Вроджені вади розвитку (стр. 2 из 3)

Клінічна картина природжених звужень анального отвору і прямої кишки залежить від ступеня і протяжності стенозу. Якщо є неповна перфорація заднього проходу, який закритий тонкою шкірною перетинкою з невеликим отвором в центрі, то діагноз зазвичай не викликає сумнівів. Спорожнення кишечника в таких випадках утруднене настільки, що у новонародженого без відповідної термінової хірургічної корекції розвивається картина механічної кишкової непрохідності.

У деяких дітей анальний отвір зовні сформований нормально, а звуження розташоване в дистальному відділі прямої кишки. У таких випадках вад розвитку в перші місяці життя зазвичай не виявляється або викликає незначні утруднення акту дефекації.

При обстеженні дитини з атрезією задньопрохідного отвору і прямої кишки треба пам'ятати про поєднані вади розвитку, що часто зустрічаються, які виявляються у половини новонароджених. У деяких дітей були множинні вади, що зажадали додаткових екстрених хірургічних втручань. Наявність поєднаних вад розвитку значно погіршує прогноз при оперативному лікуванні атрезії анального отвору і прямої кишки.

3. Лікування

Атрезія задньопрохідного отвору і прямої кишки підлягає хірургічній корекції, і лише деякі форми звуження анального отвору можуть бути вилікувані бужуванням. Свідчення до термінового оперативного лікування виникають при атрезії, атрезії із свищами в сечову систему і при вузьких свищах статевої системи або промежини, що викликають затримку відхождення меконію. При інших варіантах вади операцію проводять в плановому порядку у дітей більш старшого віку.

При ранньому надходженні (1-а доба) дитина не потребує спеціальної передопераційної підготовки. Якщо новонароджений направлений з пологового будинку в пізніші терміни, з явищами інтоксикації і обезводнення, то показано промивання шлунку і внутрішньовенне краплинне введення рідини протягом 3 – 4 годин.

В даний час значно збільшилося виживання дітей при аноректальних вадах, але функціональні результати залишають бажати кращого. Число пацієнтів з нетриманням калу після операції в період новонародженості складає від 15% до 85%. Проте дослідження останніх років показали, що біліше чим у 90% новонароджених, незалежно від виду атрезії, досить добре розвинені зовнішній сфінктер і леватори. Утримуючий апарат представлений у вигляді «м'язового комплексу» воронкоподібної форми і тягнеться від лобової кістки до крижів і шкіри. У верхній частині він формується волокнами лобково-ректального м'яза, внизу – підшкірною порцією зовнішнього сфінктера, які направлені сагітально; зв'язують «м'язовий комплекс» волокна, що проходять в цефало-каудальному напрямі. Функція утримання кишкового вмісту здійснюється координованою роботою внутрішнього сфінктера і «м'язового комплексу». Перший підтримує замкнутий стан анального каналу і запобігає випадковому проходженню газів і рідких калових мас, зовнішній сфінктер своїми могутніми скороченнями зберігає утримання в екстремальних ситуаціях і бере участь в акті дефекації. Проте основною структурою, що забезпечує утримання твердих калових мас, є лобково-ректальний м'яз, в результаті скорочень якої зменшується аноректальний кут, відбувається зближення бічних стінок анального каналу, а передня стінка прямої кишки перекриває вхід в нього, утворюючи «клапан-заслонку».

Пошкодження замикального апарату зазвичай відбувається під час первинної корекції вади. Це робить актуальною проблемою вибору найбільш адекватного методу операції і її технічного виконання. Вона повинна проводитися одномоментно і передбачати низведення кишки, ліквідацію свища, збереження або ретельне відновлення взаємин кишки і м'язів тазового дна, всіх елементів утримуючого апарату: внутрішнього і зовнішнього сфінктерів, лобково-ректальної петлі, аноректального кута. Невдала первинна операція значно погіршує стан тазового дна, зменшує можливості для відновлення сфінктерів унаслідок виникнення рубців, пошкодження судин і нервів. У зв'язку з цим, за відсутності необхідних умов і при надлеваторнихвадах доцільно обмежитися колостомою на дистальному відділі сигмовидної кишки, а радикальну корекцію провести через 2 – 3 місяці.

4. Техніка створення колостоми (рис.1)

Розріз проводять в нижньому лівому квадранті живота. Пошарово розкривають черевну порожнину. У рану витягують дистальний відділ сигмовидної кишки. У брижі виведеної петлі утворюють отвір (рис.1,а), через який проводять гумову трубку або марлеву «трималку». Потім приступають до викроювання двох стрічних апоневротичних клаптів з розітнутого апоневрозу зовнішнього косого м'яза живота (рис.1,б). Апоневротичний клапоть, який буде прилежати до відділу, що приводить, беруть з м'язовими волокнами. Підтягуючи «трималку», з черевної порожнини витягують петлю сигмовидної кишки і через отвір в брижі проводять викроєні клапті (рис.1,в), які підшивають до протилежних країв апоневрозу. Обидва коліна виведеної петлі кишки декількома швами кріплять до апоневротичних клаптів (рис.1,г). Далі пошарово до виділеної петлі підшивають атравматичними голками очеревину, м'язи з апоневрозом і шкіру. Шви на очеревину накладають з проміжками не більше 0.5 см.

Рис.68.а, б, в, г, д. Техніка створення протиприродного заднього проходу.

Апоневроз м'яза підшивають декілька вище за попередній шар неповним між швами близько 0.5 см, а потім з таким же інтервалом до кишки підшивають шкіру (рис.1,д). Для попередження евентрації ретельно зшивають між собою тканини по кутах рани. За наявності свища, який забезпечує достатнє спорожнення, просвіт виведеної кишки розкривають через 2 – 3 дні. При атрезії без свища – в кінці операції.

Розтин просвіту виведеної кишки проводиться електроножем по tenia libera впродовж 1.5 – 3 см. «Шпора» при такому напрямі розрізу виходить ширшою. Краї розкритої кишки до шкіри не підшивають. Вони поступово вивертаються і через 10 – 12 днів зростаються з краями операційної рани. Шкіряно-кишкові шви знімають через 2 тижні.

В період формування колостоми необхідний особливо ретельний догляд за шкірою.

5. Радикальна корекція пороку

Техніка операції при мембранозної атрезії анального отвору. Положення дитини – на спині з приведеними до живота ногами, які фіксують манжетами. Під таз підкладають вал. Проводять хрестоподібний розріз

см на вершинівипячування, що утворилася мембраною. Після того, як зупинилось виділення меконія, перевіряють діаметр створеного анального отвору розширювачем Гегара. Після повторного туалету промежини зсікають передній и задній звисаючі трикутні клапті, що виникли після розтину шкірної мембрани.

При всіх інших формах атрезії заднього проходу методом вибору в даний час вважається задня сагітальнааноректопластика. Цей метод дозволяє візуально оцінити стан тазового дна, мінімально травмувати м'язові структури, судини і нерви, оперувати з невеликою крововтратою, максимально використовувати місцеві тканини для відновлення утримуючого апарату. Можливість значної мобілізації прямої кишки дозволяє в 90% випадків уникнути черевно-промежинного втручання.

Техніка операції. Положення дитини – на животі з підведеним тазовим відділом, кінцівки розведені і зігнуті в тазостегнових суглобах. У сечовий міхур повинен бути введений катетер. Шляхом електростимуляції ідентифікують підшкірну порцію зовнішнього сфінктера і анальну ямку. Розріз шкіри при повній задній сагітальній аноректопластиці проводять по середній лінії, починаючи від середньої частини крижів, через анальну ямку і закінчують наперед від неї на 2 – 2.5 см. Довжина його може варіювати залежно від складності пороку, при низькій атрезії без свища зазвичай достатній розріз від куприка до переднього краю анальної ямки.

Куприк розтинають. Всі м'язові структури (зовнішній сфінктер, леватори) визначають за допомогою електродіагностики, маркірують кольоровими нитками і пошарово, з ретельним гемостазом, розподіляють по середній лінії. Оголяють задню стінку прямої кишки. Потім операцію продовжують залежно від типу вади. За наявності свища розтинають задню стінку прямої кишки, відсепаровують кишечник від сечових шляхів або піхви, ліквідують свищ і мобілізують кишку так, щоб було можна звести її на протяжність без натягнення. При значному розширенні дистального відділу товстої кишки необхідно зменшити її поперечний розмір, для цього викроюють і резецирують клапоть із задньої стінки. Далі створюють внутрішній сфінктер одним з методів «вивертаючої» гладком'язової пластики (рис.2), потім проводять реконструкцію поперечно-смугастого «м'язового комплексу із створенням аноректального кута». Завершальний етап операції – формування анального отвору. Якщо є ректовезикальний свищ, то для його ліквідації і низведення кишки задню сагітальнуюаноректопластику доповнюють лапаротомією.

Техніка операції. Параректальним лівобічним доступом розкривають черевну порожнину (якщо є колостома зліва, то розріз оздоблює останню, розділяють відвідний і такий, що приводить її відділи). Проводять мобілізацію сигмовидної кишки з таким розрахунком, щоб не пошкодити основні живлячі аркади. У порожнині малого тазу розтинають парієнтальну очеревину і виділяють дистальний відділ товстої кишки з свищем, що йде у напрямі сечового міхура, свищ перетинають між лігатурами, кишку резецирують.

Рис.2. I. Метод «вивертаючої» гладком`язової пластики по Шмідту.

а, б – створення неосфінктера; в, г – трьохшарова гладком`язова стінка анального каналу після зсічення зайвої слизової оболонки розміщена в тазове дно.