2. Фето-фетальная трансфузия (от близнеца к близнецу). Для ее возникновения необходимы сосудистые анастамозы, которые чаще встречаются у монозиготных близнецов, имеющих монохориальную плаценту и артериовенозные шунты. Масса тела донора-близнеца обычно меHbше, чем реципиента. Характерны бледность, вялость, при большой кровопотере - картина шока. Концентрация Hb у близнеца-донора снижается до 37-18,0 г/л, часто на ранних сроках гестации наступает смерть. Если он остается жив, то в течение первых недель из-за кровопотери развивается железодефицитная анемия.
Если у одного из двух близнецов при одинаковом вскармливании в первые месяцы жизни развивается гипохромная анемия, то ее можно обьяснить фето-фетальной трансфузией.
Близнец-реципиент при рождении обычно больше по размерам, у него отмечаются полнокровие, высокие показатели гемоглобина (250-300 г/л) и эритроцитов, высокий гематокрит (0,73-0,8), в норме - 0,65. У близнеца-реципиента имеется риск возникновения кровотечения, тромбоза вен, сердечной недостаточности, отека легких. Диагноз фето-фетальной трансфузии должен быть всегда заподозрен, если разница в содержании Hb венозной крови у близнеца-реципиента и близнеца-донора превышает 50,0 г/л.
Лечение. Анемическому близнецу, то есть близнецу-донору, необходима трансфузия свежей крови или эритроцитной массы 10-20 мл/кг, восстановление ОЦК путем введения любой жидкости из расчета 20 мл/кг. Близнецу-реципиенту показана частичная заменная трансфузия свежей плазмы для снижения гематокрита до 0,65-0,6, чтобы предупредить развитие легочно-сердечной недостаточности или мозговых симптомов;
3. Интраплацентарная и ретроплацентарная кровопотеря. Ребенок рождается анемичным. Причину анемии можно установить после тщательного изучения плаценты (гематома плаценты).
ИНТРАНАТАЛЬНАЯ КРОВОПОТЕРЯ
В интранатальном периоде кровотечение возникает вследствие акушерских вмешательств (повреждение плаценты при кесаревом сечении, разрыв пуповины при стремительных родах, наружный поворот на головку, из ссадин при наложении акушерских щипцов); при предлежании плаценты, отрыве плаценты, кровотечении из варикозно расширенной пуповины или ее аневризмы, разрыве аномальных сосудов (аберрантный сосуд, оболочное прикрепление, сообщающиеся сосуды в многодольчатой плаценте), гематоме пуповины, в которой скапливается большой объем крови и развивается анемия у новорожденного.
Возможны внутренние кровотечения (внутричерепные, гигантская кефалогематома, ретроперитонеальные кровотечения вследствие разрыва печени, селезенки). Для диагностики интранатальной кровопотери необходимо тщательно осматривать плодную поверхность плаценты и пуповину. У всех новорожденных при предлежании плаценты, ее разрыве или повреждении должно быть исследовано содержание Hb при рождении и спустя 12-24 ч, так как вначале уровеHb Hb может быть нормальным.
Анемия при рождении также может быть в результате внутриутробного гемолиза при аллоиммунизации по системе Resus, ABO, M, N, Kell и др., гомозиготной форме талассемии, некоторых тяжелых внутриутробных инфекциях (цитомегалия, токсоплазмоз, сифилис). В таких случаях, то есть при внутриутробном гемолизе, ребенок рождается с водянкой, гипопротеинемией, гепатоспленомегалией, выраженной анемией, эритро- и нормобластозом в периферической крови. Такие дети нежизнеспособны и погибают в первые часы или первые сутки жизни.
АНЕМИИ РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА (ПЕРВЫЕ 6 СУТОК ЖИЗНИ)
1. Постгеморрагические анемии из-за кровотечения из остатка пуповины в связи со слабо наложенной лигатурой или скобкой, прорезывание сосудов пуповины скобкой Роговина; из пупочной ранки при «откручивании», грубом туалете; из остро возникшей язвы кишки или из меккелева дивертикула; кровотечения из мест инъекций, кишечника, кровоизлияние в головной мозг, кефалогематома при геморрагическом диатезе, ДВС-синдроме. Анемия может развиться из-за повторного забора крови для многочисленных исследований у новорожденных, особенно у недоношенных.
В ответ на острую кровопотерю (>10-15% объема циркулирующей крови) развивается гиповолемия, снижается АД, мышечный тонус, нарастает вялость. Кожа становится бледной и холодной из-за рефлекторного спазма периферических сосудов, крик слабый. Возникает анурия, диспноэ, глухость сердечных тонов. Содержание Hb и эритроцитов снижается очеHb быстро, в течение 1 ч. Компенсаторные механизмы быстро истощаются. Через несколько часов после кровопотери может наступить смерть при явлениях сердечно-сосудистой недостаточности. При постгеморрагической анемии, в отличие от гемолитической болезни новорожденного, нет желтухи, гипербилирубинемии, гепатоспленомегалии. Если постнатальные кровотечения не восполняются гемотрансфузией, то в последующем развивается железодефицитная анемия.
Лечение. При острой кровопотере необходимы быстрые реанимационные мероприятия: аспирация содержимого из носа и рта, стимуляция новорожденного и применение кислорода, немедленная остановка кровотечения, быстрое установление венозного доступа (пупочный катетер в пупочную вену, пока не развивается возврат крови, обычно на 4-6 см), забор крови на Hb, группу крови и резус-принадлежность. Следующий этап: восстановление ОЦК доступной жидкостью, обычно физиологическим раствором или другими кровезаменителями, из расчета 20 мл/ кг. Одновременно для выведения из шока применяют сердечные гликозиды, глюкокортикостероиды, препараты калия, кокарбоксилазу, витамины С, В1, В2. После восстановления ОЦК переливается эритроцитная масса группы О(1) Rh-отрицательной из расчета 1020 мл/кг. При небольшой кровопотере проводятся дробные переливания эритроцитной массы по 15-30 мл.
Гемолитические анемии часто наблюдаются в периоде новорожденности, которые могут быть вызваны различными факторами. В основе любой гемолитической анемии лежит снижение продолжительности жизни эритроцитов. Средняя продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных короче, чем у взрослых, и составляет у доношенных 60-90 дней, у недоношенных - 35-50 дней. Укорочение продолжительности жизни обусловлено снижением внутриклеточной ферментативной активности и АТФ, внутриклеточного карнитина, повышением механической хрупкости эритроцитов, высокой чувствительностью к перекисному окислению. Кроме того, эритроциты новорожденного более «ригидны» и поэтому быстрее разрушаются в селезенке. Гемолиз увеличивается при ацидозе и гипоксии. ПечеHb незрелая и обладает сниженной способностью связывать и экскретировать билирубин. Имеет значение дефицит витамина Е. Гемолиз в периоде новорожденности чаще носит внутриклеточный характер, сопровождается желтухой и может быть ассоциирован с гепатоспленомегалией.
Все причины гемолиза можно разделить на три главные категории: изоиммунизация, врожденные дефекты эритроцитов, приобретенные дефекты эритроцитов.
Аллоиммунные гемолитические анемии в данной статье не рассматриваются.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Из этой группы анемий в ранний натальный период чаще проявляется дефицит фермента Г-6-ФДГ (глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы). Причем гемолиз может быть настолько интенсивным, что развивается ядерная желтуха. Гепатоспленомегалия нехарактерна. В связи с опасностью развития гипербилирубинемической энцефалопатии при критических уровнях билирубина в сыворотке крови (1-е сутки - 170 мкмоль/л, 2-е сутки - 256 мкмоль/л, 3-и и последующие - 305-340 мкмоль/л) показано заменное переливание крови (ЗПК).
Симптоматическая терапия: внутривенное капельное введение 5-10% раствора глюкозы, гемодеза, альбумина, АТФ. Внутрь - фенобарбитал, витамин Е, фототерапия, антиоксиданты.
В этот период могут проявиться и другие наследственные гемолитические анемии, но гемолиз умеренный и они диагностируются позднее.
АНЕМИИ ПОЗДНЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА (С 7-ГО ПО 28-Й ДЕНЬ ЖИЗНИ)
Чаще всего обусловлены гемолизом эритроцитов. Наследственные гемолитические анемии в неонатальном периоде диагностируются редко и расцениваются как физиологическая желтуха или желтуха неясной этиологии.
1. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов.
Наследственный микросфероцитоз встречается в 50% случаев неонатальной желтухи. В основе болезни лежит генетический дефект белка спектрина, в результате чего мембрана становится проницаемой, эритроцит набухает. Кроме того, повышенная концентрация Hb и высокая вязкость цитоплазмы приводят к ригидности эритроцитов, и они секвестрируются в селезенке. Клинические и гематологические признаки наследственного микросфероцитоза и гемолитической болезни по системе АВО очеHb сходны. При обоих заболеваниях имеется сфероцитоз и понижена осмотическая резистентность эритроцитов. Диагноз подтверждается наличием наследственного сфероцитоза у родственников. Характерными признаками наследственного сфероцитоза в периоде новорожденности являются желтуха, повышение концентрации билирубина, гепатомегалия, умеренная спленомегалия. Желтуха может отсутствовать, но анемия будет выраженной (Hb падает к 4-й неделе до 60,0 г/л). Глубокая анемия может повторяться в виде кризов на протяжении первого года жизни. Могут развиваться апластические кризы.
Лабораторные признаки: микросфероцитоз нерезко выражен, кривая Прайс-Джонса имеет расширенное основание, минимальная осмотическая стойкость эритроцитов снижена до 0,7-0,6% NaCl, а максимальная нередко повышена, ретикулоцитоз, нормобластоз. В костном мозгу увеличенное число элементов эритроидного ряда, концентрация гаптоглобина в крови в период криза снижается, повышен непрямой билирубин.
Однако показатели непрямого билирубина и ретикулоцитоз вариабельны. Заболевание характеризуется торпидным течением, выход из гемолитического криза происходит медленно.