Течение может быть острым, затяжным, хроническим, рецидивирующим и латентным. 4 стадии:
1) Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.
2) Переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией.
3) Глубокая коагуляция.
4) Восстановительная (осложнений или исходов).
Помимо основных синдромов + еще гемокоагуляционный шок. В начальной стадии гиперкинетический тип реакции сосудов --> может сохраняться АД, цианотическая окраска кожи, бледность, мраморность, похолодание. Затем децентрализация кровообращения, парез сосудов, слайдж - синдром. Тромбоцитопения потребления. Разрушение эритроцитов. Геморрагический синдром. Развитие постгеморрагической острой анемии, в тяжелых случаях геморрагического шока. Блокада микроциркуляции в органах и их дистрофия (часто в легких). Синдром острой почечной недостаточности. Может быть поражение надпочечников и гипофиза.
Лабораторнаядиагностика
ПДФ 100%. Снижение антитромбина - 3 - 89%, снижение тромбоцитов 89%, протамин - сульфатный тест положителен в 89%, протромбин снижается в 82%. Удлинение тромбинового времени 76%, снижение фибриногена 71%. Иногда радионуклеидное исследование с меченным фибриногеном - оценка степени нарушения микроциркуляции. При длительном течении флеботромбозы и ишемические изменения в органах. Смертность 30 - 50% и больше при остром развитии.
Лечение
Борьба с шоком: растворы гепарина, гидрокортизона, при снижении АД - НАЛОКСАН или глюкокортикоиды. При сепсисе в/в антибиотики. Массивная трансфузия свежезамороженной плазмы 600-700 мл/сут. (температура плазмы 370С). При анемизации эритроцитная взвесь или свежецитратная кровь. Гематокрит должен быть более 22%, а эритроциты более 2,5*1012 л (критические числа). В поздних стадиях большие дозы контрикала, до 5*105 в сут. Гепарин абсолютно показан в первой стадии и в переходной. Дезагреганты - лучше трентал. При подостром и хроническом течении - плазмофорез.