к.м.н. Юрий Иосифович БАБЧИК, Георгий Сергеевич Галкин
Лечение на стадии уверенности в наличии ДЦП порождает большую неуверенность в его эффективности
В течение последних 35-40 лет во всем мире, а, следовательно, и на всем постсоветском пространстве прослеживается отчетливая тенденция к увеличению числа инвалидов с детства с диагнозом «Детский Церебральный Паралич» (ДЦП).
Большинство авторов, занимающихся проблемами восстановительного лечения детей с церебральными параличами, разделяют ту точку зрения, согласно которой термин ДЦП лишен своей нозологической самостоятельности, а только объединяет детей, имеющих различные нарушения произвольных движений: спастичность, или, наоборот, гипотония, атаксия, гиперкинезы. Не потому ли до настоящего времени нет четких путей создания действенных принципов и практических мер профилактики этого грозного, остающегося с больным на всю жизнь, заболевания, ранней, предпочтительнее было бы, внутриутробной диагностики и лечения на самых ранних этапах развития больного ребенка.
Считается до сих пор общепринятым утверждение о том, что, дескать, ДЦП – это полиэтиологичное и многофакторное (многофакториальное - проф.К.А.Семенова) заболевание, имеющее на своем счету от 400 до 600 с лишним причин своего возникновения.А как же тогда быть с отцом-создателем термина ДЦП блестящим неврологом Литтлем, который еще в середине Х1Х века главной причиной ДЦП называл родовую травму и гипоксию в родах, которые и являются основной причиной повреждения головного мозга ребенка?
Не потому ли до настоящего времени, а прошло уже более полутора веков от начала истории этого заболевания,не сложилось ни одной, по-настоящему фундаментальной и высокопрофессиональной школы, объединившей бы весь комплекс проблем,связанных с именем ДЦП и вызывающем дрожь и конвульсии у несчастных родителей, которых коснулась эта беда? Есть разнообразные и многочисленные «общества по «интересам»,занимающиеся по-отдельности вопросами коррекции двигательных нарушений (как консервативной,так и хирургической или нейроортопедической), речевой патологией, нарушением когнитивных функций или психическими девиациями. Есть специализированные центры, в том числе и федерального либо республиканского уровня, специализированные клиники и санатории, но нет одного: единой идеологии,единого подхода и единой концепции причины и следствия, единой тактики и стратегии профилактики и лечения этого тяжелого инвалидизирующего заболевания.
Не потому ли и существует несметное, не поддающееся подсчету и учету количество «этиопатогенетических» методов лечения, результаты которых существуют, в лучшем случае, в умах одних только авторов, но не удовлетворяющих ни родителей больных детей, ни практических врачей, наиболее тесно общающихся с этой патологией.
При ближайшем рассмотрении оказывается, что многие из предлагаемых методов направлены на подавление избыточной афферентной импульсации проприоцептивной модальности. Это, по мнению авторов, несомненно приведет к коррекции двигательных нарушений (прежде всего).
Но, как известно, афферентное звено является только частью сложнейшего и многоуровнего механизма организации и построения движений, регуляции мышечного тонуса.
Определяющим синдромом клиничесих проявлений ДЦП является синдром двигательных расстройств, Именно корреция двигательных нарушений составлят ядро реабилитационных мероприятий при ДЦП (наряду с речевыми и психическими расстройствами).
Хорошо бы, приступая к реабилитации функций движения у больных ДЦП, четко представлять и всю сложность и многообразие патогенетических механизмов двигательных нарушений, составляющих основу патокинеза.
В основе патофизиологических двигательных нарушений лежат специфические патологические механизмы, занимающие всю систему регуляции движений. К ним относятся( по Крыжановскому Г.Н.,1997):
нарушение регулирующих влияний со стороны супраспинальных образований;
денервационный синдром;
деафферентационный синдром;
нарушение интегративной деятельности нервной системы: поломка управляющих механизмов и образование новых патологических интеграций.
Это, в свою очередь, приводит к изменению самой программы движения, обусловленного комплексным сегментарным и надсегментарным влиянием на осуществление сложного моторного акта. Дисбаланс тормозных влияний со стороны высших отделов центральной нервной системы сочетается с растормаживанием примитивных рефлекторных реакций (сегментарных, стволовых, мезенцефальных), сохранением программ поддержания равновесия и устойчивости в различных положениях на возможном уровне.
Для оформления двигательного дефекта необходимо сочетание следующих патологических составляющих: утраты или изменения функции мышц, изменения позы и инерционных характеристик, изменения программы движения.
Нарушения двигательной функции следуют по определенным биомеханическим законам:
· перераспределение функции;
· функциональное копирование;
· обеспечение оптимума (Скворцов Д.В.,1996).
Независимо от уровня поражения страдают все отделы нервной системы, несущие ответственность за поддержание позы, построение движений и управление передвижением.
Основными управляющими звеньями системы регуляции позы и движений являются сегментрный аппарат спинного мозга, вестибулярные ядра, подкорковые образования, ретикулярная формация, красное ядро, мозжечок, сенсомоторная кора головного мозга. В состав этой системы входят также тонические и фазические нейроны двигательной коры и стриопаллидарной системы, фазические быстрые гамма-нейроны и большие &-мотонейроны, тонические медленные гамма-нейроны и малые &-мотонейроны спинного мозга, быстрые и медленные мышечные волокна, симпатические и парасимпатические волокна, рецепторный аппарат. В обычных условиях тонические и фазические системы находятся в сочетанных реципрокных отношениях, обеспечивая и контролируя нормальную работу мышц-антагонистов. Вегетативная нервная система обеспечивает трофику нервных и мышечных волокон на базе двойной реципрокной иннервации.
В случае повреждения под влиянием новых афферентных импульсов, поступающих с периферии, возможно восполнение утраченных функций за счет целой функциональной системы с взаимодействующими центральными и периферическими образованиями. Создается новый единый комплекс определенными физиологическими свойствами, позволяющими “переучивание” нейронов ( нейромоторное перевоспитание) с переносом функции с пораженных нейронов на сохранные.
Таким образом, происходит последовательное переключение контроля с одного этапа на другой (от стволовых структур к коре головного мозга) с последовательным увеличением числа контролируемых нервной системой двигательных единиц от ствола к мышце.
Процесс двигательного онтогенеза характеризуется определенной последовательностью, условно говоря, стадийностью. На стадии проприоцептивного воздействия в соответствии с динамикой этапов становления вертикальной позы вначале воздействуют на аксиальные мышцы, затем на мышцы плечевого и тазобедренного поясов и на мышцы верхних и нижних конечностей, соблюдая кранио-каудальный и проксимально-дистальный принцип воздействия.
Сформированные в процессе онтогенеза мышечные движения представляют собой физиологическую реализацию взаимодействия центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Со стороны нервной системы – поступают команды, обеспечивающие наиболее рациональное решение двигательной задачи. В свою очередь, в опорно-двигательном аппарате возникают цепи мышечных сокращений, обеспечивающих необходимое и правильное дозированное движение – целенаправленное и эргономичное.
Таким образом, прослеживается четкая последовательность (этапность) в развитии функции движения, которые в то же время являются базовыми для улучшения двигательной координации.
Вследствие ослабления супраспинальных влияний у больных ДЦП в связи с патологией развития основных структур, контролирующих моторику, наступает дефицит пост- и пресинаптического торможения. Этот дефицит внутрицентрального торможения приводит либо к непосредственному повышению возбудимости альфа-мотонейронов в случае постсинаптического торможения, либо к избыточному притоку афферентных импульсов к ним,т.к. пресинаптическое торможение контролирует величину афферентного потока к мотонейронам.
Вследствие недостаточного ограничения приходящей импульсации от разных рецепторов возникает «избыточная афферентация», что часто приводит к возникновению феномена патологического «реципрокного облегчения».
Характерная системность двигательных расстройств при ДЦП свидетельствует о неполноценности структур мозга, ответственных за регуляцию мышечного тонуса, избирательная ранимость которых и определяет формирование патологического двигательного стереотипа.
В патогенезе нарастания спастичности мышц, ограничивающих движения, формировании порочных поз и деформаций существенное значение имеет утрата субординирующих влияний центральных нервных структур и на сегментарный аппарат спинного мозга. Постоянно поступающая патологическая афферентация от спазмированных мышц усугубляет несостоятельность и сегментарных систем, которая увеличивается с годами, растет по мере взросления больного ребенка. Это проявляетс в повышении возбудимости сегментарнх механизмов, усилении и извращении спинальных рефлексов растяжения, повышении активности» гамма-сервомеханизмов», с которой связана «гамма-спастичность». Изменения на сегментарном уровне могут играть значительную роль в усилении спастичности, нарастании мышечного дисбаланса, усугублении порочных поз и деформаций. При детском церебральном параличе утрачивается нормальный физиологический контроль над исполнением движений и регуляцией мышечного тонуса. Спастика при ДЦП имеет свои особенности, ибо она включает «постоянное» нарушение мышечного тонуса, которое, собственно, и вызывает характерные для ДЦП изменения положения тела, ограничение движений и формирование истинных контрактур. Сформировавшийся патологический двигательный стереотип с многообразием порочных поз и установок конечностей служит мощным источником патологического афферентного потока, замыкая образование порочного круга восходящее-нисходящих влияний в структуре клинических проявлений заболевания.