Геморагічні захворювання (стр. 2 из 2)

—зменшення кількості тромбоцитів (нижче ніж 150,0 • 10⁹/л);

—подовження часу кровотечі (більше ніж 8 хв);

—зниження ретракції кров'яного згустка (нижче від 50 %);

—виявлення антитромбоцитарних антитіл;

—збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку;

—прискорене утворення тромбоцитів з укороченням їхнього терміну життя.

Приклади діагнозів:

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маткова кровотеча.

Рецидив ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, волога форма, клінічна ремісія.

Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період реконвалесценції.

Особливості терапії дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою

Терапевтична тактика залежить від генезу тромбоцитопенії. Немов* лят з ізоімунними і трансімунними пурпурами переводять на вигодовування молочними сумішами для новонароджених дітей (протягом 2 тиж), потім, контролюючи кількість тромбоцитів, прикладають до грудей матері.

При алергічних проявах призначається гіпоалергенна дієта, при кишкових кровотечах — стіл № 1 за Певзнером. В інших випадках харчування повноцінне, вітамінізоване, з урахуванням віку

Медикаментозна терапія спрямована на зменшення геморагічного синдрому, підтримання кількості тромбоцитів на рівні 50,0 • 10 /л, поліпшення їхньої функціональної активності, зміцнення стінок судин.

При імунних формах показане внутрішньовенне введення сандоглобуліну щодня протягом 4-5 днів у дозі 0,3-0,4 г на 1 кг маси тіла або пентаглобіну 3—5 мл на 1 кг маси протягом 3 днів.

Глюкокортикоїди в дозі 1-2,5 мг на 1 кг маси тіла протягом 2-3 тиж з подальшим зниженням дози та відміною препарату призначають при таких станах:

—генералізованому шкірному геморагічному синдромі;

—вологій пурпурі;

—крововиливах у склеру і сітківку ока;

—крововиливах у внутрішні органи.

Показаннями до спленектомії є волога пурпура протягом більше ніж 6 міс, гостра пурпура з тяжкою кровоточивістю, підозра на крововиливи в мозок. Спленектомія не бажана до 5-річного віку.

Імунодепресивна терапія цитостатиками призначається обмежено після безуспішної спленектомії у хворих з аутоімунними формами. Призначають вінкристин - у дозі 0,05 мг на 1 кг маси тіла 4-6 ін'єкцій, азатіоприн із розрахунку - 2-3 мг на 1 кг маси тіла одночасно з глюкокортикоїдами.

Симптоматична терапія: для поліпшення функціональної активності тромбоцитів призначають амінокапронову кислоту в дозі 0,050 1 г на 1 кг маси тіла, дицинон, кальцію пантотенат, андроксонуо'о25 % розчин- 1-2 мл підшкірно, внутрішньом'язово и ентерально АТФ 1 % розчин — 0,5—2 мл підшкірно, палену магнезію по 0,5 г З рази на деньабо магнію тіосульфат по 0,5 г 3 рази на день, серотонін 5—10 мг у 100—150 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно краплинно.

Альфа-2-інтерферон вводять підшкірно або внутрішнім язово З рази на тиждень протягом 3 міс. Дітям до 5-річного віку - 500 000 МО на добу, у віці 5-12 років - 1 000 000 МО на добу, після 12 років - 2 000 000 МО на добу. .

При маткових кровотечах рекомендують гормональні засоби, що сприяють припиненню менструації (інфекундин, местранол), препарати, що сприяють скороченню м'язів матки (стиптицин, мамофізин по 1 мл 1—2 рази на добу внутрішньом'язово), фібриноген до 2—3 г на добу внутрішньовенно.

При місцевій зупинці кровотечі, особливо при тромбоцитопатшх, варто уникати тугої тампонади носа, вишкрібання порожнини матки, протипоказані припікання слизових оболонок.

Трансфузії тромбоцитарної маси застосовують лише як ургентну терапію при профузних кровотечах і хірургічних втручаннях у дозі 5 • 10⁹/л тромбоцитів на 10 кг маси тіла. Гемотрансфузії відмитих еритроцитів проводять лише при анеміях тяжкого ступеня.

Поліклінічний етап реабілітації дітей з ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою

1.Оформлення інвалідності при тромбоцитопатіях, що утримуються більше ніж 6 міс.

2.Звільнення від занять фізичною культурою на 6—12 міс.

3.Призначення протягом 3—б міс після виписки кровоспинного збору трав, у поєднанні з 2-тижневими курсами препаратів, що сти мулюють функціональну активність тромбоцитів (приймання 2 тиж, перерва 2 тиж), та жовчогінними засобами (приймання 1 міс, перерве 1 міс). Далі таку терапію призначають 2—3 рази на рік по 2 міс. Склад кровоспинного збору: деревій, грицики, кропива дводомна, зайцегуб п'янкий, звіробій, суниця лісова, водяний перець, кукурудзяні рильця, шипшина. Усі рослини змішують у рівних частинах, столову ложку збору заливають склянкою окропу, настоюють 10—15 хв. Приймають по 1 склянці на добу у 2—3 приймання протягом місяця. Після місячної перерви повторно провести двотижневий курс.

4.При схильності до маткових кровотеч рекомендують проведення регуляції менструального циклу пероральними контрацептивними препаратами протягом 3—4 міс.

5.При тенденції тромбоцитів до зниження призначають кальцію пантотенат, літію карбонат, магнію оксид, піридоксину гідрохлорид у вікових дозах протягом 2—4 тиж.

Діагностика геморагічного васкуліту

Для діагностики геморагічного васкуліту (хвороби Шенляйна — Геноха, анафілактоїдної пурпури, капіляротоксикозу) має значення зв'язок захворювання з перенесеним за 2—4 тиж гострого респіраторного захворювання і характерні клінічні прояви шкірного синдрому або його поєднання з суглобовим, абдомінальним або (і) нирковим синдромами.

Шкірні висипання звичайно геморагічні — петехіальні, папульозногеморагічні, поліморфні від 2—5 мм, розташовані симетрично на розгинальних поверхнях кінцівок, сідниць, навколо суглобів, характерна хвилеподібність висипу. Ураження суглобів (артрит) несиметричні, без стійких деформацій. Абдомінальний синдром супроводжується різким болем, нудотою, блюванням, меленою, можливий розвиток інвагінації, інфарктів кишечнику. Нирковий синдром у вигляді гломерулонефриту розвивається через 2—4 тиж від початку захворювання. Останнім часом ураження нирок у гострій фазі геморагічного васкуліту стало частішим — до 25—50 % (дані О.В. Мазуріна зі співавт., 1996).

У гемограмі визначається помірний лейкоцитоз, еозинофілія, нейтрофільоз, збільшена ШОЕ. У коагулограмі — схильність до гіперкоагуляції.

Диференціальну діагностику проводять з ревматизмом, захворюваннями травного тракту, алергічними васкулітами, коагулопатіями й порушеннями тромбоцитарної ланки гемостазу на підставі характерних для цієї патології клінічних ознак і даних лабораторного дослідження.

Приклад діагнозу: Геморагічний васкуліт, змішана форма (шкірно-суглобово-абдомінальна), затяжний перебіг.

Лікувальна програма при геморагічному васкуліті (А.А. Баранов, 1998)

При шкірній легкій формі захворювання достатніми є заходи, спрямовані на усунення або зменшення патологічної дії етіологічних факторів:

а) голод протягом 1—3 днів, після чого гіпоалергенна дієта; при абдомінальному синдромі — стіл № 1, при нефритичному — стіл № 7;

б) постільний режим не менше ніж 2—3 тиж;

в) ентеросорбенти (активоване вугілля, смекта, ентеросгель, тіоверол, поліфепан);

г) санація вогнищ інфекції.

При змішаних формах застосовують, окрім вищеперерахованого, такі засоби:

1.Для зниження коагуляційної активності крові: курс гепарину протягом 2—3 тиж по 200—300—500 ОД на 1 кг маси тіла на добу під шкіру живота на 4—б ін'єкцій на день, поступове зниження дози зі збереженням частоти введення на день під контролем згортальної системи крові.

2.Засоби, що поліпшують мікроциркуляцію, — протягом місяця курантил, дипіридамол, персантин — із розрахунку 1—3 мг на 1 кг маси тіла на добу.

3.Ангіопротектори — протягом місяця трентал, пентоксифілін, агапурин по 0,05—0,1 г 3 рази на день.

4.Антимедіаторна терапія:

а) блокатори гістамінових Hj-рецепторів: тавегіл, феністил, супрастин, дипразин;

б) при рецидивуючих проявах хвороби — стабілізатори мембран туч
них клітин: кетотифен, задитен, астафен.

5. Пригнічення запальної реакції:

а) при активності процесу III ступеня — преднізолон парентерально, потім ентерально протягом 10—14 днів у дозі 1 —3 мг на 1 кг маситіла на добу;

б) нестероїдні протизапальні препарати — курс 5—6 тиж (вольтарен, ортофен, диклофенак-натрій).

6.Імунокорекція: імунодепресанти при імунокомплексному варіанті захворювання і неефективності раніше проведеної терапії — курс 1—3 міс: азатіоприн у дозі 1—2 мг на 1 кг маси тіла на добу, хлорбутин, лейкеран — 0,1 мг на 1 кг маси тіла на добу.

7.Засоби, що зменшують проникність судин — курс 2—3 тиж (рутин, аскорутин, лагохілус п'янкий — по 1/2—1 таблетці 2—3 рази на день).

8.Симптоматичне лікування:

а) спазмолітики (но-шпа, папаверину гідрохлорид);

б) болезаспокійливі (баралгін, спазмалгон, триган, максиган, пенталгін).

Поліклінічний етап реабілітації хворих на геморагічний васкуліт

1.Оформлення інвалідності при затяжному і хронічному перебігу процесу, при ураженні нирок.

2.Звільнення від щеплень на 2 роки.

3.Гіпоалергенна дієта на весь період диспансерного спостереження.

4.При рецидивуючому перебігу процесу з активністю не більше І ступеня — лікування в амбулаторних умовах: приймання нестероїдних протизапальних препаратів, ангіопротекторів, засобів, що зменшують проникність судин і поліпшують мікроциркуляцію, під контролем дільничного педіатра і гематолога.

Використана література

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.