборот, повышена. Толерантность к глюкозе изменена у половины пациенток.
Для анамнеза большинства больных центральной формой синдрома поликистозных яичников характерны указания на то, что их родители или ближайшие родственники страдали функциональными или органическими заболеваниями нервной системы. Течение беременности у матерей этих больных, как правило, было неблагоприятным (токсикозы, инфекционные болезни, травмы). В анамнезе больных в детском и пубертатном возрасте встречаются указания на высокий инфекционный индекс, в том числе перенесенные нейроинфекции, психические травмы, травмы черепа. Нередким признаком является позднее менархе — в 16—20 лет. Нарушения менструальной функции имеют характер олиго- или аменореи; значительно реже встречаются ациклические кровотечения. Кроме нарушений менструального цикла и бесплодия, больных с данной формой синдрома беспокоят головные боли, плохая память, быстрая утомляемость, слабость, патологическая прибавка в весе (чаще
с детства). Отмечается чрезмерное отложение жира на груди, животе, спине, бедрах. При осмотре видны красные и белые полосы растяжения на коже груди, живота, бедер; кожа сухая, ногти и волосы ломкие.
При гинекологическом осмотре обнаруживаются скудное половое оволосение, гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Яичники умеренно увеличены с обеих сторон, с гладкой поверхностью, безболезненные, плотные, подвижные. У части больных яичники пальпировать не удается из-за чрезмерной толщины передней брюшной стенки. По тестам функциональной диагностики выявляется слабая эстрогенная насыщенность. При ультразвуковом исследовании органов малого таза обнаруживаются тело матки несколько меньше нормы и умеренно увеличенные яичники. На рентгенограмме черепа у подавляющего большинства больных выявляются остеопороз или утолщение костей свода черепа, “пальцевые” вдавления, уменьшение размеров и сужение входа турецкого седла; на ЭЭГ — изменения, характерные для нарушений функции гипоталамического отдела мозга.
Концентрация ЛГ в периферической крови колеблется в широких пределах; от незначительно увеличенной до значительно превышающей норму; содержание ФСГ не отличается от уровня для здоровых людей; отношение ЛГ/ФСГ в несколько раз превышает норму. Уровень пролактина в крови больных центральной формой синдрома может находиться в пределах, характерных для здоровых женщин или значительно превышать их. Содержание дофамина в биологических жидкостях организма снижено, тогда как содержание серотонина в 2 раза превышает норму. Экскреция эстрогенов снижена, а экскреция 17-КС и ДЭА находится на верхней границе нормы или повышена В клинической практике целесообразно оценивать степень тяжести заболевания не только по характеру гормональных взаимоотношений, но и по клиническим критериям. С этой целью предложена квалификационная шкала, разработанная на основе дискретного метода структурного анализа с учетом длительности заболевания, характера и особенностей менструальной функции, степени выраженности эстрогенного и андро-генного влияний, гирсутизма, величины яичников, гипертрофии клитора, ожирения и т. д. Определение степени тяжести