Лікування даної аномалії лише оперативне:
1) зшивання країв міхура з пластикою передньої черевної стінки;
2) пересадження сечоводів або сечо-міхурового трикутника у сигмоподібну або пряму кишку;
3) формування "нового" сечового міхура із тонкої або товстої кишки. Одним із методів лікування є операція, при якій недорозвинений сечовий міхур цілком пересаджують у сигмоподібну кишку (операція Міхельсона), завдяки чому зберігаються усі його нервово-м'язові елементи, замикаючий апарат сечовідних вічок і менше порушується динаміка спорожнення верхніх сечових шляхів. Широко застосовуються в клінічній практиці також різні варіанти цистопластики. Оперативне лікування екстрофії сечового міхура найкраще застосовувати у віці до 4 років.
Дивертикул сечового міхура — випинання його стінки у вигляді кишені . Окрім природжених (істинних) дивертикулів, які складаються з усіх трьох шарів сечоміхурової стінки, бувають і набуті (несправжні) дивертикули сечового міхура, що розвиваються внаслідок утрудненого відтікання сечі з міхура (при звуженні сечовипускного каналу, доброякісній гіперплазії передміхурової залози) і є випинами слизової оболонки між гі-пертрофованими пучками м'язів сечового міхура. Істинні природжен дивертикули зазвичай є одиничними, рідко трапляються два-три дивертикули, несправжні — множинні.
Розміри дивертикулів різні. Дивертикул сечового міхура невеликих розмірів може існувати безсимптомно. При великих розмірах він проявляє себе порушеннями сечовипускання: струмінь сечі стає слабким, частина сечі замість того, щоб виводитись назовні, потрапляє у дивертикул; після завершення сечовипускання вміст розтягненого дивертикула повертається у сечовий міхур, виникає новий позив і повторне спорожнення сечового міхура. З'являється залишкова сеча, яка створює сприятливий ґрунт для розвитку інфекції, запального процесу. В умовах застою сечі у дивертикулі нерідко утворюються камені, а інколи і пухлини. Розпізнають дивертикул сечового міхура за даними ендоскопічного, ультразвукового і рентгенологічного дослідження.
При цистоскопії можна побачити вхід у дивертикул у вигляді темного отвору, навколо якого є складчаста слизова оболонка. Ця складчастість, а також періодичне замикання шийки відрізняє істинний дивертикул від несправжнього. Чітке уявлення про форму і розмір дивертикула можна одержати лише за допомогою цистографії. Безсимптомний дивертикул невеликих розмірів не потребує лікування. Великий дивертикул з наявністю залишкової сечі та, особливо, сечової інфекції підлягає оперативному лікуванню: ліквідації причини, що порушує відтікання сечі з міхура, і видаленню дивертикула. Якщо сечовід відкривається у дивертикул, сечовід пересаджують у стінку сечового міхура (уретероцистонеоанастамоз).
Агенезія сечового міхура — відсутність сечового міхура. Ця вада розвитку зазвичай поєднується з іншими аномаліями й є несумісною з життям. Трапляється надзвичайно рідко.
Подвоєння сечового міхура— аномалія розвитку, при якій існує перетинка між правою і лівою або верхньою і нижньою половинами сечового міхура. При повному подвоєнні права та ліва половини мають шийку. Таке подвоєння поєднується з подвоєнням сечівника. При неповному подвоєнні сечовий міхур має одну шийку і сечівник. Дуже рідко трапляється неповна перетинка в сагітальному або фронтальному напрямку. Лікування полягає в резекції перетинки сечового міхура.
Аномалії сечової протоки (урахуса). Під час внутрішньоутробного розвитку урахує зазвичай облітерується та утворює ligamentumumbilicalemediale. При порушеннях облітерації виникають аномалії: міхурово-пупкова нориця, пупкова нориця, кіста урахуса, дивертикул сечового міхура. Лікування при повному незарощенні урахуса полягає в його висіканні у перші місяці життя дитини. Кісту урахуса видаляють.
Гіпертрофія міжсечовідної складки — гіпертрофія пучка м'язових волокон між вічками сечоводів. Клінічним проявом гіпертрофії є розлади акту сечовипускання:утруднене, часте сечовипускання, енурез. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне. При значних порушеннях акту сечовипускання розтинають цю складку.
Збільшений сечоміхуровий трикутник. Спричиняє затримку сечі та збільшення сечового міхура. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії. Лікування переважно не потрібне.
Надмірність слизової оболонки сечоміхурового трикутника спостерігається дуже рідко. При надмірності слизової трикутника вона нависає над шийкою сечового міхура і утворює клапан. Діагностика ґрунтується на даних цистоскопії, цистографії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування здебільшого не потрібне.
Контрактура шийки сечового міхура — розвиток фіброзної тканини у м'язовому та підслизовому шарах сечового міхура. Клінічно спостерігається порушення акту сечовипускання. Перебіг захворювання можна поділити на дві стадії: 1) незначне порушення сечовипускання, залишкової сечі немає, функція нирок не порушена; 2) виражене порушення сечовипускання, наявність залишкової сечі, порушення функції нирок, міхурово-сечовідний рефлюкс. Діагностика ґрунтується на даних уретроцистоскопії, урофлоуметрії, цистоуретрографії. Потребує хірургічного лікування при вираженій обструкції (У-подібна пластика шийки сечового міхура).
АНОМАЛІЇ СЕЧОВИПУСКНОГО КАНАЛУ
Найчастіше виникають такі аномалії розвитку сечовипускного каналу, як гіпоспадія та епіспадія, що трапляються частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Гіпоспадія — відсутність на деякому відтинку сечовипускного каналу задньої стінки, внаслідок чого його зовнішній отвір розміщений на задній поверхні статевого члена, у ділянці калитки або на промежині.
Розрізняють чотири ступені гіпоспадії у хлопчиків: головчасту (сечовипускний канал відкривається на задній поверхні головки статевого члена); стовбурову (зовнішній отвір розташований на задній поверхні статевого члена); калиткову (зовнішній отвір розташований між двома половинами розщепленої калитки); промежинну (отвір розміщений на промежині). При двох останніх ступенях гіпоспадії розщеплена надвоє калитка нагадує більше соромітні губи, а позаяк гіпоспадія часто супроводжується крипторхізмом і статевий член недорозвинений, викривлений донизу і притягнений до калитки, нагадуючи клітор, то не завжди легко визначити стать пацієнта.
У дівчаток розрізняють два ступені гіпоспадії: при І ступені зовнішній отвір сечівника розташований у середньому або нижньому відділі піхви, сечовипускання збережене; при II ступені розщеплення задньої стінки досягає сфінктера і супроводжується нетриманням сечі.
Лікування гіпоспадії відбувається в два етапи: випрямлення статевого члена і створення відсутньої ділянки сечовипускного каналу із найближче розташованої шкіри статевого члена, калитки, піхви, сечового міхура або щічної слизової шляхом пластичної операції. При нетриманні сечі рекомендується пластика сфінктера сечового міхура.
При епіспадії сечовипускний канал розташований спереду від кавернозних тіл і частково позбавлений передньої стінки. Відповідно до розташування зовнішнього отвору сечовипускного каналу у хлопчиків розрізняють головчасту, стовбурову і тотальну форми епіспадії. При останній на усій задній поверхні статевого члена є широка щілина, спрямована під лобковий симфіз, статевий член недорозвинений, викривлений догори внаслідок розщеплення зовнішнього сфінктера, спостерігається постійне нетримання сечі. Нерідко тотальна епіспадія поєднується з недорозвиненістю передміхурової залози, з крипторхізмом або гіпоплазією яєчок. У дівчаток розрізняють кліторну, підлобкову і тотальну форми епіспадії.
Головчаста і кліторна епіспадія не призводить до тяжких розладів і лікування не потребує. Лікування стовбурової епіспадії полягає у відновленні передньої стінки сечовипускного каналу зшиванням освіжених країв. При тотальній і підлобковій епіспадії необхідно, крім цього, відновити розщеплений сфінктер, сечовипускний канал. Оперативне лікування епіспадії найкраще здійснювати у віці 3—7 років.
Деякі аномалії шийки сечового міхура і сечовипускного каналу можна об'єднати у групу природженої інфравезикальної обструкції, що означає наявність перешкоди відтіканню сечі нижче від сечового міхура. До цих аномалій належать гіпертрофія сім'яного горбика, контрактура шийки сечового міхура, природжені клапани, звуження, нориці і дивертикули сечовипускного каналу. Нарешті, можлива природжена відсутність (атрезія) тієї чи іншої частини сечовипускного каналу, частіше ділянки зовнішнього отвору. Контрактура шийки сечового міхура утворюється внаслідок гіпертрофії м'язів з розвитком рубцевої тканини у підслизовому і м'язовому шарах шийки.
Симптоми при інтравезикальнії обструкції такі: утруднення сечовипускання, послаблення струменя сечі. Спочатку сечовий міхур спорожняється цілковито внаслідок компенсаторної гіпертрофії сечового міхура, але поступово функція спорожнення послаблюється і з'являється залишкова сеча, кількість якої неухильно зростає аж до перерозтягнення сечового міхура і його сфінктера. Це проявляється парадоксальним поєднанням затримки сечі з нетриманням сечі через те, що довільне сечовипускання відсутнє внаслідок атонії детрузора і водночас сеча не утримується у міхурі внаслідок атонії сфінктера. Діагностику здійснюють на основі даних цистоуретероскопії, уретроцистографії, цисто- і сфінктерометрії, ультразвукового обстеження, урофлоуметрії. Лікування на ранніх стадіях може бути консервативним. При прогресуванні порушення акту сечовипускання — лікування оперативне: відновлення пасажу сечі ендоскопічно або шляхом відкритої операції.
Клапани сечовипускного каналу — природжені складки його стінки у ділянці сім'яного горбика. Ця аномалія нерідко поєднується з іншими вадами розвитку органів сечостатевої системи: гіпертрофією сім'яного горбика, контрактурою шийки сечового міхура, ектопією яєчка і т. ін.