Подвоєння мисок і сечоводів описане вище при розгляді подвоєння нирки, оскільки завжди супроводжує його. Як самостійна аномалія подвоєння верхніх сечових шляхів буває у тих випадках, коли справжнього подвоєння нирки немає (одна ниркова артерія), але у одній нирці є дві миски, від яких відходять два сечоводи.
АНОМАЛІЇ РОЗВИТКУ СЕЧОВОДУ
Аномалії розвитку сечоводу трапляються відносно часто — становлять майже 20% вад розвитку сечової системи. Переважно ці аномалії діагностуються у віці до 10 років. Вони можуть бути поділені на аномалії кількості, будови, розташування і закінчення. На II Всесоюзному з'їзді урологів (1978) була прийнята така класифікація:
I. Аномалії кількості (аплазія, подвоєння, потроєння і т. ін. повне і неповне).
II. Аномалії структури (гіпоплазія, нейром'язова дисплазія, зокрема ахалазія, мегауретер, гідроуретеронефроз, клапани, дивертикул, уретероцелє).
III. Аномалії розташування (ретрокавальний, ретроіліальний, ектопія вічка сечоводу).
IV. Аномалії форми (кільцеподібний, штопороподібний).
Аномалії кількості сечоводів
Аплазія (агенезія) сечоводу є дуже рідкісною вадою розвитку і трапляється у 0,2% хворих з аномаліями нирок та сечових шляхів. Двобічна вада зазвичай поєднана з двобічною агенезією нирок і несумісна з життям. Однобічна вада так само є складовою ниркової аплазії. Іноді можна виявити сечовід у вигляді фіброзного тяжа або відростка, який закінчується сліпо. Потреба в лікуванні виникає при розвитку різноманітних ускладнень. В такому випадку вдаються до оперативного лікування — видалення кукси сечоводу.
Подвоєння сечоводу — поширена аномалія розвитку сечоводу, що здебільшого пов'язана з подвоєнням нирок. Подвоєння сечоводів може бути повним та неповним. При повному подвоєнні обидва сечоводи йдуть окремо до сечового міхура і відкриваються двома вічками. При цьому нижнє вічко відповідає сечоводу від верхньої миски. При неповному подвоєнні сечоводи на різній віддалі від ниркової миски зливаються в один.
Потроєння сечоводу — надзвичайно рідкісна вада розвитку. Описана наявність у хворих 4, 6, 12 сечоводів. Аномалії діагностують шляхом оглядової уретеро- і цистоскопії, ультразвукового дослідження, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії.
Лікування потрібне лише при порушенні уродинаміки з приєднанням ускладнень: пієлонефрит, уролітіаз, уретерогідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, уретероцелє, ектопії.
Аномалії структури сечоводу
Гіпоплазія сечоводу зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки. Гіпоплазований сечовід є тонкою трубкою внаслідок недостатнього розвитку м'язових волокон. Просвіт його може бути облітерованим. Лікування залежить від функціонального стану ураженої нирки та ускладнень.
Нервово-м'язова дисплазія сечоводу — поширена тяжка природжена аномалія розвитку верхніх сечових шляхів. При цій патології недорозвинені нервово-м'язові елементи сечоводу поєднуються з вузькістю передміхурового, юкставезикального або інтрамурального відділів сечоводу. Поєднання цих двох факторів призводить до поступового зниження тонусу і розширення сечоводу, спершу у нижньому його відділі, а відтак і по всій довжині.
Розрізняють три стадії у розвитку даної аномалії:
1) розширення нижнього відділу сечоводу — ахалазія;
2) розширення усього сечоводу — мега-уретер;
3) уретерогідронефроз — розширення і сечоводу, і чашечково-мискової системи. Аномалія переважно двобічна, розвивається хронічна ниркова недостатність. Розпізнають аномалію за характерною рентгенологічною картиною, даними ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії.
Лікування у початковій стадії може бути консервативним, далі — оперативне (пластичні операції на сечоводі). При цілковитій втраті тонусу сечоводу вдаються до заміщення сечоводу частиною тонкої кишки, при цілковитій втраті функції нирки до нефроуретероектомії.
Уретероцелє — кістоподібний випин інтрамурального відділу сечоводу у просвіт сечового міхура, який має вигляд круглястого утвору з точкоподібним отвором. Воно зовні вистелене слизовою оболонкою сечового міхура, а зсередини — слизовою оболонкою сечоводу. Аномалія найчастіше однобічна та при невеликих розмірах перебігає безсимптомно. Двобічне уретероцелє реєструється у 20% хворих. Велике уретероцелє спричиняє порушення відтікання сечі з нирки, наслідком чого є хронічний пієлонефрит, іноді нефролітіаз. Розпізнається уретероцелє шляхом цистоскопії, ультразвукового дослідження та екскреторної урографії. Великі уретероцелє у жінок можуть бути випнуті через сечовипускний канал (сечівник) назовні, і тоді виникає парадоксальне поєднання симптомів: затримка сечовипускання внаслідок закупорення сечовипускного каналу і нетримання сечі внаслідок спонтанного виділення її безпосередньо з уретероцелє. Лікування при великих уретероцелє і при ускладненнях оперативне — висічення уретероцелє і зшивання слизових оболонок сечоводу і сечового міхура. Невелике уретероцелє можна ліквідувати за допомогою трансуретральної резекції або інцизії.
Аномалії розташування сечоводу
Ретрокавальний сечовід — вада, при якій верхня третина правого сечоводу спіралеподібно спереду назад охоплює нижню порожнисту вену. На урограмах реєструють загин правого сечоводу у середньому відділі. Симптомів може і не бути, але якщо аномалія призводить до порушення відтікання сечі з нирки, розвиваються хронічний пієлонефрит, гідронефроз, нефролітіаз. У цих випадках необхідне оперативне лікування. При цілковитій втраті функції нирки застосовують не-фроуретероектомію.
Ретроіліальний сечовід — розташування сечоводу позад здухвинних судин. Це рідкісна вада розвитку. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — перерізання сечоводу і відновлення його спереду від здухвинних судин. При цілковитій втраті функції нирки вдаються до нефроуретероектомії.
Синдром яєчкової вени — перетиснення правого сечоводу венами яєчка. Трапляється дуже рідко.
Ектопія вічка сечоводу — неправильне закінчення сечоводу, коли замість сечового міхура сечовід може закінчуватися у сечовипускному каналі, піхві або шийці матки, промежині, прямій кишці, сім'яних міхурцях. Найчастіше неправильно закінчується сечовід, що відходить від верхньої ниркової миски при подвоєнні. Основний симптом — нетримання сечі при збереженні нормального акту сечовипускання. Аномалію діагностують шляхом огляду, уретро- і цистоскопії, екскреторної урографії, комп'ютерної томографії. Лікування завжди оперативне: при функціональному збереженні нирки пересаджують сечовід у сечовий міхур (уретероцистоанастомоз). При загибелі ниркової паренхіми необхідно виконати нефроуретеректомію або гемінефроуретеректомію.
Аномалії форми сечоводу
Кільцеподібний сечовід — надзвичайно рідкісна вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді кільця в середній третині. Штопороподібний сечовід — вада розвитку, при якій сечовід скручений у вигляді штопора.
Аномалії діагностують шляхом екскреторної урографії, ультразвукового дослідження і комп'ютерної томографії. При порушенні відтікання сечі та пієлонефриті застосовують оперативне лікування — резекцію сечоводу і відновлення його (анастомоз); при повній втраті функції нирки — нефроуретероектомію.
АНОМАЛІЇ НИЖНІХ ВІДДІЛІВ СЕЧОВИХ ШЛЯХІВ АНОМАЛІЇ СЕЧОВОГО МІХУРА
Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР). Етіологія та патогенез цього захворювання вивчені недостатньо. Це захворювання пов'язують з вадою розвитку міхурово-сечовідного сегмента і хронічним запаленням. Здебільшого у дітей МСР зникає з віком. Діагностика МСР ґрунтується на даних мікційної цистографії, ультразвукового обстеження, радіоізотопних досліджень. Найбільш поширена класифікація МСР:
I ступінь — закидання рентгеноконтрастної речовини у дистальну частину сечоводу;
II ступінь — заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечоводу і чашечково-мискової системи;
III ступінь — помірне розширення сечоводу з піелоектазією та заокругленням склепінь чашечок;
IV ступінь — виражені розширення та звивистість сечоводу, деформація чашечково-мискової системи;
V ступінь — гідроуретер і різке стоншення паренхіми нирки.
Лікування та спостереження уролога за такими хворими є обов'язковим.
При І-ІІІ ступенях застосовують консервативне лікування: зовнішню електростимуляцію сечового міхура синусоїдальними або діадинамічними струмами, уроантисептики, настої трав. Вдається позбутися МСР у 60...75% хворих. При неефективності терапії протягом року потрібна антирефлюксна операція. При IV та V ступенях МСР рекомендується резекція дистального відділу сечоводу з уретероцистоанастомозом. У разі потреби перед оперативним лікуванням МСР усувають обструкцію сечівника або шийки сечового міхура.
В останні роки застосовують ендоскопічні ін'єкції різних речовин (наприклад, тефлонову пасту) біля вічка сечоводу з метою корекції МСР.
Основними аномаліями розвитку сечового міхура є його екстрофія, дивертикул, агенезія, подвоєння сечового міхура, аномалії сечової протоки.
Екстрофія сечового міхура — природжена відсутність його передньої стінки і частини передньої черевної стінки. Часто при цій аномалії спостерігається також відсутність пупка, розходження лобкових кісток, недорозвиток статевих органів. Аномалія трапляється з частотою в одного на 40000 новонароджених, частіше у хлопчиків.
Клінічна картина екстрофії сечового міхура дуже характерна: вивернута назовні багряно-червона задня стінка сечового міхура з вічками сечоводів, постійне нетримання сечі.