Клиника зависит от степени сужения клапанного отверстия легочного ствола и величины сброса венозной крови через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Характерными симптомами являются рано или поздно появляющиеся одышка и цианоз. Одышка при физической нагрузке обнаруживается уже в детстве, в дальнейшем увеличивается, ограничивая физические возможности больного. В тяжелых (и прогностически неблагоприятных) случаях могут появиться приступы удушья. У некоторых больных после физической нагрузки наблюдается обморочное состояние. Цианоз обычно развивается в детстве и постепенно увеличивается. Выраженность цианоза находится в прямой зависимости от степени стеноза легочного ствола (у отдельных больных он может отсутствовать в течение всей жизни). При раннем и стойком цианозе со временем развиваются полицитемия и утолщение пальцев в виде барабанных палочек.
При осмотре грудной клетки нередко обнаруживаются сердечный горб и систолическая пульсация в прекардиальной области слева от грудины. В большинстве случаев во II межреберье слева пальпируется систолическое «кошачье мурлыканье». Сердце расширено вправо и влево. При аускультации во II или III межреберье слева отмечается грубый скребущий систолический шум, распространяющийся по левому краю грудины и в левую подключичную область. «Кошачье мурлыканье» и систолический шум связаны с прохождением быстро движущейся во время систолы струи крови через суженное клапанное отверстие легочного ствола. В редких случаях в области легочного ствола выслушивается также диастолический шум, патогенез которого не ясен. II тон над легочным стволом ослаблен либо отсутствует. Может отмечаться малый пульс (pulsus parvus), артериальное давление нормальное или пониженное. Довольно часто увеличена печень, пальпируется пресистолическая, а иногда и систолическая (при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана) пульсация печени.
При исследовании крови часто обнаруживается значительный эритроцитоз, увеличенное содержание гемоглобина. Рентгенологическая картина зависит от выраженности стеноза легочного ствола. Тень сердца расширена за счет правого предсердия и правого желудочка, наблюдается также расширение легочного ствола, определяемое лучше в косых проекциях. Легочный рисунок выражен слабо, прозрачность легочных полей повышена. С течением времени тень сердца может быть резко расширена; она хорошо контрастируется на фоне повышенной прозрачности легких. ЭКГ-данные такие же, как при изолированном стенозе легочного ствола: отклонение электрической оси вправо, вертикальная электрическая позиция сердца, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. На ФКГ в области легочного ствола регистрируется систолический шум ромбовидной формы с эпицентром во II межреберье слева у края грудины. Шум иногда занимает всю систолу. II тон над легочным стволом ослаблен. Может запаздывать легочный компонент II тона за счет более продолжительной систолы правого желудочка, что приводит к расщеплению II тона. Эхокардиограмма в выраженных случаях выявляет гипертрофию и расширение полости правого желудочка, «парадоксальное» движение межжелудочковой перегородки (параллельно задней стенке левого желудочка во время систолы). При ангиографии определяют наличие клапанного сужения отверстия легочного ствола, открытого овального отверстия (дефекта межпредсердной перегородки) и преобладающее направление тока крови через него (чаще всего справа налево). При манометрии определяется повышенное давление в правом предсердии и правом желудочке, низкое давление в легочном стволе. Эфирная проба при введении эфира через зонд в правое предсердие дает положительный результат. При введении эфира в правый желудочек или в легочный ствол проба бывает отрицательной.
Осложнения. В местах сужения отверстия легочного ствола может развиться септический (бактериальный) эндокардит, в более редких случаях поражается трехстворчатый клапан. Могут возникнуть эмболия и абсцесс мозга.
Дифференциальный диагноз. В редких случаях необходимо дифференцировать с тетрадой Фалло (тетрада типа триады). Для этого прибегают к ангиокардиографии. «Чистый» стеноз отверстия легочного ствола отличается от триады Фалло главным образом отсутствием цианоза в течение всего заболевания или развитием его только в терминальной стадии порока.
Прогноз при триаде Фалло в основном зависит от степени стеноза. Прогностическое значение имеет время появления одышки и цианоза (чем раньше, тем хуже прогноз). При легкой форме порока больные могут сохранять активность до 40—50-летнего возраста и больше. При значительной выраженности стеноза легочного ствола больные, как правило, умирают в юношеском или молодом возрасте в результате развития недостаточности сердца.
Лечение только хирургическое. Показанием к операции является массивный сброс венозной крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке и недостаточность тока крови из правого желудочка в легкие. Операция заключается в устранении в первую очередь стеноза легочного ствола путем вальвулотомии. Значительное расширение отверстия легочного ствола приводит к выраженному уменьшению сброса крови из правого предсердия в левое. После вальвулотомии при наличии показаний проводят операцию закрытия дефекта в межпредсердной перегородке (практически к этой операции приходится прибегать редко). Относительными противопоказаниями к операции являются тяжелая недостаточность сердца, значительные изменения мышцы сердца и крайние степени цианоза.
Тетрада Фалло — врожденный перок сердца, характеризующийся наличием четырех признаков: стеноз; (вплоть до атрезии) отверстия легочного ствола, декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками), дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка. Тетрада Фалло — самый частый врожденный порок сердца, сопровождающийся с раннего детства стойким цианозом.
Чаще всего наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочного ствола (в 90 % случаев). Легочный ствол обычно узкий, лишь при клапанном стенозе он бывает расширенным (постстенотическое расширение). Смещение аорты вправо может быть различной степени. Дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко и находится под отверстием «сидящей верхом» аорты. Кровь, как правило, не протекает из одного желудочка в другой через дефект перегородки, но большая или меньшая часть венозной крови сбрасывается из желудочка прямо в аорту. Иногда дефект межжелудочковой перегородки бывает небольших размеров, а степень «наседания» аорты столь значительной, что левый желудочек опорожняется с большими затруднениями. Правый желудочек гипертрофирован, занимает почти всю переднюю поверхность сердца, нередко образует верхушку. Полость его, как правило, обычных размеров и увеличивается лишь в поздних стадиях порока. Может быть расширено правое предсердие. Левая половина сердца обычно не изменена.
Различают следующие две формы порока.
Тетрада Фалло с сужением легочного ствола. В этом случае кровь поступает в легкие по нормальному пути, т. е. из правого желудочка через суженное отверстие легочного ствола в малый круг кровообращения.
Тетрада Фалло с анатомической или функциональной атрезией легочного ствола (крайняя форма). При этой форме кровь не поступает в легкие или поступает в таком незначительном количестве, которое не совместимо с жизнеспособностью. Поэтому данный порок бывает совместим с жизнью только до тех пор, пока остается открытым артериальный (боталлов) проток, т. е. редко больше 1—2 лет, за исключением случаев развития удовлетворительного коллатерального кровообращения, для чего требуется известный период времени и открытое сообщение через артериальный проток. Если вовремя не сделана операция, дети, как правило, погибают.
Тетраду Фалло с сужением легочного ствола (умеренная форма) можно обнаружить не только у детей, но и в молодом возрасте.
Патогенез и изменение гемодинамики. В период внутриутробного развития кровообращение не нарушается, поэтому при рождении сердце нормальных размеров. После рождения овальное отверстие обычно закрывается. Если закрытие артериального протока запаздывает, кровь некоторое время поступает через проток из аорты в легочный ствол. Таким образом, в легкие, как правило, поступает достаточное количество крови для обогащения кислородом. Благодаря этому в левую половину сердца доставляется сравнительно большое количество насыщенной кислородом крови, которая смешивается в аорте с небольшим количеством венозной крови, поступающей из правого желудочка в «сидящую верхом» аорту. Поэтому сразу после рождения цианоз может отсутствовать.
После закрытия артериального протока правый желудочек нагнетает часть крови в легкие через суженный легочный ствол, а другую часть — прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке. Правый желудочек опорожняется с большим напряжением. С одной стороны, это связано со стенозом отверстия легочного ствола, затрудняющим прохождение через него крови; с другой стороны, опорожнение правого желудочка в аорту может произойти только тогда, когда давление в нем во время систолы будет таким же, как в левом желудочке, и выше, чем в аорте. Это приводит к гиперфункции правого желудочка. В результате правый желудочек гипертрофируется, в то время как левый желудочек, получающий уменьшенное количество крови из малого круга кровообращения, остается нормальным. Вследствие ограниченного поступления крови в легкие и значительного сброса венозной крови непосредственно в аорту развивается интенсивный и стойкий цианоз.
Таким образом, на динамику кровообращения главным образом влияют стеноз легочного ствола и декстропозиция аорты, определяющие клиническую картину порока. Степень же той и другой аномалии бывает выражена неодинаково. Часто при значительном стенозе легочного ствола наблюдается только небольшая декстропозиция аорты. Важно, что обе аномалии вызывают гипертрофию правого желудочка.