Значит, связывание дезоксигемоглобина А с R- или Т-формой гемоглобина S перекрывает полимеризацию.
Спиральные фибрилярные структуры формируются в результате полимеризации дезоксигемоглобина S. При этом каждая молекула гемоглобина контактирует с четырьмя соседними молекулами. Создание подобных трубчатых волокон ответственно за механические нарушения в содержащем их эритроците.
Существует еще одна группа патологий — талассемия, которые связанны с аномалиями гемоглобина. В их характеристику входит сниженная скорость синтеза альфа-цепей гемоглобина (альфа-талассемия) или бета-цепей (бета-талассемия). Это приводит к анемии, которая может принимать очень тяжелую форму.
В наше время проводится много исследований, которые позволяют выяснить молекулярные приспособления, отвечающие за развитие талассемии.Гемоглобин - сложный белок в составе эритроцитов, состоящий из 2х частей: белка (глобин) и соединения железа (гема). Именно атомы железа (гема) делает кровь красной.
Гемоглобин участвует в процессе транспорта кислорода и углекислого газа между легкими и клетками других органов, поддерживает рН крови. При недостатке гемоглобина в крови затрудняется перенос кислорода гемоглобином. В результате клетки не получают достаточно кислорода и в них нарушается обмен веществ и функции.
Формы гемоглобина. При присоединении к белку гемоглобина (глобину) глюкозы, образуется гликозилированный (гликированный) гемоглобин.
Рост уровня гликолизированного гемоглобина происходит при переизбытке глюкозы в крови, возникающем при сахарном диабете.
В соответствии с рекомендациями Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) анализ на гликозилированный гемоглобин — самый эффективный и необходимый метод в диагностике сахарного диабета. Больным сахарным диабетом рекомендуется сдавать биохимический анализ крови на гликозилированный гемоглобин не реже 1 раза в квартал.
Врачи выделяют еще одну форму гемоглобина — фетальный гемоглобин, отличающийся от нормального гемоглобина по строению и свойствам. Фетальный гемоглобин — это гемоглобин новорожденных, содержание в крови фетального гемоглобина ребенка достигает 80%. К 1 году жизни фетальный гемоглобин у детей начинает разрушаться и практически полностью заменяется на гемоглобин взрослых. Фетальный гемоглобин — норма у детей, но для взрослых его содержание — признак серьезных заболеваний. Определение гемоглобина новорожденных используется в диагностике заболеваний крови и онкологических заболеваний.
Норма гемоглобина
| Норма гемоглобина, г/л | |
| Мужчины | 135—160 |
| Женщины | 120—140 |
Содержание гемоглобина в крови у мужчин выше, чем у женщин. Гемоглобин у ребенка до 1 года понижен.
Норма гликированного гемоглобина — 4—6,5 % от уровня свободного гемоглобина в крови. При чем уровень гликированного гемоглобина может не зависеть от концентрации гемоглобина в крови. Норма гемоглабина новорожденных (фетального гемоглобина) в крови взрослого - до 1%.
Анализ крови на гемоглобин — необходимый этап диагностики различных заболеваний. По результатам только одного анализа крови на гемоглобин невозможно поставить точный диагноз, но определение гемоглобина выявит возможные нарушения в деятельности организма и укажет на необходимость дополнительного обследования.
Повышенный гемоглобин — симптом следующих заболеваний:
· эритроцитоз (заболевание, сопровождающиеся увеличением количества эритроцитов в крови)
· сгущение крови
· врожденные пороки сердца
· кишечная непроходимость
· ожоги
· сердечно-легочная недостаточность.
Высокий уровень гликолизированного гемоглобина — симптом сахарного диабета и дефицита железа.
Повышение гемоглобина в крови происходит после физической нагрузки, у альпинистов, у летчиков — после высотных полетов. Высокий гемоглобин в крови характерен для жителей высокогорья. Повышенный уровень гемоглобина в крови может возникнуть даже после пребывания на свежем воздухе.
Состояние организма, при котором происходит снижение гемоглобина в крови, называется анемией. Анемия может развиться в результате потери гемоглобина при кровотечениях, при заболеваниях крови, сопровождающихся разрушением эритроцитов. Низкий гемоглобин возникает вследствие переливания крови.
Причиной понижения гемоглобина — анемии может стать нехватка железа или витаминов (В12, фолиевой кислоты), необходимых для синтеза гемоглабина и эритроцитов.
Анализ крови на гемоглобин может показать пониженный гемоглобин вследствие различных хронических заболеваний (талассемии и др.).
Снижение уровня гликированного гемоглобина происходит при гипогликемии, гемолитической анемии, кровотечениях и переливании крови.
Зачастую происходит понижение гемоглобина у беременных женщин. При беременности гемоглобин обычно понижается при нехватке железа, поскольку суточная потребность в железе беременных женщин увеличивается. Если обычно человеку достаточно 5—15 мг железа в день, то беременной женщине потребуется 15—18 мг. Врачи рекомендуют беременным женщинам следить за уровнем гемоглабина в крови, поскольку низкий гемоглобин беременных может отрицательно отразиться на здоровье будущей матери, вызвать преждевременные роды или задержку роста плода.