· преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу (созревание не соответствующее генетическому полу. Это бывает при врождённом адреногенитальном синдроме;
· задержка полового созревания (практически полностью отсутствуют половые признаки, но пол можно проследить);
· полное отсутствие полового созревания (половые признаки полностью отсутствуют, наблюдается при дискенезии гонад.
II. Пороки развития и приобретённые заболевания:
· гиратрезии (различные заращения):
* заращение девственной плевы;
* поперечные влагалищные перегородки;
* заращение влагалища;
* аплазии (отсутствие развития влагалища, шейки матки или матки (при глубоком нарушении эмбриогенеза).
ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ
Характеризуется развитием нейрообменноэндокринных симптомов:
I. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с беременностью:
* гипопитуитаризм (после родов уменьшается выработка гипофизарных гормонов);
* послеродоваая гиперпролактинемия.
II. Нейрообменоэндокринные симптомы, не связанные с беременностью:
* функциональная гиперпролактинемия (при опухолях гипофиза, посткастрационном синдроме, климактерическом синдроме).
III. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с ятрогенными заболеваниями:
* при гиперстимуляции яичников;
* при гиперторможении функции яичников.
IV. Нейрообменноэндокринные симптомы при заболеваниях неустановленного генеза:
* синдром истощения яичников (медикаментозные манипуляции с яичником® гибель части фолликулов;
* синдром резистентных яичников (все гормоны вырабатываются в достаточном количестве, но яичники не реагируют на них)
V. Нейрообменноэндокринные симптомы, связанные с приобретёнными заболеваниями:
* синдром Ашермана;
* туберкулёз матки® фиброз и кальциноз®облитерация просвета®гипоменструальный синдром и аменорея.
АМЕНОРЕЯ ПРИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОМ ПОЛОВОМ РАЗВИТИИ
ПО ГЕТЕРОСЕКСУАЛЬНОМУ ТИПУ
Характеризуется врождённым дефицитом фермента С21-оксидазы® дефицит кортизола ® повышается выработка гипофизом АКТГ ® гиперстимуляция коры н/п ® повышение уровня андрогенов (тестостерона и дегидроэпиандростерон) ® преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу (невысокий рост, мышечная масса, признаки гирсутизма (волосатость в местах, характерных для мужчин), гипертрихизм. Могут появиться признаки ложного женского гермафродитизма (при женских гонадах - гипертрофия клитора, больших половых губ). Таким больным пожизненно показан приём глюкокортикоидов.
ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
I. Церебральная - при опухолях гипофиза, функциональной гиперпродукции пролактина, врождённый дефект передней доли гипофиза, нейрогенной анорексии. Для нормального функционирования системы регуляции менструального цикла необходимо около 16% жировой ткани от массы тела, так как стероиды участвуют в процессе ароматизации. При дефиците стероидов возникает аменорея. Оволосение появляется при 19% жировой ткани, менархе - при 24%. Аменорея у фертильных женщин возможна при резкой потере массы тела более 10 кг.
II.Яичниковая - при гипоплазии яичника.
ОТСУТСТВИЕ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
I. Аплазия гонад или порок их развития: при синдроме Шерешевского Тернера (низкий рост, короткая шея, низкий рост волос на шее, низко расположенные ушные раковины, широко расставленные соски, пигментные пятна на коже; генотип: вместо пары - одна Х хромосома).
II.Дисгенезия гонад - гонады представлены фиброзными тяжами.
III.Смешанная форма - 46ХУ, 45 Х.
Методы диагностики: в 3 этапа:
I. В женской консультации:
* изучение анамнеза, составление менограммы (измерение ректальной температуры в течение 3-6 менструальных циклов (гиперпролактинемия® повышение ректальной температуры);
* общегинекологический осмотр;
* общеклиническое исследование;
* УЗИ органов малого таза;
* обследование по тестам функциональной диагностики (измерение базальной температуры, кольпоцитология (КПИ, индекс созревания), симптом зрачка и кристаллизации);
* рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой);
* исследование глазного дна (исключение супрахиазмального процесса);
* для исключения поражения диэнцефальных структур проводят анализ сахарной кривой, холестерола;
* исследование полового хроматина;
* скрининг-тест на гормоны и их метаболиты (17-КС - это маркеры андрогенов, 17-ОКС - это маркеры глюкокортикоидов); исследуют содержание тестостерона и эстрадиола, ФСГ и ЛГ, пролактина (!), Д3, Д4, ТТГ;
* консультация невропатолога и эндокринолога;
* обследование на наличие сексуально-трансмиссивных заболеваний (особенно хламидиоза);
II. В стационаре (гинекологическое отделение с врачами смежных специальностей):
* оценка функции печени (играет роль в метаболизме стероидов);
* функциональные гормональные пробы (ГКС, половые гормоны и др);
* исследование кариотипа;
* ЭЭГ;
* рентгенография органов грудной клетки, при необходимости - туберкулиновая проба для исключения синдрома Ашермана;
* рентгенография органов малого таза;
* биопсия эндометрия;
* эндоскопические методы: гистероскопия, лапароскопия и др.
III. Целевое обследование (при существенных нарушениях):
* КТ черепа с прицелом на турецкое седло (парагипофизарную область) или ЯМР;
* пневмоэнцефалография;
* определение половых и гонадотропных гормонов (скрининговые и гормональные пробы);
* биопсия яичников (при лапароскопии);
* диагностическое выскабливание полости матки.
Синдромы, вызывающие аменорею (клинические нейроэндокринные синдромы):
I. Синдром Штейна-Левенталя (синдром склерокистозных яичников): имеются нарушения на различных уровнях регуляции менструального цикла, яичник представлен множеством склерозированных фолликулов разной степени зрелости. При этом сначала могут быть дисфункциональные маточные кровотечения, а затем - анемия. Лечение: можно проводить заместительную гормональную терапию, если же нужна генераторная функция - хирургическое лечение (клиновидная резекция яичника). Но оперативное лечение оказывает временный эффект (2-3 года). Современная методика - диатермоэлектрокаутеризация яичника (часть тканей выжигают при помощи специального электрода).
II.Адреногенитальный синдром - синдром Аперта-Галле. Характерна дефиминизация (гипотрофия молочных желёз, изменение фигуры и др) и вирилизация ("превращение в мужчину)". Лечение: ГКС.
III.Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм): при массивной кровопотере резко нарушается обмен гипофиза вплоть до полного или частичного его некроза. Наряду с этим будет гипокортицизм, гипотиреоидизм и снижение секреции других гормонов. Необходима заместительная гормонотерапия.
IV.Синдромы Киари-Фромеля и Форбса-Олбрайта характеризуются гиперсекрецией пролактина. Первый возникает после родов, появление второго связано не с беременностью, а с психогенными факторами или с злоупотреблением некоторыми лекарственными средствами, блокирующими ФСГ : резерпин, транквилизаторы. Лечение: парлоделом по схеме - 1 день - 1/2 таб на ночь; 2-й день - 1/2 таб 3 раза в день; с 3-го дня - по 1/2 таб (2,5 мг) каждые 12 часов или 1 таб 1 раз на ночь в течение 1 мес.
V.Синдром Ван-Вик-Росс-Эннес - аменорея (гипергалакторея) на фоне гиперсекреции ТТГ®гиперпролактинемия®аменорея. Тиреоидные гормоны в сочетании с парлоделом.
VI.Синдром Аргонца-дель-Кастилло - аменорея с галактореей, обусловленные опухолью гипофиза - пролактиномой или опухолями, расположенными рядом с турецким седлом. Лечение: хирургическое + парлодел.
VII.Синдром "пустого турецкого седла": гипофиз находится не в турецком седле, а между костями черепа и основанием мозга®нарушение функции гипофиза (гипопитуитаризм). Лечение: заместительная терапия.
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ
Классификация:
| По локализации поражения | По течению | По специфичности | Осложнения |
| I. Бартолинит | I. Острые. | I. Неспецифические (флора вызывает сходные проявления) | I. Формирование гнойных процессов:* пиосальпинкс (в трубе);* пиовар (в яичнике);* тубоовариальный абсцесс (гнойное мешотчатое воспаление трубы и яичника); |
| II. Кольпит | II. Подострые (клиника слабо выражена - 1-2 симптома) | II. Специфические (после инвазии возбудителя появляются патоморфологические изменения, характерные для определённых заболеваний) | II. Гидросальпинкс (труба в виде длинного тонкостенного пузыря, наполненного жидкостью). |
| III.Цервицит | III.Хронические (более 2 нед - хронизация, более 1 мес - хронический процесс) | III.Нарушение репродуктивной функции (бесплодие идр). | |
| IV.Эндоцервицит | |||
| V. Метроэндометрит | |||
| VI.Сальпингит | |||
| VII.Оофорит | |||
| VIII.Пельвиоперитонит | |||
| IX.Диффузный перитонит | |||
| X. Параметрит (задний, передний, боковой) | |||
| XI.Пельвиоцеллюлит (в процесс вовлекается вся клетчатка таза) | |||
В нормальных условиях есть много физиологических барьеров, препятствующих развитию воспаления в гениталиях.
I. Первый физиологический барьер - девственная плева.
II.Второй - вульварное кольцо (мышцы тазового дна, сжимающее вход во влагалище), которое исчезает после первых родов.
III. Основной барьер - нормальная среда влагалища (в норме кислая). Поддержанию кислой среды влагалища способствуют эстрогены. Этот барьер может быть нарушен при инвазии большого количества м/о (анаэробов, ГР"-" и др).
IV.Четвёртый барьер - шейка матки (среда в цервикальном канале щелочная, но там содержится большое количество лизоцима и иммуноглобулина А). При эрозиях шейки матки или ёё разрывах наблюдается зияние внутреннего зева, что способствует попаданию инфекции в верхние отделы генитального тракта (т.е. до внутреннего зева - инфекция нижнего отдела генитального тракта, а выше - верхнего отдела генитального тракта).