После рождения бронхолегочная дисплазия может быть разделена на четыре стадии: 1) острый респираторный дистресс(2—3 дня): 2) легочная регенерация (4—10 дней): 3) переход в хроническое заболевание (10—30 дней): 4) хроническое заболевание (более 1 месяца). Каждая последующая стадия не слишком четко отделяется от предыдущей, т. е. отмечается значительный феномен "наложения". Более того, очень немногие дети проходят через все стадии. Обсуждение патофизиологии всех названных стадий выходит за рамки этой главы. Хроническая форма БЛД характеризуется следующим: наличием участков фокальной альвеолярной эмфиземы, которые иногда сливаются в более обширные кистозные области; ателектазом; гипертрофией перибронхиолярных гладких мышц; метаплазией слизистой оболочки, сужающей просвет многих мелких дыхательных путей и нарушающей транспорт слизи; фиброзом наружного слоя слизистой оболочки; интерстициальным отеком; сосудистыми изменениями, приводящими к легочной гипертензии. Эти патологические изменения приводят к уменьшению эластичности легких, повышению легочного сопротивления и разным степеням гипоксии и гиперкапнии. По мере роста ребенка и ослабления патологических процессов, количество легочной ткани с нормальной архитектоникой увеличивается. Потребность в кислороде снижается, но она может возрастать во время кормления, при физической активности или при респираторной инфекции. Некоторая степень легочных нарушений может сохраняться в течение нескольких лет.
3.КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Шумное (свистящее) дыхание является отличительной чертой астмы и наблюдается практически у каждого ребенка, поступающего в ОНП с этим диагнозом. Однако возможны и исключения: 1) при крайне выраженном дыхательном дистрессе, когда легкие ребенка настолько "сдавлены", что в дыхательных путях отсутствует достаточное для возникновения слышимых хрипов движение воздуха; 2) при постоянном непродуктивном кашле, а также в случае, когда ребенок "заходится" от кашля и связанных с ним усилий. В последнем случае у многих обследуемых выявляются характерные для астмы нарушения легочной функции; такие дети поддаются лечению бронходилататорами.
Приступы астмы могут носить острый характер или развиваются постепенно. Контакт с аллергенами или веществами, раздражающими бронхи, вызывает острый приступ астмы, который, вероятнее всего, обусловлен спазмом крупных дыхательных путей. Вирусная инфекция верхних дыхательных путей обычно вызывает менее острые приступы с постепенным увеличением частоты и выраженности кашля и свистящих хрипов в течение нескольких дней.
Другие признаки и симптомы астмы (помимо свистящего дыхания и кашля) включают тахипноэ, одышку с увеличением продолжительности выдоха и использованием дополнительной дыхательной мускулатуры, цианоз, гиперинфляцию, тахикардию, боли в животе, ощущение "сдавленности" груди, плохую переносимость физической нагрузки, "повторные переохлаждения груди", "рецидивирующий" или "хронический" бронхит или "повторную пневмонию".
При осмотре отмечается вздутость грудной клетки, а при аускультации — перкуторный коробочный тон. Бочкообразная деформация грудной клетки предполагает хроническую и тяжелую астму. Обращают на себя внимание экспираторные свистящие хрипы; иногда подобные хрипы хорошо слышны и на вдохе. Могут присутствовать и музыкальные хрипы. При осмотре ребенок беспокоен, у него отмечается тахикардия и учащенное дыхание. Если ребенок находится в состоянии крайне выраженного респираторного дистресса, то свистящее дыхание может отсутствовать, как уже упоминалось выше. Для облегчения дыхания ребенок сидит, согнувшись, опершись на руки. Цианоз может быть достаточно очевидным. В связи с гиперинфляцией легких и уплощением диафрагмы могут пальпироваться печень и селезенка. При успешном лечении улучшается цвет кожных покровов и появляется свистящее дыхание, что означает восстановление движения воздуха в легких.
Бронхиолит обычно возникает у детей при контакте с членами семьи, имеющими инфекцию верхних дыхательных путей. У заболевшего ребенка первыми появляются признаки этой инфекции — чиханье, прозрачное отделяемое из носа, что сопровождается повышением температуры тела (38—39 °С) и снижением аппетита. В течение нескольких дней развиваются симптомы поражения нижних дыхательных путей — одышка, тахипноэ, межреберная ретракция, свистящее дыхание и цианоз. В более тяжелых случаях симптоматика может появиться быстрее (в течение нескольких часов).
При осмотре ребенка с бронхиолитом, как правило, отмечаются учащенное дыхание, респираторный дистресс (от слабого выраженного до тяжелого; число дыханий от 60 до 80 в минуту), трепетание крыльев носа и использование дополнительной дыхательной мускулатуры при межреберной ретракции. Цианоз может отсутствовать, однако значительные нарушения газообмена наблюдаются и в его отсутствие. Амплитуда дыхания резко снижена из-за постоянного растяжения легких захваченным воздухом. Часто прослушиваются диффузные нежные и (или) музыкальный хрипы и шумы; фаза выдоха может быть более продолжительной при явно свистящем дыхании. Едва слышимые дыхательные шумы являются признаком надвигающейся тяжелой дыхательной недостаточности. Печень и селезенка могут пальпироваться ниже реберного края, что вызывает подозрение на гепатоспленомегалию; однако их положение обусловлено смещением диафрагмы книзу вследствие гиперинфляции легких. Часто налицо признаки дегидратации, обычно вызванной недостаточным пероральным поступлением воды, что связано с респираторным дистрессом.
В первые 48—72 часа после возникновения кашля и одышки у младенцев наблюдается критическое состояние. Вскоре после этого периода наступает улучшение, а через несколько дней — обычно полное выздоровление.
У младенцев с БЛД часто появляются клинические признаки бронхиолита и астмы, которые описаны в случае вирусной инфекции. Иногда у них наблюдаются симптомы легочного отека, включая тахипноэ, тахикардию и свистящее дыхание. Поначалу заболевание может показаться нетяжелым, однако состояние ребенка может быстро ухудшиться ввиду отсутствия легочного резерва. У многих таких детей бронхи находятся в гиперреактивном состоянии, поэтому клиническое улучшение у них достигается с помощью бронходилататоров. Диуретики способны улучшить состояние тех детей, у которых свистящее дыхание обусловлено отеком легкого.
4. ЛАБОРАТОРНЫЕ И РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ
У большинства детей с астмой показатели периферической крови остаются нормальными; однако повышенное число лейкоцитов вовсе необязательно указывает на наличие инфекции. Лейкоцитоз может быть обусловлен как стрессовым состоянием вследствие острого приступа астмы, так и введением адреналина. Эозинофилия крови (более 250—400 клеток/мм3) часто имеет место у детей с астмой; подсчет абсолютного количества эозинофилов следует предпочесть определению их процентного отношения в лейкоцитарной формуле. Эозинофилы присутствуют и в мокроте, и в отделяемом из носа. Посев мокроты у детей не слишком информативен. Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов и бактерий в мазках отделяемого из носа у ребенка с аллергией указывает на синусит.
У каждого ребенка в возрасте до года с первым эпизодом свистящего дыхания или с указанием на сохраняющиеся симптомы астмы, такие как "хронический кашель" или "хронический бронхит" проводится рентгенография грудной клетки (если она не выполнялась ранее) для исключения аспирации инородного тела, кардиальной патологии, паренхиматозного заболевания легких и врожденных аномалий развития.
Необходимость в рентгенологическом исследовании у детей старше 1 года с первым эпизодом свистящего дыхания вызывает сомнения. Результаты одного исследования (371 ребенок в возрасте более года с первым эпизодом свистящего дыхания) свидетельствуют о том, что рутинная рентгенография у таких детей не является необходимой, поскольку оценка жизненно важных параметров (частота дыхания >60/минуту, пульс > 160 уд/ минуту и/или температура >38,3 °С) и аускультация (локализованные хрипы и/или локализованное ослабление дыхательных шумов) представляют достаточную информацию, позволяющую определить, у кого из больных могут быть выявлены рентгенологические отклонения, способные повлиять на выбор лечения. Возможность получения рентгенограмм рассматривается в каждом случае госпитализации ребенка. Определение жизненно важных параметров и аускультативных признаков, указанных выше, поможет установить, кто из этих детей нуждается в рентгенологическом исследовании органов грудной клетки. Хотя рентгенография при остром приступе астмы может и не выявить патологии, на полученных снимках обычно отмечаются гиперинфляция легких, уплощение диафрагмы и усиление легочного рисунка за счет теней бронхов. На латеральном снимке обнаруживается увеличение диаметра легочной артерии. Кроме того, могут наблюдаться отдельные участки инфильтрации или ателектазы, а также (менее часто) пневмомедиастинум и пневмоторакс. Однако у ребенка с давно подтвержденным заболеванием, у которого астматические приступы протекают без особых осложнений, рутинная рентгенография грудной клетки не является необходимой.