Перестройка легочного кровообращения ведет к расширению в 10 раз и более анастомозов между системой бронхиальных и легочной артерии. В результате возникает сброс в легочную артерию большого объема артериальной крови. Это способствует нарастанию легочного артериального давления и увеличению нагрузки объемом на левый желудочек и увеличению нагрузки давлением на правый.
Хронический гнойный процесс в расширенных бронхах нередко сопровождается хроническим воспалением в параназальных пазухах (хронические гаймориты, реже — фронтиты и этмоидиты). Это связано, по всей видимости, с постоянным инфицированием носоглотки откашливаемой гнойной мокротой, а также с дефектами противоинфекционной защиты всего респираторного тракта, включая верхние дыхательные пути.
При крайне редко встречающемся в последнее время тяжелом течении распространенных бронхоэктазий гнойный процесс в расширенных бронхах может обусловить хроническую гнойную интоксикацию и развитие системного амилоидоза с поражением почек, печени и других органов.
Патологическая анатомия бронхоэктазий
Патологическая анатомия бронхоэктазий изучалась, главным образом, по препаратам, удаленным при резекции легких по поводу данного заболевания. При наличии ателектаза пораженных сегментов последние представляются резко уменьшенными в размерах, плотными и безвоздушными (ателектатические бронхоэктазий по А.П. Колесову). При отсутствии ателектаза они могут иметь нормальные размеры. Плевральные сращения встречаются не всегда и в большинстве случаев являются относительно рыхлыми. Количество угольного пигмента в пораженных отделах легкого, особенно при ателектазе, уменьшено из-за нарушений или полного отсутствия вентиляции.
На разрезе среди безвоздушной, на глаз мало измененной или эмфизематозной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо оканчивающиеся в кортикальном слое легкого почти под плеврой.
Выраженность и форма расширения бронхов бывают различными: от умеренно цилиндрической дилатации до крупных мешковидных образований, иногда принимающих форму, приближающуюся к шаровидной (мешотчатые, кистозные бронхоэктазий). В одном препарате различные формы расширений бронхов нередко сочетаются. При гиповентиляции или ателектазе легочной паренхимы расширенные бронхи представляются в меньшей или большей степени сближенными, а иногда почти соприкасаются друг с другом.
Стенки расширенных бронхов утолщены за счет окружающей плотной фиброзной ткани, иногда выглядят, напротив, истонченными. Слизистая оболочка — складчатая, неровная. Гной в просвете после хорошей предоперационной подготовки отсутствует или имеется в небольшом количестве. Гистологически в стенках бронхов обнаруживается картина хронического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Преимущественно у детей младшего возраста и при незначительно выраженных цилиндрических расширениях бронхов резко выражена лимфоидная инфильтрация подслизистой оболочки, образующая как бы широкую муфту. Эпителиальный покров измененных бронхов может быть метаплазирован в кубический или многослойный плоский. Иногда имеются участки изъязвления, замещенные грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазий», который ведет к путанице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме легкого у больных бронхоэктазиями наблюдается крайне редко. Изменения в респираторном отделе легкого характеризуются ателектазом, пневмосклерозом, иногда эмфиземой.
Классификация бронхоэктазий
По морфологическим признакам большинство авторов подразделяют бронхоэктазий на цилиндрические, мешотчатые и смешанные. Некоторые выделяют также кистоподобную и веретенообразную формы бронхоэктазий. Это подразделение имеет не только формально-морфологическое, но и большое клиническое значение.
Под цилиндрическими бронхоэктазиями подразумевают состояние бронхов, при котором отсутствует их нормальное коническое сужение с устья до расположенного дистальнее дихотомического разветвления. Некоторые считают цилиндрическим расширением увеличение просвета данной генерации бронха по сравнению с предшествующей, расположенной проксимальнее, но без тенденции к увеличению диаметра в дистальном направлении. В прошлом считалось, что все формы бронхоэктазий, в том числе цилиндрические, безусловно необратимы. В последнее время большинство авторов полагают, что цилиндрические бронхоэктазий, в особенности в детском возрасте, могут излечиваться спонтанно или под влиянием консервативного лечения. Более того, было установлено, что преходящие цилиндрические расширения бронхов наблюдаются при многих острых инфекционных процессах в бронхолегочной ткани (например, обычной пневмонии), и бронхиальное дерево пораженного отдела нормализуется в течение нескольких недель (месяцев) после ликвидации острого воспаления. Этот феномен объясняют временными нарушениями тонуса бронхиальной мускулатуры и другими причинами.
Для мешотчатых бронхоэктазий характерно расширение просвета бронха данной генерации по направлению от устья к периферии, часто принимающее форму полости (мешка), причем нередко заканчивающегося слепо и не сообщающегося или почти не сообщающегося с бронхами, расположенными дистальнее. Мешотчатые расширения бронхов считаются необратимыми.
Вариантом мешотчатых бронхоэктазий являются так называемые кистоподобные бронхоэктазий, чаще всего располагающиеся в верхних отделах легких и представляющие собой тонкостенные приближающиеся к шаровидным, полости, иногда занимающие почти весь объем соответствующей доли или сегментов. Клинико-рентгенологическое, а иногда и морфологическое дифференцирование этой формы приобретенных расширений бронхов от врожденной аномалии, именуемой кистозной гипоплазией легочной ткани, представляет весьма значительные трудности.
Как уже упоминалось, в соседних отделах легкого те или иные формы бронхоэктазий могут комбинироваться в различных сочетаниях, образуя так называемые смешанные бронхоэктазий.
Клинические классификации больных по степени тяжести предлагались многими авторами. Одна из простых и удачных классификаций была предложена в начале 60-х годов В.Р. Ермолаевым. В соответствии с этой классификацией различают следующие формы бронхоэктазий:
1) легкая;
2) выраженная;
3) тяжелая;
4) осложненная.
Следует учитывать, что тяжелая и осложненная формы бронхоэктазий в последние годы встречаются весьма редко, и среди больных преобладают так называемые «малые формы» бронхоэктазий, примерно соответствующие первой рубрике приведенной классификации.
Локализация бронхоэктазий
Бронхоэктазий чаще локализуются в нижних долях и сегментах легкого, бронхи которых имеют приближающееся к вертикальному или же косое направление сверху вниз, затрудняющее эвакуацию мокроты. Как правило, поражаются базальные сегменты нижних долей слева. Верхушечные сегменты нижних долей, бронхи которых имеют приблизительно горизонтальное направление, поражаются значительно реже. Одновременно с базальными сегментами (базальной пирамидой) левой нижней доли в большинстве случаев в процесс вовлекаются нижний язычковый (С.) или оба язычковых сегмента верхней доли, бронхи которых также имеют нисходящее направление. С правой стороны чрезвычайно подвержена бронхоэктазиям средняя доля, бронх которой направлен косо кпереди и книзу и имеет относительно узкое устье, окруженное лимфатическими узлами. По некоторым данным средняя доля поражается чаще, чем базальные сегменты правого легкого, причем нередко наблюдается изолированное ее поражение, протекающее с резко выраженным ателектазом (среднедолевой синдром). Бронхоэктазий в верхних долях встречаются реже, чем в нижних отделах легких, но во многих случаях протекают бессимптомно, а тонкостенные полостные образования, характерные для этой локализации, не всегда различимы на обзорных рентгенограммах.
В прошлом почти у четверти больных встречались двусторонние расширения бронхов. В последнее время частота билатеральных поражений, по всей вероятности, существенно уменьшилась. Нередко встречавшиеся в прошлом поражения большей части бронхиального дерева (субтотальные бронхоэктазий) сейчас практически исчезли
Литература
1. Болезни органов дыхания: Руководство для врачей /Под ред. Н.Р. Палеева. - М., 1989.
2. Лукомский Г.И., Шулутко М.Л., Виннер М.Г., Овчинников А.А. Бронхопульмонэктомия. - М.: Медицина, 2003.
3. Розенштраух Л.С, Рыбакова Н.И., Виннер М.Г. Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания. - М.: Медицина, 2007.
4. Руководство по легочной хирургии. - Л.: Медицина, 1989.
5. Руководство по пульмонологии / Под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева. - 2-е изд. перераб. и доп. - Л.: Медицина, 1984.