Из особенностей анестезиологического обеспечения у этих больных следует отметить главным образом профилактику и лечение правожелудочковой недостаточности, которая может возникать при высокой легочной гипертонии. В последние годы в литературе стали появляться сообщения о применении простагландинов для контроля легочной сосудистой резистентности после коррекции порока [D'AmbraM. etal., 1985; HickeyP. etal., 1985]. Такие вазодилататоры, как простагландин eiили нитроглицерин, вводят капельно в легочную артерию в сочетании (в определенной пропорции) с норадреналином. Эффект этой смеси на легочную сосудистую резистентность определяется различным клиренсом простагландина в сосудах легких и норадреналина в периферическом сосудистом русле. В итоге снижается давление в правом желудочке и повышается его сократимость [HickeyP., 1986].
Открытый артериальный проток
Артериальный проток — это сообщение между левой ветвью легочной артерии и аортой дистальнее отхождения левой подключичной артерии. В норме проток функционирует у плода и закрывается после рождения, когда легочная сосудистая резистентность возрастает и легкие начинают функционировать. Если проток не закрывается, то возникает шунтирование крови через проток из аорты в легочную артерию [KahnD. etal., 1968]. Дополнительное количество крови, поступающее из аорты в легочную артерию, вызывает гиперволемию сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка. Гиперволемия в артериальной системе легких постепенно ведет к развитию склеротических процессов в легочных сосудах, нарастает легочная гипертензия.
Клинически определяются грубый систоло-диастолический шум с максимумом звучания во втором межреберье слева от грудины («машинный шум»), акцент второго тона над легочной артерией. Систолическое артериальное давление несколько повышено, в то время как диастолическое может быть заметно снижено. На ЭКГ при значительном шунтировании крови регистрируются признаки перегрузки левого желудочка, а при нарастании легочной гипертензии выявляются симптомы перегрузки правых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании наблюдаются усиление легочного рисунка за счет артериального русла легких, увеличение левого желудочка и левого предсердия в косых проекциях. Дуга легочной артерии выбухает. Катетеризация сердца позволяет установить повышенное насыщение крови на уровне легочной артерии и выявить степень гипертензии малого круга кровообращения. При аортографии обнаруживается сброс контрастного вещества в легочную артерию. Реже можно контрастировать проток и более точно судить о его величине. Осложнениями данного порока являются легочная гипертензия и бактериальный эндокардит.
Из особенностей анестезии при этом пороке следует отметить то, что может возникнуть необходимость в применении искусственной гипотонии как в периоде выделения протока, так и после перевязки его. Искусственная вазоплегия облегчает работу хирурга, уменьшает опасность возникновения кровотечения, снижает степень гипертензии в малом круге кровообращения, уменьшая тем самым нагрузку правого желудочка. Это имеет особое значение у больных с выраженной легочной гипертензией и при сравнительно широком протоке. Если проток короткий, широкий или со склерозированными стенками, то следует предусмотреть возможность внезапной массивной кровопотери и готовность к быстрому адекватному ее восполнению. После перевязки протока в ряде случаев может развиться острая сердечная недостаточность. В связи с этим перед лигированием протока производят пробное пережатие его и оценивают степень повышения давления в аорте и признаки сердечной недостаточности. В случае стабильности гемодинамики при пробной окклюзии протока его лигируют.
Из анестетиков наиболее часто используют фторотан в сочетании с закисью азота. В неотложных ситуациях с помощью фторотана удается достичь достаточной вазоплегии для выделения протока, снизить гиперволемию малого круга кровообращения и предупредить резкие гемодинамические сдвиги после лигиро-яания протока. В остальных случаях для искусственной вазоплегии целесообразно капельно вводить 0,1% раствор арфонада (триметофан) или гигрония, чтобы во время выделения протока и его перевязки поддерживать систолическое давление на уровне 70—80 мм рт. ст. В дальнейшем инфузию ганглиоблокатора постепенно прекращают и легкую вазоплегию поддерживают только с помощью фторотана. В послеоперационном периоде, если необходимо, вводят гигроний или пентамин. С целью вазоплегии используют и натрия нитропруссид. Однако следует учитывать одну его особенность. Эффект препарата исчезает сразу после прекращения инфузии, и наблюдается резкий подъем артериального давления, что весьма опасно в ближайшем послеоперационном периоде. Более целесообразно применять натрия нитропруссид в комбинации с арфонадом. Такое сочетание предупреждает увеличение артериального давления после инфузии смеси этих препаратов.
Коарктация аорты
Анатомически для этого порока типично сужение аорты в области ее перешейка, на границе дуги и нисходящего отдела аорты. Различают изолированное сужение перешейка аорты в сочетании с открытым протоком либо в сочетании с другими врожденными пороками сердца [Покровский А.В., 1966].
Патофизиологический «взрослый» тип порока (т.е. при заращенном артериальном протоке) характеризуется артериальной гипертензией в верхней половине туловища с увеличением минутного объема и работы левого желудочка. При этом дистальнее сужения аорты артериальное давление (особенно пульсовое) снижено и кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется частично или полностью за счет резко развитых коллатеральных сосудов. Снижение пульсового давления в почках ведет к постепенному развитию нейроэндокринной вторичной гипертонии, которая способствует поддержанию кровотока в нижней половине туловища, но усугубляет гипердинамический синдром в верхней части туловища [FoxS. etal., 1980].
При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком («инфантильный» тип) в зависимости от локализации сужения аорты различают предуктальную и постдуктальную коарктацию. Оба варианта коарктации ведут к нарушению легочного кровообращения вследствие артериовенозного шунтирования крови в легочную артерию через артериальный проток при пось дуктальной коарктации либо вследствие веноартериального шунтирования крови через проток из легочной артерии в аорту ниже ее сужения (предуктальная форма коарктации).
Клиническими проявлениями коарктации аорты обычно служат головная боль, носовые кровотечения, одышка, похолодание нижних конечностей. Обращает на себя внимание хорошее (атлетическое) развитие верхнего плечевого пояса. Артериальное давление на верхних конечностях, как правило, высокое; на нижних конечностях оно снижено или не определяется Можно пальпаторно определить пульсацию резко увеличенных межреберных артерий, усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание во втором — третьем межреберье слева. Аускультативной характеристикой порока является резкий систолический шум над всей поверхностью сердца с проведением его на сосуды шеи и межлопаточное пространство, акцент второго тона над аортой. Иногда выслушивается систолический шум на коллатералях и над открытым артериальным протоком. На ЭКГ определяется гипертрофия левого желудочка, иногда с признаками коронарной недостаточности. На рентгенограммах характерными признаками являются узурация ребер, аортальная конфигурация сердца с увеличением левого желудочка и восходящей аорты.
Тетрада Фалло
Анатомически этот порок характеризуется нарушением развития выходного тракта правого желудочка и легочной артерии, наличием большого дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты (смещение корня аорты вправо), а также резкой гипертрофией миокарда правого желудочка. Нарушение оттока крови из правого желудочка определяется обычно стенозом инфундибулярного отдела, сужением клапанного кольца легочной артерии и ее ствола. Степень выраженности каждого из указанных анатомических признаков может значительно варьировать. Тетрада Фалло может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло). Довольно часто имеется добавочная левосторонняя верхняя полая вена. Одним из нередких признаков тетрады является гипоплазия левого желудочка.
Гемодинамически для этого порока характерны уменьшение минутного объема в малом круге кровообращения и сброс венозной крови через межжелудочковый дефект в аорту. Величина сброса венозной крови бывает различной (до 80%). Однако если стеноз выходного отдела выражен умеренно и сопротивление выбросу крови, создаваемое им, меньше системного сопротивления большого круга, то возникает сброс крови слева направо. Этот вид гемодинамики характерен для так называемой бледной формы тетрады Фалло (pinkTet) [KahnD. R. etal., 1968]. Таким образом, сужение выводного тракта правого желудочка и легочной артерии является ведущей анатомической сущностью, определяющей клиническую картину при тетраде Фалло.
По клиническим проявлениям различают несколько форм этого порока:
1) тяжелую форму с ранним появлением выраженного цианоза и одышки;