Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. По данной классификации ВПС делятся на:
—«синие» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов — ТМС, атрезия трикуспидального клапана);
—«белые» (ДМПП, ДМЖП, ОАП).
Некоторые пороки могут попадать в обе эти группы.
Такое деление ВПС весьма условно и в практическом отношении не имеет большого значения.
Классификация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре:
—ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки);
—ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты);
—ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);
—аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двойная дуга аорты).
Открытый артериальный проток (ОАП) и коарктация аорты (КоА) являются врожденными аномалиями магистральных сосудов. Эти пороки развития традиционно рассматриваются вместе с врожденными пороками сердца в силу нередкого сочетания и одинакового с внутрисердечными аномалиями воздействия на центральную гемодинамику.
Открытый артериальный проток (ОАП)
Открытый артериальный проток был впервые описан Галленом (II век н. э.). Впоследствии приоритет приписывали Боталлу (Италия, 1560-1600), вследствие чего получил распространение термин «бота л лов проток».
Анатомические данные. ОАП представляет собой короткий сосуд мышечного типа (чем отличается от аорты и легочного ствола), начинающийся па границе дуги и нисходящей части аорты в области, так называемого «перешейка» аорты и впадающий в легочную артерию в зоне ее бифуркации, смещаясь чаще на правую ветвь. Длина ОАП составляет 8-20 мм, а диаметр 3-20 мм. ОАП иннервируется блуждающим и симпатическим нервами. В его адвентиции находятся гломусные тельца.
Функциональное значение ОАП в кровообращении плода
Кровь, насыщенная питательными веществами и кислородом, поступает к плоду по пупочной вене из плацентарных ворсинок. Перед воротами печени от пупочной вены отходят веточки к паренхиме печени. Продолжением пупочной вены является открытый венозный или аранциев проток, впадающий в нижнюю полую вену. В нижней полой вене плацентарная кровь смешивается с венозной кровью, поступающей от нижних конечностей, органов брюшной полости и таза. Давление в нижней полой вене у плода выше, чем в правом и левом предсердиях. Нижняя полая вена впадает в правое предсердие, куда впадает и верхняя полая вена, доставляющая венозную кровь. Благодаря наличию в правом предсердии клапанообразной складки над устьем нижней полой вены (евстахиевой заслонки) более 60% крови из нижней полой вены через овальное отверстие направляется в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Оставшаяся кровь из нижней полой вены и кровь из верхней полой вены (смешанная кровь) поступает в правый желудочек и легочную артерию.
Через легкие плода протекает лишь 25% всей циркулирующей в организме крови. Легочные артерии имеют выраженный мышечный слой и находятся в спазмированном состоянии из-за низкого содержания в крови кислорода и высокого содержания углекислого газа. Давление в легочной стволе во время систолы повышается до 70-80 мм рт. ст., превышая давление в аорте в среднем на 10 мм рт. ст. Поэтому кровь из легочной артерии через артериальный проток перетекает в аорту ниже места отхождения сосудов, доставляющих кровь к голове и верхним конечностям плода. В связи с этим в наиболее выгодных условиях питания и доставки кислорода находятся сердце, голова, верхние конечности, что обеспечивает их нормальное развитие.
После рождения ребенка происходит резкая перестройка системы кровообращения. С началом легочного дыхания в крови повышается парциальное давление кислорода, расширяются кровеносные сосуды легких, их кровенаполнение увеличивается в 4-10 раз, начинает функционировать малый круг кровообращения.
Повышается давление в левом предсердии, снижается давление в правом предсердии, что приводит к прекращению функционирования и закрытию овального окна. Давление в аорте повышается, а в легочной артерии падает. Артериальный проток суживается, по-видимому, за счет мышечного спазма (функциональная фаза закрытия), а затем происходит его облитерация к 2-3 мес. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1-2 нед после рождения.
Патофизиология. Сразу после рождения сопротивление малого и большого круга кровообращения примерно равны и давление в аорте и легочной артерии почти одинаково. Поэтому сброс крови через ОАП практически отсутствует. В дальнейшем давление в аорте постепенно повышается, а в легочной артерии снижается. У детей первых месяцев жизни часто отсутствует диастолический градиент давления между аортой и легочной артерией, поэтому сброс крови через ОАП происходит только в систолу. В связи с этим при крике, пневмонии (давление в легочной артерии повышается) возникает обратный сброс крови через ОАП, появляется цианоз.
По мере нарастания градиента сброс крови из аорты в легочную артерию происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии. В результате сброса крови через проток возникают, прежде всего, нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Во-первых, поступление дополнительной балластной крови в легочную артерию, малый круг кровообращения и левые камеры сердца увеличивает объемную нагрузку на левый желудочек, вызывая гипертрофию его миокарда. Во-вторых, со временем развивается легочная гипертензия. В начале легочная гипертензия носит функциональный характер и связана с возникновением нейроциркуляторного рефлекса, вызывающего спазм артериол. Этот рефлекс направлен на ограничение поступления крови из аорты в легочную артерию вследствие уменьшения аортолегочного градиента.
В дальнейшем нарастающая легочная гипертензия становится все менее обратимой вследствие развития органической фазы, которая вначале обусловлена гипертрофией медии и гиперплазией интимы артерий мышечного типа, суживающих их просвет. В поздних стадиях легочной гипертензии происходит истончение медии, дилатация этих сосудов и гемосидероз легких. В-третьих, турбулентное движение крови в области пульмонального конца протока может способствовать повреждению эндотелия и отложению в этой зоне тромботических масс, которые склонны к гематогенному инфицированию, в результате чего возникает эндартериит протока, текущий по типу септического эндокардита.
ЛИТЕРАТУРА
1. Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.
2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.
3. Маколкин В.М., Приобретенные пороки сердца, М.: Медицина, 1986г.
4. Новиков В.И. Методика эхокардиографии, СПб, СПбМАМО, 1994г.