Пентада Фалло — врожденный порок сердца, сочетающий в себе стеноз отверстия легочного ствола, декстропозицию аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофию правого желудочка. Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко, чаще отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки, от направления которого зависит интенсивность артериальной гипоксемии (при сбросе справа налево она более выражена). У некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемии.
Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии. Лечение оперативное. Радикальная операция помимо выполнения таких же этапов, как и при тетраде Фалло, предусматривает устранение дефекта межпредсердной перегородки. Прогноз при пентаде Фалло в общем неблагоприятный. Как правило, большая часть больных не доживает до 18—25-летнего возраста.
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.