мендуется биопсия тестикулов. При данной паталогии выявляется
аплазия герминативного эпителия. Сперматогенез полностью
отсутствует. Лечение бесплодия у этих больных бесперспективно.
6. При относительно низких уровнях в крови ЛГ, ФСГ и
тестерона целесообразно определить уровень пролактина в крови.
При высоком его содержании следует исключить медикаментозную
гиперпролактинемию и произвести ренгенографию черепа ( боковая
проекция ), КТ или МРТ головного мозга. При выявлении аденомы
гипофиза ( пролактиномы ) решают вопрос о применении операции,
лучевой терапии, парлодела или комбинации этих методов лечения.
7. При одновременном с повышением уроыня пролактина воз-
растания концентрации ТТГ, речь может идти о гипотиреозе.
Часто одни лишь тиреоидные препараты нормализуют уровни ТТГ и
ПРЛ.
Мы рассказали об основных маркерах наиболее редких эндок-
ринопатий. В более сложных случаях используются вспомогатель-
ные исследования ( определения а-субьеденицы, хромотография
etc ).
БОЛЕЗНИ РЕПРОДУКТИВНОЙ СИСТЕМЫ У ЖЕНЩИН
В последние годы увеличивается число женщин, страдающих
различными нарушениями менструальной функции, а также воз-
растает количество бесплодных браков, причем среди причин
бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
Классификация:
Сложность строения репродуктивной системы затрудняет
классификацию ее нарушений. Классификация, в основу которой
положен характер менструальных нарушений, хотя и не полностью
соответствует современным знаниям, но вполне пригодна для ди-
агностических целей.
Классификация аменореи ( по МакЛахлан и др.,1990 )
Первичная
1.Задержка роста, отсутсвие пубертатного развития
Дисгенезия яичников
Синдром Шерешевского-Тернера (45XО)
Мозаицизм при синдроме Шерешевского-Тернера(46XX/45XО)
Нарушение X хромосомы
Мозаицизм 45XX; 45XO + Y варианты
Чистая дисгенезия гонад
Гипопитуитаризм
Гипоталамо-гипофизарная дисфункция: опухолевая, идиопа-
тическая или после хирургической операции, облучения,
травмы.
11.Нормальный рост, отсутствие или минимальное пубертатное
развитие.
Гипогонадотропный гипогонадизм (синдром Калмена )
Идиопатический
органические повреждения гипоталамо-гипофизарной систе-
мы Идиопатическая задержка пубертата Недостаточность пи-
тания, системные болезни, большие физические нагрузки
111.Нормальный рост и пубертатное развите
При наличии адренархе: нарушение производных мюллеровых
протоков
Без адренархе: тестикулярная феминизация
IV.Вирилизация и/или аномалия гениталий
Различные более редкие причины:
частичная тестикулярная феминизация;
врожденные нарушщения биосинтеза тестостерона или его
конверсия в дигидротестостерон;
нелеченная врожденная гиперплазия надпочечников.
Вторичная
1.Физиологическая
Беременность
Лактация
Менопауза
11.Преждевременная недостаточность яичников
Вроженнная
Приобретенная
Аутоиммунная
Идиопатическая
Xимиотерапия
Облучение
Xирургические операции и травмы
Инфекции
111.Гиперпролактинемия
Вызванная приемом лекарственных веществ
Пролактинома
Микроаденома
Макроаденома
Системные заболевания ( гипотиреоз и др. )
IV.Питание и физическая нагрузка
Снижение массы тела
Простое
Нервная анорексия
Системные заболевания
Интенсивная физическая нагрузка
V.Синдром поликистозных надпочечников
VI.Опухоли яичников и надпочечников
VII.Гипоталамо-гипофизарные и другие эндокринные заболева-
ния( акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга, диффузный
токсический зоб и др.)
VIII.Редкие причины
Синехии матки: эндометрит после выскабливания
Недостаточность гипофиза
Опухоли гипофиза, особенно после хирургических операций
и облучения
Диагоностика:
Диагностический поиск начинается с анализа жалоб и сбора
анамнеза. Наиболее характерны жалобы на нарушение менструаль-
ной функции по типу олиго- или аменореи ( первичной или вто-
ричной ), бесплодие ( первичное или вторичное ), иногда на вы-
деления из сосков (галакторея ). Особую группу составляют
больные с жалобами на избыточный рост волос на лице и теле по
мужскому типу ( гирсутизм ), вульгарные угри, жирную себорею,
выпадение волос на голове (алопецию ) и др. Данный симптомо-
комплекс является отражением гиперандрогении и будет рассмот-
рен отдельно.
Клиническое обследование должно включать:
- оценку роста и массы тела с вычислением индекса массы тела;
- оценку фенотипа ( женский,мужской );
- оценку состояния кожи ( цвет, влажность или сухость, наличие
стрий, себореи, вульгарных угрей, характер полового оволосе-
ния,состояние волос на волосиствой части головы);
- оценка степени развития молочныз желез, наличие или отсутсвие
галактореи, тяжистых или узловатых уплотнений;
- гинекологическое бимануальное исследование и осмотр шейки
матки в зеркалах;
- оценку общего состояния ( заторможенность, отечность, арте-
риальное давление, пульс, изменение черт лица, увеличение
размера обуви и т.д. );
- регистрацию осмотических генетических стигм ( высокое небо,
короткая шея, бочкообразная грудь и др.).
Кроме общеклинического исследования, применяются функци-
ональные тесты - измерение базальной, или ректальной темпера-
туры в течение не менее 3-х месяцев, оценка состояния церви-
кальной слизи ( симптом "зрачка", симтпом натяжения слизи,
симптом арборизации ),кольпоцитология вагинального мазка с
подсчетом индекса созревания и кариопикнотического индекса.
При бесплодном браке обязательным является обследование
мужа: (сперматограмма,посткоитальный тест, консультация андро-
лога).
Для уточнения уровня нарушения репродуктивной и других
систем используют весь спектр современных методов обследова-
ния, включающий ЭЭГ,РЭГ, рентгенологические методы, КТ,МРТ,
УЗИ, лапароскопию, гистероскопию с морфологичским исследова-
нием. Кроме того, в ряде случаев необходимо определение уровня
гипофизарных ( ЛГ, ФСГ, ПРЛ, ТТГ, СТГ и АКТГ ) и стероидных
гормонов - Э-2 и других фракций эстрогенов, прогестерона,
тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона ( ДЭА ) и
его сульфата, 17-гидроксипрогестерона, кортизола и т.п. При
необходимости проводят генетическое обследование.
Всех больных с первичной аменореей можно условно разде-
лить на 3 группы: 1) с достаточной эстрогенизацией ( женский
фенотип, хорошо развитые молочные железы ); 2) с недостаточной
эстрогенизацией ( фенотип нейтральный, отсутсвие или недоста-
точное развите молочных желез ); 3)различная степень андроге-
низации. Отдельную группу составляют больные с остаточной эст-
рогенизацией, первичная аменорея у которых обуславливается па-
тологией не репродуктивной, а других систем.
При первичной аменорее с достаточной эстрогенизацией в
первую очередь следует исключить анатомические причины, такие,
как заращение девственной плевы, поперечную перегородку влега-
лища или аплазию влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюст-
нера). Сюда же можно условно отнести больных с синдромом
тестикулюрной феминизации, для которых характерно отсутствие
полового оволосения, а при генетическом исследовании - мужской
кариотип 46/XY. При ислючениии анатомических причн аменореи и
нарушений кариотипа у больных этой группы следует проводить
расширенное обследование, включающее определение гормонов, как
при вторичной аменорее.
У больных с недостаточной эстрогенизацией причиной пер-
вичной аменореи является, как правило, генетическая патология,
в результате которой нарушается дифференцировка половых
желез в эмбриональном периоде. Кариотип у этих больных обычно
отличается от женского ( 46/XX ). Уровень Э-2 низкий, содержа-
ние ЛГ и ФСГ повышено. Сюда относятся больные с синдромом Ше-
решевского-Тернера и чистой агенезиией гонад.
При наличии той или иной степени андрогенизации следует
обратить внимание на строение наружных половых органов. Сте-
пень гипертрофии клитора и его вирилизация обычно коррелируют
со степенью гиперандрогении, а наличие урогенитального синуса
свидетельствует о внутриутробном воздействии андрогенов. Это
может наблюдаться при врожденной дисфункции коры надпочечни-
ков, для которой характерен высокой уровень ДЭА-сульфата и
17-гидроксипрогестерона в крови. При вирилизирующих опухолях
яичников и надпочечников также имеют место гипертрофия клитора
и высокий уровень тестостерона (Т) в крови при сниженном со-
держании ЛГ и ФСГ. Умеренное повышение Т в крови и нарушенное
соотношение ЛГ / ФСГ характерны для синдрома поликистозных
яичников. В этих случаях чаще наблюдатеся вторичная аменорея.
При вторичной аменорее можно выделить 3 группы больных:
1 - с женским фенотипом без андрогензависимых симптомов и
галактореи;
2 - с женским фенотипом и наличием галактореи;
3 - с появлением андрогензависимых симптомов.
Во всех этих группах выявляется гипоплазия матки различ-
ной выраженности, а в первых двух - и гипоплазия ячников. Для
третьей группы характерно увеличение одного или обоих яичников
или надпочечников. У всех больных выявляется ановуляция.
Дальнейшая диагностика возможна лишь при исследовании
уровня гонадотропных гормонов, пролактина и половых стероидов.
При низком уровне Э-2 у больных 1 группы на фоне высоких
значений ЛГ и ФСГ диагносцируют первичную гипофункцию яичников
(схема 3), называемую также гипергонадотропной гипофункцией
яичников. А основе последней может лежать:
- синдром дисгенезии яичников;
- синдром истощенных яичников;
- синдром резистентных яичников.
При одновременном снижении уровней Э-2, ЛГ и ФСГ на фоне
нормального содержания пролактина речь идет о вторичной гипо-
функции яичников, обусловленной выпадением их стимуляции со
стороны гипотало-гипофизарной системы, т.е. о гипогонадотроп-
ной гипофункции яичников.
К гипогонадотропной гипофункции яичников условно относят
м так называемую нормогонадотропную гипофункцию, при которой
базальный уровень гонадотропных гормонов не снижен. Однако,
при определении частоты и амплитуды секреторных импульсов ЛГ и
ФСГ обнаруживают нарушение циркхорального ритма их секреции.
О гиперпролактинемии мы уже писали ранее.