Во-вторых, в самостоятельную рубрику выделен ювенильный РА, по ряду параметров отличающийся от РА взрослых.
В итоге в последней "Классификации и номенклатуре ревматических болезней", рекомендованной III Всесоюзным съездом ревматологов (Вильнюс, 1985 г.) и утвержденной Президиумом Всесоюзного научного общества ревматологов в 1988 году, вместо четырех фигурируют две клинические формы РА.
1. РА без системных проявлений;
2. РА с системными проявлениями, включая синдром Фелти.
Диагноз РА труден прежде всего в начальном (экссудативном) периоде до появления клиники развернутой стадии заболевания. Лишь при клинической форме — симметричном полиартрите, захватывающем пястно-фаланговые суставы, проксимальные межфаланговые или плюснефаланговые суставы, - РА может быть заподозрен рано и с достаточной долей вероятности.
Прочный международный авторитет завоевали диагностические критерии РА, предложенные Американской ревматологической ассоциацией (АРА) в 1959 г. и известные также как "римские", по месту их принятия.
1) Утренняя скованность движений (не менее 30минут и в течении не менее 6 недель).
2) Боль при движении или чувствительность по крайней мере, в одном суставе (при условии констатации врачом).
3) Припухлость по меньшей мере, в одном суставе.
4) Припухлость хотя бы еще в одном суставе (в течении 6 недель).
5) Симметричное припухание суставов (не менее 6 недель).
6) Наличие подкожных ревматоидных узелков (констатирует врач).
7) Рентгенологические изменения в суставах, характерные для РА.
8) Обнаружение в крови РФ.
9) Скудный муциновый сгусток в синовиальной жидкости.
10) Характерные гистологические изменения синовиальной жидкости.
11) Характерные гистологические изменения в ревматоидных узелках.
Наличие семи или более критериев свидетельствует о наличии РИ, пяти – шести критериев делают диагноз достоверным, трех – четырех — вполне вероятным.
Из перечисленных критериев особенно заманчивым представляется обнаружение РФ. При этом, однако, надо иметь в виду нижеследующее.
1. РФ появляется не ранее 6 месяцев от начала заболевания, а чаще через 1-3 года и даже позже [Шуцяну Ш., 1983]. Во всяком случае, во втором полугодии болезни он определяется только у 20-30% больных [Дормидонтов Е.Н. и соавт., 1981 г.; Астапенко М.Г., 1989 г.]. Следовательно для ранней диагностики РА ни реакция Ваалера-Роуза, ни латекс-тест ценности не представляют. Реакция Ваалера-Роуза считается положительной, начиная с титра 1:32, латекс-тест — с титра 1:20.
2. С помощью латекс-теста РФ выявляется у 80-90% больных, а в реакции Ваалера-Роуза — 65-70% [Horwitz., 1986]. Таким образом, у одного и того же больного они могут давать противоположные результаты. Поэтому многие ревматологи считают истинным РФ тот, который обнаруживается в обеих реакциях, и настаивают на их параллельном проведении [Шуцяну Ш. и соавт., 1983 г.]
3. РФ не является патогмоничным признаком РА. Он может присутствовать и при других ревматических болезнях: СКВ – у 30-40% больных, склеродермии – у 35%, дерматомиозите – у 10-15% [Тимофеев В.Т., 1983 г.].
Специалисты РА отдавали себе отчет в том, что излишняя "математизация" диагноза, придание диагностическим критериям, например, тому же РФ не ориентировочного, а абсолютного значения может привести к грубым диагностическим ошибкам. Поэтому, помимо "положительных критериев", ими были сформулированы "критерии исключения РА", направленные на отрицание заболеваний, в клинике которых наблюдаются похожие изменения суставов.
Критерии исключения РА [АРА, 1959]
1) Клинические проявления ревматической лихорадки (ревматизма) в виде мигрирующего артрита, кардита, особенно если это сопровождается подкожными узелками, кольцевидной эритемой или хореей.
2) Типичная для СКВ сыпь (волчаночная "бабочка") и эволюция болезни.
3) Значительная концентрация волчаночных клеток в крови (4 и более на 1000 в двух препаратах).
4) Ослабление мускулатуры затылка, туловища, носоглотки или стойкая припухлость мышц, свойственные дерматомиозиту или полимиозиту.
5) Склеродермическое поражение кожи.
6) Клиническая картина подагры.
7) Клиническая картина инфекционного артрита.
8) Характерные признаки болезни Рейтера.
Учитывая, что в настоящее время в качестве самостоятельных нозологических форм выделены анкигозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева) и псориатический артрит, которые ранее рассматривались в рамках РА, а так же артриты при хронических заболеваниях кишечника, критерии исключения можно дополнить еще несколькими пунктами:
9) Клинико-рентгенологические симптомы двустороннего сакроилеита и поражения позвоночника, характерные для болезни Бехтерева.
10) Наличие псориаза у больного или кровных родственников.
11) Заболевания кишечника — энтероколит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
В 1988 году АРА пересмотрела диагностические критерии РА, исключив три последних. Кроме того, утреннюю скованность было рекомендовано учитывать только в том случае, если она сохраняется не менее часа. Таким образом, вместо 11 критериев оставлено 8, причем первый с существенным уточнением.
Пересмотренный вариант допускает только одну степень диагностической достоверности. РА устанавливается при наличии минимум 4 критериев. При этом, как оговаривалось и выше, продолжительность каждого из первых пяти признаков не должна быть меньше 6 недель. Еще одним нововведением явилось устранение перечня исключений. Надо полагать, это объясняется тем, что для многих заболеваний, представленных в нем, после 1959 года были разработаны собственные диагностические критерии.
Хотя исследование синовиальной жидкости уже не входит в перечень диагностических критериев АРА , оно, как считает М.Г. Астапенко [1989], может оказаться полезным при распознавании РА в виде моноартрита коленного сустава, легко доступного для пункции. На ревматоидную природу гонита указывает цитоз свыше 10000 в 1 мм3, количество рагоцитов – более 30-40%, снижение уровня комплемента.
Как бы не был велик авторитет диагностических критериев АРА, нельзя не признать, что в раннем периоде заболевания диагноз РА нередко остается предположительным. Тем большее значение приобретает распознавание других заболеваний со сходным суставным синдромом. Их круг широк, свидетельство чему приведенный выше список "критериев исключения" РА.
В первую очередь требуют отграничения диффузные болезни соединительной ткани, при которых чаще или реже наблюдается поражение суставов, напоминающее РА.
СКВ (системная красная волчанка). Артрит наблюдается у 80-90% больных СКВ и в 60% бывает первым проявлением заболевания [Шилкина Н.П. и соавт., 1983; Насонова В.А., 1989]. Чаще он носит мигрирующий характер, не оставляя после себя следов, но у 20% приобретает хроническое течение и приводит к умеренной деформации суставов. Тем не менее развития костных эрозий не происходит, что является важным отличием синовита при СКВ от РА [Hunghes, 1990].
Наиболее заметные изменения касаются межфаланговых и пястно-фаланговых суставов: переходящие сгибательные контрактуры, подвывихи, атрофия межкостных мышц, ульнарная девиация пальцев, напоминающая "ревматоидную кисть". Это может создать впечатление о комбинации РА и СКВ, тем более, что у 30-40% больных СКВ выявляется РФ, а у части больных РА имеется синдром Рейно, свойственный СКВ, и определяются L-клетки [Harris, 1990].
Дифференциально-диагностические признаки хронического суставного синдрома при РА и СКВ (Иванова М.М., Гусева Н.Г., Несговорова Л.И., 1983).
ПРИЗНАКИ | РА | СКВ |
Полиартрит | Прогрессирующий | Мигрирующий |
Утренняя скованность | Выраженная более 1 часа | Не характерна или не продолжительна |
Преходящие сгибательные контрактуры суставов | Не характерны | Характерны |
Нарушение функций | Значительное | Незначительное |
Деформация суставов | Выраженная | Небольшая |
Эрозии костей | Типичны | Не характерны |
Анкилозы | Характерны | Не свойственны |
Естественно, при дифференциальной диагностике РА и СКВ недостаточно ориентироваться только на особенности воспалительного поражения суставов. Решающее значение имеет наблюдение за динамикой процесса и выявление характерных для СКВ признаков. В этом отношении заметную помощь оказывают диагностические критерии СКВ Американской кардиологической ассоциации [1972].
Диагностические критерии СКВ. [Американская кардиологическая ассоциация, 1972 г.]
1. Волчаночная "бабочка".
2. Дискоидная волчанка.
3. Синдром Рейно.
4. Аллопеция.
5. Фотосенсибилизация.
6. Изъязвление слизистой рта и носоглотки.
7. Артрит без деформаций.
8. Наличие волчаночных клеток.
9. Ложноположительная реакция Вессермана.
10. Профузная протеинурия (свыше 3,5 г/сутки).
11. Цилиндрурия.
12. Плеврит и/или перикардит.
13. Психоз и/или судорожные припадки.
14. Гемолитическая анемия и/или лейкопения, и/или тромбоцитопения.
Диагностическое правило: диагноз СКВ достоверен при наличии четырех критериев.
Итак, высокая лихорадка, наличие кожных высыпаний с участками де- и гиперпигментизации (причем не только в виде "бабочки" на лице, которая встречается не более чем у трети больных), полиморфизм симптоматики, раннее в отличие от РА вовлечение почек ("люпоидный нефрит"), обнаружение LE-клеток в крови свидетельствуют в пользу СКВ, особенно у молодых женщин [Шуцяну Ш. и соавт., 1983].
ССД (Системная склеродермия)
Суставный синдром в виде псевдо- или истинного артрита отмечается примерно у 2/3 больных, в том числе в начальной стадии болезни. М.М. Иванова и соавт., [1983] выделили два варианта склеродермического поражения суставов: