Реферат
на тему: "Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия"
Введение
Врожденные пороки сердца — отклонение от нормального развития сердца и отходящих от него сосудов, в большинстве случаев приводящее к тем или иным расстройствам кровообращения. Врожденные пороки сердца формируются в процессе внутриутробного развития. Однако в категорию "врожденных" включены и те пороки, которые образуются в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы, например незаращения открытого артериального протока или овального окна.
Врожденные пороки сердца встречаются нечасто — в 1—2% из всех органических заболеваний сердца (Йонаш). По данным Мак-Маэна с сотрудниками, врожденные пороки сердца встречаются у 0,35% всех детей, родившихся живыми, и приблизительно у 0,1% детей, оставшихся в живых после первых лет жизни (Йонаш).
Среди других причин смерти врожденные пороки сердца занимают небольшой процент. Так, например, по статистическим данным, приведенным в руководстве по кардиологии [под ред. Луисада], в США за 1950 г. среди 1 452 454 летальных исходов в 8 675 случаях, т. е. в 0,6%, причиной смерти были врожденные пороки сердца; в то же время летальный исход от различных болезней сердца наблюдался за указанный период времени в 37,6%, а от болезней сердечно-сосудистой системы в 51,9% от общего числа смертей.
Эмбриогенез
Пороки развития крупных сосудов и сердца возникают в эмбриональном периоде (с 3-й по 8-ю неделю внутриутробной жизни). Из пороков развития крупных сосудов чаще всего встречаются атрезия или сужение легочной артерии, гораздо реже — атрезия и сужение аорты. Это связано с тем, что сужение и атрезия легочной артерии почти не нарушают кровообращения плода, т. к. малый круг участвует в кровообращении плода лишь в небольшой степени. Между тем сужение аорты резко нарушает кровоснабжение, а атрезия устья аорты может привести к гибели плода. Нарушение развития артериального ствола может быть причиной неправильного отхождения аорты и легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов, дефекта межжелудочковой перегородки и тетрады Фалло. Один из тяжелых видов врожденных пороков сердца — общий артериальный ствол — возникает при аплазии одного из крупных сосудов. При этом, если функционирующим сосудом является легочная артерия, боталлов проток, остающийся открытым, служит основной магистралью для передвижения крови в большом круге кровообращения. Атрезия легочной артерии несовместима с жизнью, если одновременно нет дефектов межпредсердной, межжелудочковой перегородок или открытого боталлова протока. Таким образом, врожденный порок одной части сердца влечет за собой развитие порока другой его части, иногда компенсирующего первый. Врожденные пороки митрального и трехстворчатого клапанов возникают в результате неправильного развития эндокардиальных подушек.
Этиология
На различных этапах внутриутробного развития сердце человека по морфологическому строению соответствует сердцу ряда низших и высших позвоночных. Остановка в развитии некоторых частей сердца ведет к образованию врожденных пороков; при этом сердечно-сосудистая система морфологически напоминает законченные формы строения сердечно-сосудистой системы у ряда позвоночных. Например, строению сердца у рептилий соответствует врожденный порок сердца у человека, обозначаемый как транспозиция магистральных сосудов. Такие случаи дали повод к возникновению теории филогенетического происхождения врожденных пороков сердца, по которой каждый вид врожденного порока сердца соответствует определенной фазе филогенетической эволюции. Напр., с позиций этой теории врожденный порок сердца человека типа транспозиции магистральных сосудов должен считаться следствием остановки развития на уровне сердца рептилий. Ряд исследователей высказывался против теории филогенетического развития врожденных пороков сердца. Однако в связи с хирургическим лечением врожденных пороков сердца филогенетическая теория вновь обретает сторонников, т. к. считается, что происхождение многих видов врожденных пороков сердца лучше всего объясняется с позиции этой теории. Объединяя филогенетическую теорию с данными онтогенеза, можно считать, что тот или иной вид врожденного порока сердца образуется в результате нарушений одной из фазонтогенеза, аналогичной определенной ступени филогенеза.
По данным экспериментальной тератологии, в патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, длительное облучение рентгеновыми и гамма-лучами, влияние метилтиоурацила, аллоксана, эндокринные расстройства у матери. Некоторые исследователи считают, что в развитии врожденных пороков сердца может играть роль внутриутробный эндокардит ревматического происхождения. Имеются данные и о наследственной передаче врожденных пороков сердца.
Несмотря на большое количество анатомических типов врожденных пороков сердца, подавляющее большинство их укладывается в следующие основные формы:
1) ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения (на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов);
2) сужение или облитерация просвета сосудов, ближайших к сердцу (в малом или в большом круге).
По классификации Мардера, врожденные пороки сердца могут быть разделены на три большие группы: с увеличенным, нормальным и с уменьшенным кровотоком через легкие. Врожденные пороки сердца с уменьшенным и с увеличенным кровотоком через легкие могут протекать с цианозом или без цианоза, т. е. могут быть врожденными пороками "синего" или "белого" типа. При этом одна и та же анатомическая форма порока у разных больных может протекать с цианозом или без него, что зависит от направления шунта (сброса крови) через коммуникацию между большим и малым кругами кровообращения. Например, межжелудочковый дефект с шунтом слева направо (т. е. сброс крови из левого желудочка в правый) протекает без артериальной гипоксемии — порок "белого" типа; межжелудочковый дефект с шунтом справа налево протекает с артериальной гипоксемией—порок "синего" типа. Направление шунта в данном случае зависит от изменений в сосудах малого круга, развивающихся в результате легочной гипертензии. С течением времени межжелудочковый дефект из порока сердца "белого" типа может превратиться в порок "синего" типа, что зависит от степени изменений сосудов легких, степени декомпенсации сердца и ряда других факторов. Необходимо учитывать эти особенности врожденных пороков сердца, т. к. от них зависит выбор наиболее эффективного метода оперативного вмешательства.
Патологическая анатомия
К числу наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом относится тетрада Фалло. Несколько реже встречаются близкие к ней пороки типа пентады и триады Фалло.
Тетрада Фалло характеризуется четырьмя основными признаками: смещение устья аорты вправо (декстропозиция аорты), дефект в межжелудочковой перегородке, сужение артериального конуса и гипертрофия миокарда правого желудочка.
Пентада Фалло. Помимо четырех указанных выше признаков, характеризующих тетраду Фалло, имеется пятый— крупный дефект межпредсердной перегородки типа овитптит, но не дефект в области овального окна. В последнем случае говорят о сочетании тетрады Фалло с незаращением овального окна межпредсердной перегородки. Такое разделение формально, т. к. для анатомической и гемодинамической характеристик порока важны не столько величина дефекта и механизм его образования во внутриутробном периоде, сколько факт существования еще одного (по сравнению с тетрадой Фалло) сообщения между правым и левым сердцем.
Триада Фалло характеризуется тремя основными признаками: дефектом межпредсердной перегородки (независимо от величины и места расположения), сужением артериального конуса (стеноз устья легочной артерии) и гипертрофией миокарда правого желудочка.
Одним из наиболее важных анатомических признаков тетрады Фалло является сужение артериального конуса правого желудочка. Этот признак играет очень большую роль и в клинической картине пентады и триады Фалло. Сужение артериального конуса правого желудочка может быть на уровне полулунных клапанов легочной артерии — так называемое клапанное сужение, книзу от клапанов легочной артерии — так называемое подклапанное, или инфундибулярное, сужение; иногда бывает сочетанное клапанное и подклапанное сужение выходного тракта правого желудочка. При тетраде и пентаде Фалло, а также при ряде других, более редких врожденных пороков сердца иногда имеется атрезия артериального конуса правого желудочка, причем легочная артерия не имеет клапанов и на их уровне заканчивается узким слепым каналом. Таким образом, система легочной артерии существует, но она непосредственно не сообщается с полостью правого желудочка.
Подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка встречается в два раза чаще клапанного и в три раза чаще сочетанного. Патологоанатомические исследования при тетраде, пентаде, триаде Фалло и изолированном сужении легочной артерии показывают, что при ивфундибулярном сужении выходного тракта правого желудочка легочная артерия в 50% случаев имеет всего два полулунных клапана. При этом имеющиеся клапаны легочной артерии в подавляющем большинстве случаев чистые, нежные, тонкие. Следовательно, при описываемых пороках общий ствол легочной артерии часто бывает уже нормального на ширину одного полулунного клапана, т. е. имеется гипоплазия легочной артерии.
При подклапанном сужении выходного тракта правого желудочка тотчас книзу или на расстоянии от 0,7 до 3 см книзу от полулунных клапанов легочной артерии располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, в виде кольца охватывающий выходной тракт. Иногда на широком соединительнотканном кольце имеется узкий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. Диаметр выходного тракта в месте сужения составляет от 0,1 до 0,8 см. При тетраде Фалло между местом сужения выходного тракта и полулунными клапанами легочной артерии иногда образуется веретенообразное расширение, как бы "третий желудочек". Иногда "третий желудочек" васкуляризуется специальной, третьей, коронарной артерией.