Львівський медичний інститут
реферат
на тему: «Аномалії нирок і сечовивідних шляхів чоловічих статевих органів (крипторхізм, ектопія). Клініка, діагностика, лікування»
Виконала:
студентка групи
медичного факультету
Львів-2008
АНОМАЛІЇ НИРОК
Аномалії розвитку нирок порівняно з іншими вадами органів сечостатевої системи становлять 8...11%. Аномалії нирок можна поділити на аномалії кількості, величини, положення, взаємовідношення і будови.
До аномалій кількості нирок належать однобічна і двобічна агенезія та аплазія, подвоєння нирки, додаткова нирка. Найчастіше (70%) спостерігається подвоєння ниркових мисок і сечоводів. Аплазія нирки — відсутність її як розвиненого органа, агенезія — відсутність навіть зачатків ниркової тканини. Клінічне значення обох аномалій загалом однакове. Однак при аплазії, на відміну від агенезії, може бути сечовід, який сліпо закінчується вгорі. Наявність єдиної нирки, іноді дещо збільшеної, функціонально компенсує відсутність другого органа, тому така аномалія не спричиняє будь-яких симптомів і розпізнається лише у випадку появи захворювання єдиної нирки або іншого органа сечової системи. Відсутність обох нирок трапляється вкрай рідко. Аплазія та агенезія одної нирки становлять 9% всіх аномалій нирок.
Відсутність нирки може бути доведена лише під час комплексного обстеження: ниркової ангіографії, радіоізотопного сканування або сцинтиграфії, ехографїі. Ще більш рідкісною аномалією є наявність з одного боку двох окремих нирок, тобто наявність третьої, додаткової нирки, зазвичай невеликої, недорозвиненої. Додаткова нирка має автономне кровопостачання, власну капсулу і сечовід. Лікування необхідне лише за наявності патологічного процесу у додатковій нирці. Цю аномалію не слід плутати з подвоєнням нирки, яка трапляється значно частіше.
Розрізняють повне і неповне подвоєння нирки. При повному подвоєнні нирка складається з двох половин (верхньої та нижньої), що розділені борозенкою, мають автономні чашечково-мискові системи зі сечоводом і магістральними судинами. При повному подвоєнні верхня половина завжди менша за нижню, її чашечково-мискова система недорозвинена, а нижня половина — нормальна. При неповному подвоєнні нирки у ній є лише дві чашечково-мискові системи зі сечоводом або подвоєння лише ниркових судин при одній мисці. З протилежного боку нирка може бути нормальною або також подвоєною, але здебільшого трапляється однобічна патологія.
Миски у подвоєній нирці розташовані одна над одною і між собою не сполучені. Сечовід може бути подвоєний по всій довжині та закінчуватись у сечовому міхурі окремими вічками або з'єднуватись між собою. У першому випадку при цистоскопії з відповідного боку видно два вічка сечоводу, причому нижнє з них належить сечоводу, що відходить від верхньої миски, а у другому випадку — лише одне вічко. Подвоєння нирки розпізнається при цистоскопії та рентгенологічному дослідженні і саме по собі лікування не потребує.
Слід наголосити, що подвоєна нирка частіше уражується патологічним процесом. Подвоєна нирка особливо схильна до таких захворювань, як пієлонефрит, нефротуберкульоз, нефролітіаз. Це пов'язане з порушеннями гемодинаміки та уродинаміки в аномально розвинених нирках. При захворюванні подвоєної нирки звичайно уражується одна її половина, переважно верхня.
АНОМАЛІЇ ПОЛОЖЕННЯНИРКИ
Розрізняють такі види дистопії нирки: тазову, здухвинну, поперекову, перехресну і грудну. Дистопія формується внаслідок порушення онтогенезу. Нирка зупиняється на певному етапі свого шляху з порожнини малого таза в поперекову ділянку і процес ротації її залишається незавершеним. При перших двох видах аномалій дистопована нирка розташована низько, миска — латерально або поперед паренхіми, сечовід вкорочений відповідно до положення нирки. Дистопія нирки однаково часто трапляється і справа, і зліва, а може бути і двобічною. Однобічна дистопія поширена найбільше.
Нечасто виникає грудна дистопія — нирка розташована над діафрагмою. При поперековій дистопії висота розташування нирки близька до нормальної, але обернена мискою вперед. Дуже рідко трапляється перехресна дистопія, при якій зміщена нирка розташована з протилежного боку нижче від основної нирки, а сечовід її впадає у сечовий міхур у нормальному місці, перехрещуючи хребет. Дистопована нирка може нічим не проявляти себе або спричиняти тупий біль у животі внаслідок тиску її на нервові вузли, сусідні органи або утрудненого відтікання сечі з неї. Здебільшого дистопія нирки виявляється внаслідок того чи іншого її захворювання: пієлонефриту, гідронефрозу, туберкульозу, уролітіазу.
При здухвинній і тазовій дистопії нирку часто вдається пропальпувати через передню черевну стінку, а також через піхву і пряму кишку. Іноді її приймають за пухлину у черевній порожнині, що стає приводом для помилкової операції. Тому при об'ємному утворі, що пальпується у животі, необхідне урологічне обстеження. Найважче діагностувати тазову дистопію. У чоловіків нирка розташована між сечовим міхуром і прямою кишкою, у жінок — між маткою і прямою кишкою. Тому при тазовій дистопії клінічні прояви пов'язані зі стисненням суміжних органів та патологічним процесом у нирці. Кінцевий діагноз визначають за результатами рентгенологічного (екскреторна урографія, ниркова артеріографія), радіоізотопного та ультразвукового дослідження.
Лікування захворювань дистопованої нирки таке саме, як і нормально розташованої нирки.
АНОМАЛІЇВЗАЄМОРОЗМІЩЕННЯНИРОК
До цих аномалій належать різні види зрощення нирок, яке трапляється у 16% всіх аномалій нирок. Зрощення нирок — вада розвитку, внаслідок чого нирки зростаються, утворюючи один орган. Кількість сечоводів та ниркових мисок залишається незмінною. Найчастіше виявляють підковоподібну нирку — двобічну дистопію нирок зі зрощенням їх між собою переважно нижніми, рідше (10%) верхніми полюсами. Між зрощеними нирками є перешийок із фіброзної тканини або кіркового шару ниркової паренхіми. Він розташований поперед аорти, нижньої порожнистої вени. Кожній з половин підковоподібної нирки належать всі перелічені вище ознаки дистопованої нирки. Підковоподібна нирка або не спричиняє будь-яких розладів, або зумовлює біль унизу живота, запори, диспепсію з тих же причин, що і дистоповані нирки. Іноді вдається пропальпувати підковоподібну нирку. Точний діагноз можна визначити лише на основі рентгенологічного (екскреторна урографія, ниркова артеріографія), радіоізотопного та ультразвукового дослідження.
Лікування: якщо біль зумовлений тиском перешийка, його розтинають і обидві нирки фіксують якомога ближче до місця нормального розташування. При захворюваннях підковоподібної нирки застосовують як консервативне, так і оперативне лікування за загальними принципами.
Зрідка трапляються такі види зрощення нирок, як 8-подібна, галетоподібна і паличкоподібна нирки. Галетоподібна нирка — симетричне зрощення середніми відділами нирок. При асиметричних зрощеннях нирки зростаються різнойменними полюсами. Ь-подібна нирка — зрощення нирки, яка розташована в звичайному місці, з другою ниркою, що розміщена під прямим кутом, поперек хребта. Зрощена нирка, яка розташована з одного боку від хребта (ворота напрямлені врізнобіч), називається 8-подібною ниркою.
Клінічні прояви, діагностика, лікування при захворюваннях 8-подібної, Ь-подібної, паличкоподібної нирки такі самі, як і при симетрично зрощених нирках.
АНОМАЛІЇВЕЛИЧИНИ НИРОК
Гіпоплазія нирки — нирка малих розмірів з нормальною морфологічною будовою і нормальною функцією. Вважається, що причиною цієї аномалії є зупинка розвитку нирки в останні тижні внутріпіньоутробного періоду. Діагноз визначають за даними ультразвукового дослідження, екскреторної урографії. Іноді для диференційної діагностики доцільно застосувати ангіографічні дослідження. Лікування призначають тільки за наявності ускладнень (пієлонефрит, артеріальна гіпертензія).
АНОМАЛІЇ БУДОВИНИРОК
Дисплазія нирки — природжене зменшення розмірів нирки із порушенням розвитку паренхіми і зниженням функції. Розрізняють дві форми дисплазії нирки. При одній з них (яка трапляється частіше) аномальна нирка значно менша за нормальну, тому називається карликовою. Ця аномалія не дає симптомів, розпізнається під час рентгенологічного і радіоізотопного дослідження. Функція карликової нирки знижена, клубочків є значно менше. При іншій формі дисплазії нирки зменшення її розмірів поєднується з неправильним формуванням клубочків і канальців, істотним зменшення кількості, посиленим розвитком сполучної тканини, малим розміром нирки (1...3 см); така нирка називається рудиментарною. Ця форма дисплазії може стати причиною ниркової гіпертензії, при якій лікування полягає у нефректомії.
Полікістоз нирок — аномалія, яка характеризується наявністю у паренхімі обох нирок численних кіст різного розміру і кількості, зі серозним або желеподібним вмістом. Між кістами є тонкі прошарки ниркової паренхіми і сполучної тканини. Трапляється полікістоз часто — близько 11% усіх аномалій нирок. Полікістоз нирок розвивається внаслідок неправильного сполучення під час внутрішньоутробного розвитку канальців ембріональної ниркової паренхіми зі збірними трубочками, що вростають у неї з миски. Частина незрощених канальців залишається не використаною, а в інших накопичується секрет їхнього епітелію і сеча з відповідних клубочків, внаслідок чого вони кістоподібно розтягуються. У міру росту кісти спричиняються до атрофії ниркової паренхіми та знижують функцію нирки. Полікістоз нирок — двобічна аномалія, однак патологічний процес може бути неоднаково вираженим у правій і лівій нирках. Полікістозні нирки переважно збільшені, поверхня їх горбиста. На розрізі нирки — численні порожнини, тонкі прошарки паренхіми, стиснені і витягнені миска і чашечки. Приблизно у 20% випадків полікістоз нирок перебігає безсимптомно протягом усього життя. В інших випадках проявами захворювання є біль, гематурія, артеріальна гіпертензія, хронічна ниркова недостатність. Ця аномалія має родинний і спадковий характер.