Аномалия трехстворчатого клапана и транспозиция магистральных сосудов (стр. 1 из 2)
Реферат
на тему: "Аномалия трехстворчатого клапана
и транспозиция магистральных сосудов"
Аномалия трехстворчатого клапана
Основные симптомы в раннем возрасте - одышка и разнообразные нарушения сердечной деятельности, в основном частые приступы пароксизмальной тахикардии. Выраженная артериальная гипоксемия развивается лишь с течением времени. Сердце в ранние стадии болезни значительно расширяется. Тоны его приглушены. Второй тон над легочной артерией ослаблен. Шум нетипичен, иногда может отсутствовать. В терминальной стадии болезни развиваются тяжелая артериальная гипоксемия и явления недостаточности трехстворчатого клапана.
На ЭКГ определяется высокий заостренный или расширенный зубец Р,удлинение интервала Р-<2 - Очень часто наблюдаются блокада правой ножки пучка Гиса и желудочковые комплексы типа Вольфа-Паркинсона - Уайта с отклонением электрической осп сердца влево.
При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение границ сердца за счет правого предсердия, а также левых отделов. Сосудистый пучок узкий. Легочные поля повышенной прозрачности, сосудистая пульсация выражена слабо.
При ангиографическом исследовании определяются расширение полости правого предсердия, медленное поступление крови в легочные сосуды и заполнение левых отделов сердца и аорты.
Зондирование сердца выявляет решающие признаки для диагноза. Особенно важное значение имеет кривая давления, записанная из правого предсердия, на которой при недостаточности трехстворчатого клапана видна волна регургитации крови из правого желудочка. При извлечении зонда из правого желудочка можно получить два различных уровня давления с формой кривой, характерной для желудочка. Этот феномен возникает вследствие разделения желудочка неправильно развитым клапаном. Кривая давления желудочкового типа постепенно переходит в кривую предсердного типа. Давление в правом желудочке обычно нормальное. Амплитуда зубца на кривой предсердия указывает на его гипертрофию.
Прогноз неблагоприятный. Наиболее частой причиной смерти больных является сердечная недостаточность. Описаны случаи внезапной смерти.
Попытки радикального лечения порока оказались в настоящее время безуспешными.
Врожденный стеноз и атрезия трехстворчатого клапана. Недоразвитие либо сужение трехстворчатого клапана сочетается с рудиментарным правым желудочком, с обязательным дефектом межпредсердной перегородки и высоким дефектом межжелудочковой перегородки (у 90% больных).
У преобладающего числа больных наблюдается стеноз устья легочной артерии. Кровь, поступающая из правого предсердия в левое, может поступать в легкие через дефект межжелудочковой перегородки перемещенную и отходящую из левого желудочка легочную артерию, открытый артериальный проток и через артерии большого круга кровообращения.
Рис.1. Схема полной транспозиции магистральных сосудов.
Клиническая картина тяжелая. У больных развиваются выраженный цианоз, одышка. При инфундибулярном стенозе легочной артерии могут наблюдаться тяжелые приступы асфиксии.
Рентгенологическое и другие специальные методы исследования позволяют выявить признаки гипоплазии правого желудочка. Особое значение для диагноза имеют данные ЭКГ (левограмма) и ангиокардиографии (выявляется дефект заполнения контрастным веществом области расположения правого желудочка сердца, раннее заполнение левого желудочка, а затем одновременное выполнение аорты и легочной артерии).
Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает вследствие хронической гипоксемии либо сердечной недостаточности.
Для лечения применяют лишь паллиативные операции типа анастомоза Бле-лока - Тауссиг, Потса - Смита или наложение кава-пульмонального анастомоза.
Транспозиция магистральных сосудов. При этом пороке сердца аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого. По мнению Бейли, этот порок встречается нередко, но при нем большинство детей погибает в первые годы жизни. По Хенлону и Блелоку, средняя продолжительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов, если они не погибли в первые дни жизни, не превосходит 5 лет.
Транспозиция магистральных сосудов не совместима с жизнью, если нет сопутствующих аномалий развития, компенсирующих нарушения гемодинамики, вызванные перемещением аорты и легочной артерии. К таким компенсаторным аномалиям относятся: дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аномалийный дренаж легочных вен, открытый артериальный (боталлов) проток.
При транспозиции магистральных сосудов кровоток через легкие повышен, что рано приводит к развитию склероза в системе легочных сосудов. Иногда транспозиция магистральных сосудов сочетается со стенозом легочной артерии. В этих случаях кровоток по легочным сосудам уменьшен.
Клинические симптомы транспозиции магистральных сосудов - цианоз, одышка. Характерно развитие цианоза с момента рождения. При компенсации основного порока незаращенным артериальным протоком нижняя половина тела больных менее цианотична, чем верхняя.
Границы сердца у больных транспозицией магистральных сосудов оказываются расширенными уже на ранних стадиях болезни (в отличие от тетрады Фалло). Сердечные шумы нехарактерны и могут даже отсутствовать. Второй тон над легочной артерией акцентирован. Если транспозиция магистральных сосудов сочетается со стенозом легочной артерии, второй тон над легочной артерией ослаблен.
При рентгенологическом исследовании отмечаются увеличение границ сердца, переполнение сосудов малого круга кровообращения, расширение легочной артерии.
Решающее значение для диагностики имеет селективная ангиокардиография, с помощью которой можно доказать, что правый желудочек опорожняется в аорту, а левый - в легочную артерию.
Лечение хирургическое. Операции заключаются либо в перемещении полых и легочных вен, пересадке левых легочных вен в коронарный синус, либо в перемещении аорты с легочной артерией. Летальность при этих операциях огромная, и они мало кем применяются.
Общий артериальный ствол может быть ложным и истинным. При ложном общем артериальном стволе недоразвита либо легочная артерия, либо аорта. Истинный общий артериальный ствол может быть полным, когда перегородка между аортой и легочной артерией отсутствует, и частичным, когда от сердца отходит один сосудистый ствол, разделяющийся затем на аорту и легочную артерию. В ряде случаев основной порок сердца сочетается с дефектами межжелудочковой перегородки, вплоть до полного ее отсутствия.
При истинном общем артериальном стволе в легкие поступает повышенное по сравнению с нормой количество крови и развивается синдром переполнения сосудов малого круга кровообращения. В результате смешения умеренного количества венозной крови с артериальной цианоз у таких больных выражен нерезко. У больных сложным общим артериальным стволом (атрезия легочной артерии) значительно нарушается кровоток через легкие и наблюдается значительная пшоксемия. Границы сердца обычно расширены. При истинном общем артериальном стволе над всем сердцем слышен грубый систолический шум, особенно в точках проекции корня магистральных сосудов. Второй тон у основания сердца бывает громким и чистым. Иногда слышен диастолический шум, связанный с недостаточностью клапанов артериального ствола.
Электрокардиографическое исследование не выявляет симптомов, характерных для общего артериального ствола.
Рентгенологическое исследование при истинном общем артериальном стволе позволяет выявить резкое переполнение сосудов легких, в поздних стадиях заболевания - склероз легочных сосудов. Тень сердца значительно увеличена; сосудистый пучок узкий. У больных с ложным общим артериальным стволом рентгенологическая картина почти не отличается от таковой при тетраде Фалло со значительным стенозом легочной артерии.
Решающее значение для диагноза имеет ангиокардиографическое исследование, при котором, как правило, обнаруживается одновременное заполнение обоих желудочков и изображение одного артериального ствола, исходящего из обоих желудочков.
Прогноз неблагоприятный. Смерть больных наступает вследствие гипоксемии, декомпенсации сердца, бактериального эндокардита, а при истинном общем артериальном стволе - и от прогрессирующего склероза сосудов легких.
Лечение неэффективно. Оперативное лечение не предложено.
Стеноз устья аорты. Выделяют следующие формы стеноза устья аорты: клапанный, подклапанный, надклепанный стеноз, а также гипоплазию дуги аорты. При всех этих формах из-за органического препятствия нарушен отток крови из левого желудочка, что ведет к его напряженной деятельности. Мышца левого желудочка резко гипертрофируется, что в сочетании с нарушенным коронарным кровообращением ведет к раннему развитию кардиосклероза, жировому перерождению мышцы сердца, образованию микроинфарктов. При клапанном стенозе из-за турбулентности тока крови расширяется восходящая аорта (постстенотическое расширение); стенка ее со временем склерозируется.
По мнению Горлина с сотрудниками, достаточно сужения устья аорты на 10% против нормы, чтобы появились первые признаки нарушения кровообращения. Однако В.В. Парин и Ф.3. Меерсон считают, что при аортальных пороках минутный объем крови, скорость кровотока и масса циркулирующей крови в течение длительного времени могут оставаться в пределах нормы. Уиггерс установил, что ударный и минутный объем сердца при сужении устья аорты уменьшается до 60-70% нормы. Даже при сравнительно небольшом сужении устья аорты давление в левом желудочке повышается, что обусловливает его напряженную деятельность и изменение динамики сердечного сокращения. Кривая внутрижелудочкового давления становится остроконечной. При значительном сужении устья аорты сокращение желудочка приближается к изометрическому типу, при котором увеличение остаточного объема и подъем начального напряжения ведут к повышению против нормы давления в желудочке (Уиггерс). Меняется кривая внутриартериального давления: крутой подъем, вслед за которым следует выраженное анакротическое углубление.