1. Стадия компенсации. Недостаточность кровообращения в малом круге и гипоксемия компенсируются усиленной деятельностью сердца и различными патофизиологическими сдвигами в организме, направленными на улучшение доставки кислорода тканям.
2. Стадия относительной компенсации. Недостаточность кровообращения уже не может быть компенсирована; активность ребенка резко снижается, т. к. жизнедеятельность организма возможна только при пониженных энергетических расходах.
3. Стадия недостаточности приспособительных механизмов. Тяжелые симптомы гипоксии выражены и в покое; развиваются различные осложнения.
При тяжелых формах тетрады Фалло дети погибают, в первую очередь, от расстройств мозгового кровообращения, острой сердечной слабости или от асфиксии во время одного из приступов, описанных выше.
Лечение тетрады Фалло только оперативное. Предложены радикальные операции с применением искусственного кровообращения и паллиативные – с целью увеличения кровотока в системе легочной артерии.
В 1944 г. Блелок по совету педиатра Тауссиг наложил анастомоз между подключичной и легочной артериями. Эта операция, применяемая для увеличения кровотока в малом круге кровообращения, резко снизила смертность при тетраде Фалло. Послеоперационная летальность, по данным Блелока, равна 15%. Недостаток операции – невозможность наложения анастомоза при высоком или правостороннем расположении дуги аорты, при короткой подключичной артерии. Поэтому Н.К. Таланкиным и Д.А. Донецким была предложена модификация операции Блелока – удлинение подключичной артерии с помощью гомотрансплантата. Анастомоз авторы накладывают при помощи колец Донецкого. Впервые в Советском Союзе эту операцию выполнил А.А. Вишневский.
В 1946 г. Поте, Смит и Гибсон наложили анастомоз между нисходящей аортой и легочной артерией, использовав при операции предложенный ими клемм, который позволяет отжать участок аорты, не нарушая при этом кровотока в ней. Эта операция нашла довольно широкое применение.
Значительное распространение получила операция наложения анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией (рис. 110). Операцию предложил в 1951 г. А.Н. Бакулев; в эксперименте ее разрабатывали Шумахер, Н.К. Таланкин (1955), Рабичек, Тамесвари и Кадер (1956). Операция показана для лечения больных транспозицией магистральных сосудов и тетрадой Фалло. Впервые в клинике операцию кавапульмонального анастомоза выполнил в 1956 г. Е.Н. Мешалкин. После наложения анастомоза кровь из верхней полой вены, минуя сердце, проходит через легкое. В Институте грудной хирургии АМН СССР С.А. Колесникове разработал методику наложения анастомоза с помощью специально сконструированного сосудо-шивакяцего аппарата.
Для устранения стеноза легочной артерии, являющегося одним из компонентов тетрады Фалло, применяют те же операции, что и при клапанном стенозе (вальвулотомия). При подклапанном стенозе применяют инфундибулэктомию, предложенную Броком в 1950 г. Операция заключается в выкусывании вслепую с помощью специального инфундибулотома, вводимого в полость сердца через стенку желудочка, стенозирующего участка. В Советском Союзе эту операцию разработали П.А. Куприянов, М.С. Григорьев и В.И. Мишура.
Радикальную операцию при тетраде Фалло с использованием искусственного кровообращения впервые выполнили Лиллихей (С. 1л11епе1) в 1955 г., а в СССР-Н.М. Амосов в 1960 г. Операция заключается в устранении стеноза легочной артерии и ушивании дефекта межжелудочковой перегородки. При большой величине дефекта применяют заплатку из синтетического материала (поливинилалкоголь, тефлон).
У многих больных анатомические особенности пороков сердца (значительная декстропозиция аорты) не позволяют произвести его полную коррекцию. В этих случаях показаны паллиативные операции.
Триада Фалло характеризуется дефектом межпредсердной перегородки, стенозом устья легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка.
Клиническая картина при этом пороке сердца определяется:
1) степенью сужения устья легочной артерии;
2) величиной дефекта межпредсердной перегородки;
3) компенсаторными возможностями правого желудочка. В зависимости от формы нарушения гемодинамики различают следующие группы больных триадой Фалло. Первая группа – сброс крови через дефект в межпредсердной перегородке клинически не выявляется; вторая группа – имеются симптомы сброса венозной крови в артериальное русло (у больных развивается цианоз); третья группа – имеется сброс артериальной крови в венозное русло (у больных цианоза не наблюдается).
Клинико-рентгенологическая картина при отсутствии сброса крови через дефект межпредсердной перегородки такая же, как и при изолированном клапанном стенозе легочной артерии. Если у больных венозная кровь поступает в артериальную, то у них, кроме одышки, отмечается и цианоз.
Все симптомы характерны для стеноза легочной артерии, сочетающегося с дефектом межпредсердной перегородки при обратном сбросе крови; наряду с гипертрофией правого желудочка отмечается также гипертрофия левого. У больных третьей группы клинико-рентгенологическая картина обусловлена дефектом межпредсердной перегородки со сбросом артериальной крови в правое предсердие и стенозом легочной артерии. Зондирование сердца и ангиокардиография позволяют выявить дефект межпредсердной перегородки и стеноз легочной артерии, как правило, клапанный.
Прогноз при триаде Фалло неблагоприятный. Больные гибнут в основном в возрасте 15–30 лет от сердечной недостаточности или хронической гипоксемит.
Лечение оперативнее. В зависимости от состояния больного кожно применять либо закрытую вальвулотомию с целью устранения стеноза легочной артерии, либо радикальную операцию (вальвулопластика и ушивание дефекта межпредсердной перегородки). Радикальную операцию можно выполнить как с применением гипотермии, так и в условиях искусственного кровообращения.
Пентада Фалло. При этом пороке сердца, кроме анатомических признаков тетрады Фалло, наблюдается дефект межпредсердной перегородки. Таким образом, у больных пентадой Фалло наряду с нарушениями гемодинамики, обусловленными дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки. В зависимости от направления сброса крови у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (если сброс через дефект межпредсердной перегородки направлен из правого предсердия в левое), чем у больного тетрадой Фалло. Однако у ряда больных пентадой Фалло сброс крови через дефект межпредсердной перегородки направлен из левого предсердия в правое, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно – к компенсации артериальной гипоксемии.
Клиническая картина при пентаде Фалло весьма схожа с таковой при тетраде Фалло. Диагноз ставят на основании данных зондирования сердца и селективной ангиокардиографии. При зондировании сердца определяются дефект при проведении через него зонда в левое предсердие, наличие сброса крови через дефект межпредсердной перегородки. Зондирование сердца в сочетании с селективной ангиокардиографией позволяет установить повышение давления в правом желудочке до уровня давления в аорте, характер стеноза легочной артерии, степень декстропозиции аорты и наличие сброса через дефект межжелудочковой перегородки из правого желудочка в аорту.
Прогноз при пентаде Фалло неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, т. к. многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемии. Однако, как правило, большинство больных не доживает до 18–25-летнего возраста.
Лечение порока оперативное. Методы лечения такие же, как при тетраде Фалло. Радикальная операция на «сухом» сердце при пентаде Фалло по сравнению с таковой при тетраде Фалло усложнена необходимостью ушивания дефекта межпредсердной перегородки.