Вторичные ацетонемический синдром — это кетозы, которые возникают при инфекционных, хирургических, эндокринных и соматических заболеваниях, то есть имеют четкий провоцирующий фактор. Несколько отдельно стоит такая разновидность вторичного ацетонемического синдрома, как диабетический кетоацидоз. Это объясняется тем, что он обусловлен иными факторами (дефицит инсулина) и требует существенно иных принципов терапии.
Ацетономические кризы возникают поэтапно:
- отсутствие аппетита
- вялость
- тошнота, рвота
- боли в околопупочной области
- стул с характерным запахом (иногда жидкий)
- запах ацетона изо рта
Клиническая картина ацетономического криза:
· многократная или неукротимая рвота в течение 1-5 дней (попытка напоить или покормить ребёнка провоцирует рвоту);
· дегидратация и интоксикация (бледность кожи с характерным румянцем, гиподинамия, мышечная гипотония);
· вялостью, слабостью, сонливостью
· расстройство стула или запор
· увеличение печени на 1-2 см,
· повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов;
· наличие в моче, рвотных массах, выдыхаемом воздухе ацетона, в крови - повышенной концентрации кетоновых тел;
Чаще всего при ацетономическом синдроме страдает поджелудочная, желчные протоки, печень.
Диагностика
Диагностика ацетонемического синдрома базируется на изучении анамнеза, анализе жалоб, клинической симптоматики и результатов инструментальных и лабораторных методов обследования. Обязательным является выделение первичного и вторичного ацетонемического синдрома. Диагностические критерии первичного ацетонемического синдрома были определены в 1994 году Международной ассоциацией синдрома циклической рвоты. Они разделяются на обязательные и дополнительные критерии.
Обязательные критерии:
· минимум 3 типичных рецидивирующих тяжелых приступа рвоты и/или тошноты и рвоты;
· более чем 4-кратная рвота в разгаре заболевания;
· эпизоды длительностью от нескольких часов (в среднем 24-48 ч) до 10 дней и более;
· частота приступов менее 2 эпизодов в неделю;
· периоды совершенно нормального самочувствия между приступами;
· отсутствие очевидной причины рвоты при обследовании.
Дополнительные критерии:
· стереотипность, т.е. для конкретного пациента каждый эпизод подобен по началу, интенсивности, продолжительности, частоте, ассоциированным признакам и симптомам;
· возможность спонтанной самоликвидации;
· выявление случаев мигрени или синдрома циклической рвоты в семье при сборе анамнеза.
В тех случаях, когда ацетонемический синдром возникает на фоне провоцирующих факторов (инфекция, периоперационное голодание, соматические заболевания, опухоли головного мозга и др.), диагностируется вторичный ацетонемический синдром.
При лабораторном обследовании больных в клиническом анализе крови часто отмечаются лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом лейкоформулы влево и ускорение СОЭ. Особенно это характерно для вторичного АС. В клиническом анализе мочи при обоих вариантах АС определяется наличие кетонурии от «одного плюса» (+) до «четырех плюсов» (++++) при определении полуколичественной реакцией с нитропруссидом. Степень кетонурии в +++ соответствует повышению уровня кетоновых тел в крови в 400 раз, а ++++ — соответственно в 600 раз. Биохимические изменения отражают степень и вид обезвоживания: отмечается повышение уровня гематокрита, общего белка. Электролитный состав сыворотки меняется в зависимости от вида патологических потерь и состава жидкости, используемой для оральной регидратации. При преобладании потерь «соленой воды», т.е. внеклеточной жидкости, в результате диареи, рвоты, потовыделения в сочетании с оральной регидратацией бессолевыми жидкостями (компот, вода) наблюдается гипонатриемия. При преобладании потерь «несоленой воды», т.е. внутриклеточной, в результате перспирационных потерь в сочетании с оральной регидратацией растворами электролитов (регидрон, оралит и др.) возможно развитие гипернатриемии. Чаще всего отмечается изотоническое обезвоживание в результате «сбалансированных» потерь натрия и воды. При выраженном ацидозе уровень калия повышен. При длительной рвоте возможно развитие гипокалиемии. Алкалоз при длительной рвоте у детей в отличие от взрослых возникает значительно реже в связи с менее низкой рН желудочного сока, т.е меньшим содержанием ионов водорода. При тяжелой дегидратации в сочетании с выраженными катаболическими процессами повышается уровень мочевины сыворотки. При первичных ацетонемических состояниях отмечается нормогликемия или умеренная гипогликемия. При вторичных ацетонемических состояниях, напротив, в результате стрессовых изменений и активации контринсулярных гормонов часто отмечается умеренная гипергликемия — не более 10 ммоль/л. В отличие от диабетических кетозов она носит непродолжительный характер и быстро нормализуется на фоне инфузионной терапии без применения инсулина. У детей с первичным ацетонемическим синдромом на фоне нервно-артритического диатеза отмечается повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови.
Лечение ацетономического синдрома
Лечение ацетонемического синдрома разделяют на два этапа: купирование ацетонемического криза с восстановлением нормального обмена веществ (относится к первичному и вторичному ацетонемическу синдрому) и проведение мероприятий в межприступный период, направленных на профилактику рецидивов (для первичного ацетонемического синдрома). Основные направления терапии ацетонемического синдрома зависят от степени тяжести развившихся метаболических нарушений.
Приступ рвоты можно предупредить. Для этого внимательно присмотритесь к ребенку. Если малыш жалуется на тошноту, боли в животе, вялость, то это, скорее всего, симптомы приближающейся рвоты. Тревожным сигналом является и то, если изо рта ребенка пахнет ацетоном. Дайте ребенку выпить чашку не горячего сладкого чая. Пить ребенок должен небольшими глотками, так как в противном случае это может только спровоцировать рвоту. С чаем желательно съесть белый не сдобный сухарик или ломтик белого хлеба. Для предупреждения приступа рекомендовано пить минеральные воды, а если их нет, то 1% раствор пищевой соды (половина чайной ложки на один стакан воды). Если ребенок к моменту приступа не отказывается от еды, то дайте ему картофельного пюре без масла, обезжиренного кефира, ложку меда или фруктовое пюре. Следует также отметить, что боли в животе, тошнота, вялость – это могут быть признаки и множества других заболеваний. Обычно ацетонемическая рвота развивается у детей с врожденной неустойчивостью обмена веществ. Спровоцировать приступ может также переутомление, стресс, нервное напряжение. При появлении жалоб дайте малышу смекту, фосфалюгель, энтеросгель.
Синдром циклической рвоты, или ацетонемический синдром (недиабетический кетоз, недиабетический кетоацидоз, ацетонемическая рвота), — совокупность симптомов, обусловленных повышенным содержанием в крови кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной и b-оксимасляной кислот, которые образуются при неполном окислении жирных кислот или при метаболизме кетогенных аминокислот.
При ацетонемическом синдроме в сочетании с обезвоживанием 1-й степени, т.е. потеря веса не более 5%, показана диетотерапия с включением легкодоступных углеводов (жидкая манная или овсяная каша, кисели, картофельное пюре, печеные яблоки, сладкое питье — компот из сухофруктов, чай с сахаром) и ограничением жиров. Рекомендуется назначение прокинетиков (метоклопрамид 0,1 мг/кг) для прекращения рвоты и более быстрого восстановления толерантности к пище. Если ацетонемический синдром сопровождается дегидратацией 2-й степени (6-9% потери массы тела), то необходимо проведение инфузионной терапии. При этом объем жидкости для внутривенного введения должен составлять 40-50% от суммы дефицита жидкости и физиологической потребности для данного возраста. Одной из наиболее популярных является оценка потребности в воде на основании массы тела Для ее осуществления используется простое эмпирическое правило:
100 мл/кг на первые 10 кг массы тела,
50 мл/кг на следующие 10 кг массы тела,
20 мл/кг на каждый килограмм массы тела свыше 20 кг.
Наиболее часто рекомендуется назначение 5-10% растворов глюкозы как одного из наиболее известных углеводных препаратов, обладающих антикетогенным эффектом. В зависимости от вида дегидратации (изо -, гипо- или гипертоническая) в состав инфузионной терапии должны включаться солевые кристаллоидные растворы и проводиться коррекция уровня калиемии. При ацетонемическом синдроме, которые сопровождаются дегидратацией 3-й степени (более 10% потери массы тела), наличием декомпенсированного метаболического ацидоза — кетоацидоза, гемодинамических и микроциркуляторных нарушений, объем инфузионной терапии составляет от 60 до 100% суммы дефицита жидкости, физиологической потребности и текущих патологических водных потерь. Лечение таких детей рекомендуется проводить в условиях отделений интенсивной терапии под контролем состояния центральной гемодинамики, водно-электролитного и кислотно-основного равновесия.
Для проведения инфузионной терапии необходимо обеспечить постоянный венозный доступ. Восстановление дефицита жидкости должно быть обеспечено в течение 6 часов. Для стартовой инфузионной терапии рекомендуется назначать полиэлектролитный раствор реосорбилакт в дозе 10 мл/кг массы тела, что способствует быстрому восполнению объема циркулирующей крови, улучшению микроциркуляции. Кроме того, входящий в раствор натрия лактат способствует пополнению бикарбонатного буфера и коррекции метаболического ацидоза. При гипертоническом типе обезвоживания реосорбилакт не используют, так как раствор гипертоничен по Na+ (280 ммоль/л). Также для восполнения дефицита жидкости используются раствор Рингера, Рингера с лактатом в необходимом количестве. После восстановления дефицита жидкости необходимо начинать инфузию 5-10% растворами глюкозы, обладающими антикетогенным действием. Инсулин добавляют в зависимости от гликемического профиля. Необходимо помнить, что скорость утилизации глюкозы в норме составляет 0,5-0,7 г/кг массы тела в час, т.е. 10-14 мл/кг массы тела в час 5% раствора глюкозы. Однако при стрессе, которым является и рассматриваемая ситуация, скорость утилизации глюкозы составляет менее 0,5 г/кг массы тела в час, что требует медленного введения растворов 5% глюкозы (5-7 мл/кг массы тела в час). При превышении скорости инфузии вводимая глюкоза не успевает метаболизироваться и вызывает такие неблагоприятные эффекты, как гипергликемия и осмотический диурез. С теоретических и практических позиций интересно использование с антикетогенной целью раствора ксилитола — ксилат. Сахароспирт ксилит, входящий в состав препарата, по данным ряда авторов, обладает наиболее выраженным антикетогенным эффектом в сравнении с другими углеводами, в том числе и с глюкозой, сахароспиртами. При этом метаболизм ксилитола происходит независимо от уровня инсулина, что выгодно в стрессовых ситуациях, и скорость утилизации ксилитола при стрессе составляет от 0,5 до 0,7 г/кг массы тела в час, что при расчете составляет 10-14 мл/кг в час ксилата. По нашим данным, использование препарата ксилат у детей с вторичными ацетонемическими состояниями путем внутривенной инфузии в дозе 20 мл/кг массы тела в сутки способствует быстрому устранению кетонурии, нормализации кислотно-основного состояния, более раннему повышению толерантности к пище и прекращению инфузионной терапии. Растворы натрия бикарбоната, часто рекомендуемые для промывания желудка, постановки очистительных клизм, а также для внутривенного введения, следует применять очень ограниченно (только при декомпенсированном метаболическом ацидозе с рН менее 7,2) из-за развития таких побочных эффектов, как метаболический алкалоз и гипернатриемия. Кроме того, не следует забывать, что введение натрия бикарбоната не уменьшает уровня кетонемии и не прекращает кетогенез. Назначение прокинетиков в таких ситуациях продолжается 2-3 дня до восстановления нормальной моторики желудочно-кишечного тракта и повышения толерантности к энтеральному питанию. Многими авторами рекомендуется назначение ферментов и кофакторов углеводного обмена (кокарбоксилаза, тиамин, пиридоксин). Диета и оральная регидратация проводятся в соответствии с принципами, изложенными выше.