Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация ВПС. Открытый артериальный проток (стр. 1 из 2)

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Врожденные пороки сердца (ВПС). Классификация ВПС. Открытый артериальный проток»

МИНСК, 2008

В большинстве случаев диагноз порока сердца можно поставить на основании анамнеза и результатов физикального исследования с последующим подтверждением полученных данных и уточнением количественных показателей с помощью выбранных неинвазивных и инвазивных методов. Количественные показатели позволяют оценить, прежде всего, состояние насосной функции сердца, которая может быть нарушена у этой категории больных.

Для диагностики пороков сердца традиционно используется электрокардиография (ЭКГ), данные которой позволяют в определенной мере оценить гипертрофию миокарда тех или иных отделов сердца, выявить признаки ишемических и дистрофических изменений миокарда, нарушения проводимости и ритма.

При анализе фронтальных и боковых (реже косых) рентгенограмм грудной клетки необходимо оценивать размеры и форму сердечной тени, а также состояние сосудистого рисунка легких.

В настоящее время эхокардиография (ЭхоКГ) является основным методом диагностики пороков сердца и предназначена для:

—диагностики и определения степени структурного поражения клапанов сердца;

—определения размеров камер сердца, функционального состояния миокарда желудочков и нарушений внутрисердечной гемодинамики;

—динамического наблюдения за пациентами с установленным диагнозом;

—динамического наблюдения за пациентками с пороками сердца при наличии беременности;

—интраоперационного и послеоперационного контроля коррекции пороков сердца и внутрисердечной гемодинамики.

Как правило, используют три основных режима ЭхоКГ — одномерный (М), двухмерный (В) и допплеровский (D), которые взаимно дополняют друг друга и должны применяться в комплексе. Разработан, по пока редко применяется трехмерный режим ЭхоКГ. Кроме этого выделяют спектральную допплеровскую, цветную допплеровскую, контрастную и чреспищеводную ЭхоКГ. Дополнительным источником информации может служить стресс-ЭхоКГ (нагрузочная или фармакологическая), позволяющая оценить функциональный резерв миокарда ЛЖ.

Для визуализации внутренних структур сердца с помощью одномерной и двухмерной ЭхоКГ используют импульсный отраженный ультразвук. Одномерная ЭхоКГ способна показать быстрые движения различных структур сердца, прежде всего клапанов. Двухмерная ЭхоКГ позволяет получить изображение сердца в разрезе и визуально оценить его внутреннее строение. В основе D-режима лежит так называемый эффект Допплера — измерение разницы между частотой исходящих и отраженных волн, зависящей от скорости и направления перемещения объекта или частиц. При спектральном и цветном допплеровском исследовании регистрируют ультразвуковые сигналы, отраженные от крови, движущейся в сердце и сосудах, и тем самым отображающие движение потоков крови внутри сердца. Используют импульсный, непрерывный и цветной допплеровский режимы. Цветная допплер-ЭхоКГ представляет собой по существу двухмерный допплеровский метод, в котором применено кодирование сигнала в цвете, что позволяет выявить направление потока. При контрастной ЭхоКГ в кровь вводят жидкость с взвешенными в ней мельчайшими пузырьками, которые создают множество отражений эхосигнала и тем самым контрастируют полости сердца и сосуды.

Легкие, ребра, мышцы и жировая клетчатка нередко затрудняют проведение ЭхоКГ исследования. Чреспищеводная эхокар-диография (ЧП-ЭхоКГ) имеет значительно более высокую разрешающую способность и носит полуинвазивный характер.

Трансторакалыюе эхокардиографическое исследование сердца обычно начинают из левой парастернальной области, установив датчик в зоне абсолютной сердечной тупости УЗ-плоскостью вдоль продольной оси сердца. Экранное изображение позволяет оценить, прежде всего, левые отделы сердца, основание аорты, аортальный и митральный клапаны. Парастерналыюе поперечное сечение на уровне аорты позволяет наблюдать «рассеченную» поперек аорту и все три полулуния аортального клапана, которые во время систолы прижимаются к стенке аорты, а во время диастолы смыкаются в центре. Исследование в режиме Допплера из парастериального доступа позволяет оценить сопутствующую недостаточность и рассчитать по скорости аортального кровотока систолический градиент на клапане. Аналогично можно «рассечь» в поперечной плоскости митральный клапан и рассчитать диастолический градиент на нем.

ЭхоКГ позволяет оценить состояние всех полостей сердца, измерить толщину стенки и размеры полости ЛЖ и ПЖ в различные фазы сердечного цикла. Допплеровские методы исследования дают информацию о таких показателях гемодинамики, как величины минутного и ударного объемов, давление в сердечных полостях, направление и характер кровотока.

Катетеризация сердца и коронарография показаны пациентам:

—с клапанными пороками сердца, требующими оперативного лечения, в возрасте старше 40-45 лет для оценки состояния коронарного русла;

—с целью уточнения показаний к операции в случаях расхождения между клиническими данными и данными неинвазивных методов исследования (прежде всего ЭхоКГ).

Обычно во время катетеризации измеряют давление в полостях сердца и крупных сосудах, регистрируют кривые пульсового давления и градиенты на клапанах. При снижении насосной функции сердца одним из самых ранних признаков недостаточности миокарда может быть повышение конечно-диастолического давления (КДД) до величин > 12 мм рт. ст. в ЛЖ или > 8 мм рт. ст. в ПЖ. Измерение диастолического давления в Л Ж в сочетании с точными данными об объеме этой полости позволяет определить податливость ЛЖ. Без показателей объема ЛЖ причина колебаний давления в нем остается неясной. Киноангиокардиография (КАКГ) полезна для оценки объема, подвижности стенок и производительности ЛЖ. Одно- или двухплоскостная КАКГ позволяет рассчитать, конечно-систолический (КСО) и конечно-диастоличсский (КДО) объемы желудочка и величину фракции выброса (ФВ). Разность между КСО и КДО составляет систолический объем (СО), а отношение СО/КДО соответствует фракции выброса. У здорового человека в покое сердце изгоняет при каждой систоле 50-60% конечно-диастолического объема КАКГ также позволяет определить степень регургитации на клапанах сердца.

Из радиоизотопных методов оценки наиболее полную информацию о сократительной способности миокарда позволяет получить равновесная вентрикулография (используются эритроциты, меченые Тс^99m; серийная сцинтиграфия сердца, синхронизированная с зубцом R ЭКГ больного и компьютерная обработка изображений). Компьютер выдает результат в виде динамически изменяющегося изображения, аналогичного сокращающемуся сердцу. Этот метод позволяет получить множество количественных показателей, характеризующих функцию обоих желудочков, включая ФВ, скорости изгнания и наполнения, объем ЛЖ и показатели относительной перегрузки объемом желудочков. У больных с клапанными пороками исследование в покое и при физической нагрузке чаще всего проводятся при патологии, ведущей к перегрузке ЛЖ объемом. При недостаточности аортального клапана падение ФВ покоя до патологического уровня или отсутствие роста ФВ во время нагрузки является признаком ухудшения функции сердца и может служить показанием к замене клапана. Другие радиоизотопные методы используются значительно реже.

Компьютерная томография (КТ) может быть полезна в диагностике острого или хронического расслоения аневризм восходящей аорты с аортальной регургитацией.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и ангиография могут быть использованы в отдельных случаях с целью получения информации о метаболическом состоянии миокарда, в диагностике аневризм или объемных образований сердца.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

К врожденным порокам сердца принято относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость детей с пороками сердца высока и составляет 0,7-1,7%. Известно более 200 вариантов ВПС и множество их сочетаний. По клиническим данным чаще других встречаются: дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — 7-21%, дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15-20%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктация аорты — 7,5%, открытый артериальный проток (ОАП) - 10-18%. Среди детей, родившихся с ВПС, 14-22% умирают в первую педелю жизни. Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей (ВОЗ, 1971). Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС. ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.

Этиология. Среди причин ВПС можно выделить следующие: хромосомные абберации (5%), мутации одного гена (2-3%), повреждающие факторы внешней среды — 1-2% (рентгеновское и ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголизм родителей), полигенно-мультифакторное наследование (90%).

Помимо этиологических факторов следует выделять факторы риска рождения ребенка с ВПС, которыми являются возраст («пожилой») матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в первом триместре и угрозы прерывания беременности мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

Классификации ВПС

Создание единой классификации ВПС встречает определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (более 200).