Детская нейрохирургия: врожденные аномалии (стр. 2 из 2)

Лечение: Все случаи ММ требуют хирургического лечения. Основная цель операции – “послойное закрытие врожденного дефекта с формированием нервной трубки”. Как только появляются признаки гидроцефалии, она должна быть контролирована с помощью шунта (часто это приходится делать одновременно с пластической операцией). Цель лечения – предотвращение новых проблем у ребенка, путем коррекции существующих. Рассчитывать на улучшение предоперационного неврологического статуса не следует.

с. Энцефалоцеле

Аналогичная spina bifida по своей природе аномалия формирования черепа и головного мозга. Образуется в результате “несращения” костей черепа и бывает в виде двух форм: менингоцеле (в мешке только оболочки) и энцефалоцеле (кроме оболочек в мешке имеется и мозговая ткань).

Эпидемиология: встречается в 5 раз реже миеломенингоцеле (0.02-0.04%)

Симптомы: наличие у новорожденного мягкотканного мешка на голове (чаще всего в затылочной области).

Диагностика: кроме визуального осмотра перед планированием операции необходимо сделать МРТ головного мозга в 3-х проекциях. Это позволит визуализировать содержимое мешка (мозг, синусы, магистральные сосуды), планировать объем операции и прогнозировать исход.

Классификация: предложена в 1972 году Suwanwela& Suwanwela, в ее основу положен принцип “локализации”:

1 – затылочные Э

2 – Э свода черепа (составляют примерно 80% всех Э):

А. межлобные Э

Б. Э области переднего (большого) родничка

В. межтеменные Э

Г. височные Э

Д. Э области заднего (малого) родничка

3 - Фронто-этмоидальные (синципитальные) Э (составляют 15% всех Э), различают 3 вида:

А. назо-фронтальные Э

Б. назо-этмоидальные Э

В. назо-орбитальные Э

4 - Базальные Э (1.5%) – это единственная группа, которая может не иметь визуальных проявлений болезни и патология часто проявляется скрытой ликвореей и “криптогенными” менингитами. ИНИЭНЦЕФАЛИЯ – наиболее неблагоприятная форма базального Э. Представляет собой грубый дефект вокруг большого затылочного отверстия. Большинство младенцев с этой патологией - мертворожденные.

5 - Э области ЗЧЯ (часто содержат структуры мозжечка и 4-го желудочка) – худший прогноз

Лечение: только хирургическое. Цель операции примерно аналогична лечению миеломенингоцеле (т.е. в основном превентивная +косметическая).

Исходы: косметический результат операции достигается без особого труда. Функциональный результат зависит от самой “подлежащей” патологии головного мозга и прямопропорционален количеству мозговой ткани, включенной в мешок. Наилучшие функциональные результаты достигаются у детей с менингоцеле. Лишь 5% детей с энцефалоцеле развиваются нормально.

d. Арахноидальные кисты головного мозга

Это аномалия развития паутинной оболочки мозга, возникающая в результате неправильного расщепления ее листков в процессе формирования субарахноидального пространства (по сути, эти кисты являются “интра-арахноидальными”). Наиболее частая локализация – это область сильвиевой щели, СЧЯ, полюса височной доли. Раньше эти кисты называли “синдром агенезии височной доли”, однако, волюметрические исследования с помощью МРТ выявили, что объем мозга в обоих полушариях практически одинаков и “+объем” компенсируется дислокацией головного мозга и деформацией височной кости.

Эпидемиология: 5 на 1000 аутопсий, не связанных с патологией мозга

Симптомы: Сильно зависят от локализации кисты. В таблице ниже приведены наиболее частые симптомы в зависимости от локализации кисты:

Кисты средней черепной ямки	Супраселлярные кисты	Распространенные супра- и инфратенториальные кисты
ЭпиприпадкиГоловные болиГемипарез	Гидроцефалия и признаки ВЧГКраниомегалияЗадержка развитияЗрительные нарушенияЭндокринно-обменные нарушенияСимптом “неваляшки”	Гидроцефалия и признаки ВЧГКраниомегалияЗадержка развития

Следует отметить, что большинство супраселлярных кист и кист инфратенториальной локализации требуют хирургического лечения. Многие из кист СЧЯ являются случайными находками при МРТ или КТ, сделанными по другому поводу и, если они действительно асимптоматичны, то не требуют лечения.

Диагностика: КТ, МРТ, цистернография. Все эти методы с высокой степенью достоверности выявляют кисты. Методом же выбора на сегодняшний день следует считать МРТ, особенно при диагностике супраселлярных и инфратенториальных кист. Для супраселлярных кист обязательными являются консультации офтальмолога и эндокринолога.

Лечение: Для асимптоматичных кист вполне оправданной является опция “наблюдение” и регулярный КТ/МРТ контроль. Особо хочется отметить, что тактику ведения больного с верифицированной кистой мозга определяет нейрохирург. Лечение симптоматических кист только хирургическое и, здесь есть определенный простор для выбора наиболее оптимального метода (см. таблицу ниже).

Тип операции	Преимущества	Недостатки
Разовая пункция	Просто и быстро	Часто киста реаккумулирует Высокая частота неврологических осложнений
Краниотомия с иссечением стенок кисты и ее сообщение с базальными цистернами	Прямая инспекция стенок кисты для исключения “опухолевой природы” Более эффективно лечатся многокамерные кистыНе требуется шунт	Рубцово-спаечный процесс может привести к рецидиву кисты В ряде случаев ток из кисты через субарахноидальное пространство недостаточен и пациенты требуют в дальнейшем установки шунтаВысокая частота осложнений (из-за резкой декомпрессии)
Шунтирование (чаше всего кисто-перитонеостомия)	Низкий риск осложнений самой операции Высокая эффективность лечения	Пациент становится “шунт-зависимым”
Эндоскопическая фенестрация стенок кисты	Более физиологичная операция, нежели шунт Низкий риск осложнений	Высокоэффективна лишь при кистах, имеющих отношение к желудочковой системе (супраселлярные)

Исходы: цель операции – создать мозгу условия для нормального дальнейшего развития и функционирования. Поэтому, “уменьшение” размеров кисты – это ожидаемый положительный результат операции. Полное “исчезновение” кисты – это скорее “нежелательный” результат, т.к. высока вероятность обструкции шунта и “шунт-зависимости” пациента. Зрительные нарушения при супраселлярных кистах в большинстве случаев регрессируют, а вот эндокринопатии, в лучшем случае, остаются на дооперационном уровне.

d. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Агенезия червя мозжечка с формированием большой кисты ЗЧЯ, сообщающейся с 4-м желудочком, в результате атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Следует четко дифференцировать это патологическое состояние от ретроцеребеллярных кист (последние редко требуют лечения и не связаны с 4-м желудочком).

Симптомы: гидроцефалия наблюдается у >90% больных с аномалией Дэнди-Уокера и, поэтому основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии. Диагноз подтверждается путем проведения КТ или МРТ (предпочтительнее) головного мозга.

Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии – наблюдение (редкая ситуация). При наличии водянки показана шунтирующая операция. Наиболее дискутабельным является место имплантации проксимального катетера:

в кисту (считается предпочтительным только при очень больших кистах ЗЧЯ)

в боковой желудочек (наиболее стандартная тактика)

в кисту и боковой желудочек (в случае сопутствующей окклюзии сильвиевого водопровода)

Исходы: следует иметь в виду, что аномалия Денди-Уокера является достаточно грубой патологией развития и при ней так же встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно-сосудистой системы). Выживаемость новорожденных в большинстве современных серий составляет >80%. Однако, функциональный неврологический исход менее благоприятен: нормальный IQ имеют лишь 50%, атаксия, спастика, нарушения координации движений являются частыми “остаточными” симптомами у этих пациентов.

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко