3. Первичныйракпечени(Carcinoma hepatis primaria)
Распространенность первичного рака печени не может быть точно определена, ввиду того что далеко не все его случаи прижизненно распознаются. Считают, что первичный рак печени составляет 0,3—0,2 % всех раковых опухолей. Заболевание встречается обычно в возрасте свыше 50—60 лет, у мужчин в два-три раза чаще, чем у женщин.
Этиология неизвестна. Относительно часто развитие первичного рака наблюдается на фоне предшествующего цирроза печени (цирроз-рак). Некоторое значение, возможно, имеют длительные хронические заболевания желчных протоков, в частности желчнокаменная болезнь, хотя последняя в основном способствует развитию рака желчного пузыря. Некоторую роль играют и хронические паразитарные заболевания печени, особенно описторхоз. Значение канцерогенных веществ в возникновении первичного рака печени не уточнено.
Патоморфология. Различают три формы первичного рака печени: узловую, характеризующуюся развитием единичных или чаще множественных узлов; массивную, которой свойственно наличие крупного солитарного узла, и диффузную с распространением на значительную часть одной доли или на всю печень. Гистологически различают гепатому — гепатоцеллюлярный рак, состоящий из печеночных клеток и сохраняющий сходство со строением печени; холангиому — рак, исходящий из клеток внутрипеченочных желчных протоков и напоминающий структуру последних, и смешанную форму — гепатохолангиому. Если гепатоме обычно не свойственно метастазирование в другие органы, то холангиома дает метастазы в регионарные лимфатические узлы, легкие и кости.
Клиника складывается из общих симптомов, присущих злокачественным опухолям, и местных, связанных с ростом опухоли в печени. К первым относится нарастающая слабость, быстрая утомляемость, угнетенность, умеренная анемия и в ряде случаев лихорадочная реакция, а также ряд диспепсических явлений и прежде всего — снижение и извращение аппетита.
Местные признаки проявляются чувством тяжести, распирания, а иногда и сильной болью в области печени, которую в отдельных случаях можно спутать с приступом желчной колики при желчнокаменной болезни.
Боль при раке печени в далеко зашедшей фазе обычно постоянная, мучительная, купирующаяся лишь систематическим применением наркотических анальгетиков, усиливающих общую интоксикацию организма больного (сонливость, депрессия, спутанность сознания). Боль распространяется в спину, в правую лопатку. Однако в случаях развития опухоли в центральных отделах печени, когда не поражается фиброзная капсула, боли может не быть либо она выражена незначительно. При увеличении печени появляется чувство тяжести, распирания, усиливающееся в связи с приемом пищи. Развивается асцит. Последний часто наблюдается в случаях предшествовавшего цирроза печени.
В далеко зашедших случаях обращает на себя внимание исхудание больного, вплоть до кахексии, часто с асцитом. Почти в трети случаев наблюдается отечность или пастозность нижних конечностей, в особенности стоп. Кожа грязно-серого цвета с субиктеричным оттенком; значительно реже наблюдается желтуха. При метастазировании холангиомы возможно увеличение и уплотнение надключичных лимфатических узлов, чаще справа.
При массивном раке пальпаторно отмечается значительное увеличение печени, часто достигающей своим нижним краем уровня пупка и ниже. Поверхность печени часто гладкая, консистенция равномерно плотная, отчетливо выражена болезненность ее при пальпации.
При узловой форме рака печень увеличена неравномерно (чаще правая доля), поверхность ее бугристая, плотная, болезненные участки печени чередуются с малочувствительными ("пестрая" пальпаторная болезненность). Нередко в центре бугра возможно размягчение, крайне болезненное при ощупывании. Иногда отмечается увеличение селезенки, что затрудняет дифференциальную диагностику рака печени и цирроза. В отдельных случаях встречаются телеангиэктазии, печеночные ладони, пальцы в виде барабанных палочек, гинекомастия и другие "малые признаки" цирроза. Однако эти признаки чаще наблюдаются при циррозе-раке печени.
Течение первичного рака печени сопровождается не менее чем в половине случаев лихорадочной реакцией. Недостаточность печени, особенно при узловой форме, наблюдается редко. Характерна склонность к прогрессирующей анемии, хотя возможно развитие эритроцитоза и тромбоцитоза. Более закономерны увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, особенно в далеко зашедших случаях.
Цирроз-рак за последние годы участился и, по данным А. М. Ногаллера и К. Ю. Юлдашева, встречается в 9,1 % случаев цирроза печени.
При этом заболевании ранее протекавший относительно благоприятно цирроз печени приобретает более тяжелое течение: больные часто утрачивают аппетит, слабеют, худеют, жизненный тонус их как бы внезапно снижается, нарастает анемизация, часто развивается асцит, не поддающийся воздействию диуретических препаратов, что, по мнению ряда авторов, обусловлено тромбированием воротной вены или ее ветвей либо метастазами в перипортальные лимфатические узлы.
Пальпаторно печень, как правило, значительно увеличена, причем характерно нарастание степени гепатомегалии. Селезенка в большинстве случаев не пальпируется. Нередко при ощупывании печени помимо увеличения отмечается неоднородное уплотнение ее, в отдельных случаях — крупнобугристая поверхность, иногда с местной пальпаторной болезненностью.
В распознавании большое значение имеет резкое ухудшение ранее относительно благоприятно текущего цирроза печени, нередко возникновение желтухи и нарастание болевых ощущений, порой приобретающих большую интенсивность и обусловливающих необходимость применения наркотических средств.
Большое диагностическое значение имеют сканирование печени и эхография, выявляющие крупноочаговые зоны поражения органа, обнаружение в крови афетопротеинов (положительная реакция Абелева— Татаринова).
Течение. Первичный рак печени чаще протекает остро или подостро и на протяжении нескольких месяцев, а в острейших случаях — недель приводит больных к смерти. Реже течение заболевания затягивается до года и более.
Диагноз. Наряду с клиническими признаками большое значение имеют данные цитологического исследования асцитической жидкости: наличие типичных, чаще атипичных перстневидных клеток. Иногда асцитическая жидкость имеет геморрагический характер. В крови при раке печени и циррозе-раке обнаруживают α-фетопротеины. Диагностическое значение имеет лапароскопия, особенно в сочетании с прицельной биопсией печени. Игловая биопсия печени менее надежна, так как пунктат может быть получен из непораженных участков печени, поэтому диагностическую роль играют только положительные результаты, а отрицательные отнюдь не исключают диагноза рака печени. В сомнительных случаях применяется рентгенологическое исследование на фоне искусственного пневмоперитонеума, иногда — контрастная холангиография. Важным диагностическим методом является радионуклидное сканирование печени, при котором выявляются очаговые дефекты поглощения. Существенную помощь оказывают данные эхографии печени, выявляющие наличие опухоли.
Дифференциальный диагноз в далеко зашедшей форме не вызывает особых трудностей, однако сомнения остаются при дифференциации с метастатическим (вторичным) раком, а также с циррозом печени. Для последнего обычно более характерны спленомегалия, "малые" печеночные симптомы: телеангиэктазии, гиперемия ладоней, изменение дистальных фаланг пальцев, гинекомастия и пр. Большое значение имеет частое и значительное нарушение функций печени при циррозе и редкое и не столь глубокое при раке.
Некоторое значение приобретает наличие отечности и пастозности нижних конечностей почти в 50 % случаев рака печени и редко встречающееся при циррозе. Геморрагический характер асцитической жидкости, наличие в ней раковых или атипичных перстневидных клеток подтверждают диагноз рака. Однако в случаях цирроза-рака дифференциально-диагностические трудности возрастают. При первичном раке печени диагностическое значение имеет выявление в крови α-фетопротеинов.
Проводят также дифференциальный диагноз и со склерогуммозной формой сифилиса печени, для которой характерны доброкачественность течения, положительная реакция Вассермана, признаки висцерального сифилиса. Следует также помнить о лимфогранулематозе и эхинококкозе печени.
Лечение, как правило, симптоматическое. Оперативное лечение, несмотря на высокую смертность, показано только при рано диагностируемом солитарном раковом узле.
В последнее время при раке печени применяют химиотерапевтические противоопухолевые средства (сарколизин, фторурацил). Предпринимаются шаги к перфузии печени этими средствами через катетер, введенный в печеночную артерию, или при незаращении пупочной вены через последнюю, что менее травматично для больных.
Попытки лучевой терапии первичного рака печени пока не дали существенных результатов.
Профилактика рака печени сводится к общим предупредительным мерам в отношении онкологических заболеваний. Особое значение приобретает рациональное лечение при вирусном гепатите, хроническом гепатите, циррозе и описторхозе печени как возможных исходных моментов для развития первичного рака печени.
Использованная литература
Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.