г) сочетание с утренней скованностью;
д) длительность не менее 3 месяцев
Синовит Ассиметричный артрит или артрит с поражеием нижних конечностей (в момент наблюдения или анамнезе)
Семейный анамнез Наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих признаков:
а) анкилозирующий спондилит;
б) псориаз;
в) острый увеит;
г) реактивный артрит;
д) воспалительное заболевание кишечника
Псориаз Наличие псориаза, диагносцированного врачом (в момент наблюдения или в анамнезе)
Воспалительное заболевание кишечника Наличие болезни Крона или язвенного колита, диагносцированных врачом и подтвержденных рентгенологическим методом или колоноскопией (в момент обследования или в анамнезе)
Альтернирующие боли в крестце Боли между правой и левой ягодицами (в момент обследования или в анамнезе). Спонтанные боли или болезненость при исследовании мест прикрепления Ахиллова сухожилия или подошвенной фасции
Острая диарея Эпизоды диареи в течение месяца до развития артрита
Уретрит Негонококковый уретрит или цервицит в течение месяца до развития артрита
Сакроилеит Двусторонний 2-4 степеней или односторонний 3-4 степеней в соответствии со следующей рентгенологической оценкой:
О-норма,
1 - возможный,
2 - минииальный,
З - умеренный,
4 - анкилоз
Наличие критериев 1 или 2 в сочетании по крайней мере с одним из остальных критериев обладает чувствительностью 87% и специфичностью 87%.
Более подробно остановимся на наиболее ярком представителе спондилоартритов - анкилозирующем спондилоартрите (Болезни Бехтерева).
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА:
РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АС(проект):
ФОРМА:
ЦЕНТРАЛЬНАЯ (и/с, позвоночник, суставы грудной клетки)
РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ (то же+т/б суставы)
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ (то же+суставы рук и ног)
НЕПОЛНАЯ/абортивная/ (В-27+увеит и сакроилеит или 2-х-сторонний сакроилеит при исключении др. спондилоартритов)
ВНЕСУСТАВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
Поражение ГЛАЗ (увеит), ЛЕГКИХ (фиброз), АОРТЫ (аортит, недостаточность клапанов аорты), СЕРДЦА (нарушение ритма, проводимости), НЕФРОПАТИЯ,СИНДРОМ КОНСКОГО ХВОСТА и др., ЭНТЕЗОПАТИИ (пяток,аххиловых сухожилий др.обдастей)
В-27:+-
АКТИВНОСТЬ:
ВЫСОКАЯ (выраженность боли, скованность в позвоночнике,СОЭ,СРБ,ЦИК)
УМЕРЕННАЯ, НИЗКАЯ
РЕНТГЕНОВСКИЕ ДАННЫЕ:
САКРОИЛЕИТ (одно-2-х-сторонний,стадия 1-1Y)
ПОРАЖЕНИЕ ПОЗВОНОЧНИКА (спондилит,квадратизация тел,синдесмофиты)
ТЕЧЕНИЕ:
ТИПИЧНОЕ, СУБКЛИНИЧЕСКОЕ
ФН:0,1,11,111
ВАРИАНТЫ ДЕБЮТА ББ:
• боли в крупных и мелких суставах
• нестойкий артрит крупных и мелких суставов
• изолированное поражение позвоночника
• артрит периферических суставов и позвоночника
• изолированное поражение тазобедренных суставов
• изолированные энтезопатии
• воспалительное поражение глаз ( 10 % )
Развернутая клиническая картина ББ так же гетерогенна (разнообразна). Следует выделять следующие клинические варианты ББ :
• центральная форма
• ризомиелическая форма
• периферическая форма
• ювенильный спондилоартрит (ЮСА)
• женский вариант
Первые три формы хорошо известны, остановимся на ЮСА. ЮСА может начаться в любом возрасте (даже в 3 года), но чаще после 10 лет. Первичная локализация процесса определяется возрастом дебюта: до 7 лет - с изолированным поражением периферических суставов, старше 10 лет - может быть поражение глаз и осевого скелета.Распространенность ЮСА от 0,01 до 0,08 на 1000 детей, меньше, чем ЮХА.ЮСА часто манифестирует суставными проявлениями, поражение осевого скелета отсрочены, рентгенологическая диагностика в связи с особенностями детского скелета сложна. Понятны трудности дифференциального диагноза ЮСА и ЮХА. Поэтому выделен SEA-синдром (синдром серонегативной энтезопатии и артропатии).Чаще всего этот синдром переходит в ЮСА.
ПРИЗНАКИ SEA-синдрома:
1.Возраст до 17 лет
2.Серонегативность по РФ и АНФ
3.Наличие энтезопатий (ахиллит,ахиллобурсит,талалгии,эрозии в области энтезисов)
4.Наличие артрита (артропатии)
5.”Сосискообразные” пальцы
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮСА(Garmish-Paptenkirchen):
I. БОЛЬШИЕ КРИТЕРИИ:
1.Пауциартрит в первые 3 месяца болезни
2.Энтезопатии
3.Болезненность остистых отростков поясничных позвонков или илеосакральной области
4.Острый иридоциклит
II.МАЛЫЕ КРИТЕРИИ:
1.Артрит 5 или более суставов в первые 3 месяца болезни
2.Мужской пол
3.Дебют болезни в возрасте старше 6 лет
4.Выявление HLA-В 27 антигена
5.Семейный анамнез (HLA-B 27-ассоциированные заболевания)
Вероятный ЮСА-2 больших или 1 большой и 2 малых критерия.
Достоверный ЮСА-те же + рентгенологически подтвержденный сакроилеит (2-сторонний или при одностороннем процессе 3-4 стадии по Dale)
ОСОБЕННОСТИ АС У ЖЕНЩИН:
• Более медленное прогрессирование воспалительного процесса в суставах и позвоночнике.
• Редко “формируются” порочные установки позвоночника (поза просителя, поза гордеца).
• Чаще поражаются периферические суставы, как в дебюте, так и в течение заболевания.
• Чаще встречаются эрозивный артрит и анкилоз дугоотросчатых суставов позвоночника и симфизит (у мужчин - эрозивный коксит и сакроилеит R-стадия III,синдесмофиты в грудном и поясничном отделах).
• Острый передний увеит в 3.5 раза чаще.
• Кардит и амилоидоз чаще встречается у мужчин.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АССОЦИИРОВАННЫЕ С НОСИТЕЛЬСТВОМ HLA-B-27 АНТИГЕНА:
• Раннее начало.
• Семейная агрегация.
• Предрасположенность к развитию острого переднего увеита.
• Поражение позвоночника с множественными синдесмофитами.
• Периферический артрит.
• Lg-нефропатия.
• Аортиит, кардиопатия.
• Ускоренное СОЭ, ^ ЦИИ.
ФАКТОРЫ РИСКА НЕБЛАГОПОЛУЧНОГО ТЕЧЕНИЯ АС:
• Мужской пол.
• Раннее начало (до 19 лет).
• Ограничение подвижности позвоночника в первые 2 года болезни.
• Артрит тазобедренных суставов в первые 2 года болезни.
• Периферический артрит и энтезопатии.
• Ускоренное СОЭ, высокие показатели С-реактивного протеина.
• Ассоциация с В27 антигеном главного комплекса гистосовместимости человека.
• Семейная агрегация.
Обобщая вышесказаное, можно наметить основные этапы диагностики-
выделение синдрома “спондилоартрит”
выявление заболевания в рамках которого описывается данный синдром.
деформирующий спондиллез. Характеризуется наличием краевых котсных разрастаний в области позвонков. Остеофиты растут в данном случае непосредственно из костей ( в других случаях возможен рост остеофитов из соединительной оболочки сустава).
Заболевание начинается примерно с 20 лет. У населения старше 40 лет в 93% случаев есть проявления деформирующего спондиллеза.
Дегенерация межпозвонковых дисков преимущественно выржаена на периферии. Косная ткань представлена в виде губчатых наслоений с дефектами. Остеофиты выглядят как выбухание, возникает отек из-за сдавления сосудов. Отмечается тугоподвижность позвоночника, иногда бывают неврологические расстройства ( корешковый синдром).
Чаще остефиты локализуются в поясничном отделе ( реже - в грудном). Поражение в грудном отделе приходится дифференцироваь со стенокардией.
и остерохондроза
1. Бруцеллезный артрит. Широко распространенное заболевание из-за употребления в пищу молока зараженных коров, контакта с животными. Заболевание носит моносуставной характер, реже поражаются 2-3 сустава. Диагноз не представляею трудностей если поставить реакцию Райта с бруцеллезным антигеном.
2. Рожистое воспаление. Накожные проявления: покраснение, микротравма, лимфангоит, увеличение регионарных лимфоузлов. Заболевание протекает с 1 дня с повышения температуры (до 39-40).
3. Ревматоидный артрит. Полиморфность , полиорганность проявлений. Пораженеие преимущественно мелких суставов. Ведущими являются иммунологические изменения. Заболеваение протекает длительно.
4. Ревматизм. Протекает с летучими болями в суставах. Заболевание связано со стрептококковой инфекцией. В первую очередь поражение сердца - эндо-мио-панкардиты.
5. Анкилозирующий спндилоартрит (болезнь Бехтерева). Хроническое воспаление суставов с преимущественным поражением позвоночника с дистрофическими изменениями межпозвоночных хрящей, с подвывихом, отеком. Имеет генетическую детерминанту ( HLA В 27), аутоиммунными компонентами. Заболевание начинается после 18 лет, сопровождается мучительными болями в позвоночнике с последующим срастанием позвонков, неврологической симптоматикой.
6. Аллергический полиатрит. Заболевание связано с введением в организм антигенов ( сыворотка , вакцина, переливание крови). Сопровождается другими аллергическими компонентами например отеко квинке, эозинофильным инфильтратом в легких.
7. Синдром Рейтера. Триада симптомов: конъюктивит, артрит, уретрит. Иногда развивается посел перенесенного энтерита инфекционной этиологии (сальмонеллез и т.д.). начинается спонтанно, требует иммунологической коррекции. Страдают мужчины от 20 до 40 лет.
8. Синдром Бехчета - хронический рецидивирующий аллергический артрит, сопровождающийся афтозным стоматитом, поражением кожи, поражением глаз (увеит вплоть до слепоты). Тромбозы с поражением печени, легких. Заболевание аутоиммунного характера.
9. Синдром Сьюгрена. Системное заболевание с поражением желез внутренней секреции\поджелудочной\, глаз, ЛОР-органов, хроническим полиатритом. Заболевание развивается в предклимактерическом периоде. Протекает циклично. Заболевание наследственное аутосомно-рецессивное.