Аномалии развития ликворных путей возникают также в результате образования в IV желудочке перегородок или тонких пленок (синдром Денди – Уокера). Они существенно нарушают ликвородинамику, вследствии чего в задней черепной ямке формируются большие кисты, смещающие полушария мозжечка и нарушающие нормальное развитие его червя.
Своеобразной аномалией развития ликворных путей является и менингоцистоцеле, а также незаращение дужек позвонков (синдром Арнольда - Киари). При этом происходит смещение книзу 4-го желудочка. Одновременно вытягивается каудальная часть мозгового ствола.
Нередко причиной гидроцефалии является нераскрытие боковых и срединного отверстия 4-го желудочка, различные дефекты строения субарахноидального пространства цистерн основания мозга.
Большую роль в возникновении врождённой гидроцефалии играют трансплацентарные инфекции и инвазии. Особенно токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, листериоз.
Клиническая картина гидроцефалии инфекционного генеза во многом зависит от периода воздействия повреждающего фактора. При инфекционном поражении в период эмбриогенеза или раннего фетогенеза гидроцефалия обычно сочетается с грубым церебральным дефектом. Инфицирование плода в более позднем периоде ведёт к развитию менингоэнцефалита, который может явиться причиной изолированной гидроцефалии, нередко в сочетании с очаговым поражением мозга. В таких случаях всасывание и нормальное циркуляция спинномозговой жидкости затрудняется фиброзом мозговых оболочек и эпендимы желудочков. Некоторые инвазии могут вызвать полную закупорку внутрижелудочковых ликворных путей.
4. Патогенез
В основе формирования гидроцефалии лежит избыточная секреция ликвора, затруднённая его резорбция и закупорка путей оттока.
Гиперсекреция или затруднённая резорбция обуславливает развитие сообщающейся гидроцефалии, при которой количество ликвора увеличивается как в желудочках мозга, так и в субарахноидальном пространстве. Нарушений проходимости ликворных путей при этом обычно не бывает.
В зависимости от ведущего патогенетического механизма различают гиперпродуктивную и арезорбтивную формы сообщающейся гидроцефалии.
При гиперпродуктивной форме из-за образования избыточного объёма спинномозговой жидкости повышается внутричерепное давление, что ведет к интенсивному увеличению черепа, расхождению его швов, а также к истончению костей и уплощению основания свода. Это сопровождается атрофией вещества мозга, ухудшением вследствие сдавления синусов оттока крови из вен полости черепа, в результате чего повышается роль венозных эмиссариев. Вместе с тем расширяются подкожные вены головы.
При арезорбтинной гидроцефалии также наступает повышение внутричерепного давления, обусловленная нарушением всасывания ликвора.
При закупорки путей оттока ликвора развивается окклюзионная гидроцефалия. Окклюзия может возникнуть в различных участках ликворных коммуникаций – в одном из межжелудочковых отверстий, в полости III желудочка, по ходу водопровода мозга, на уровне боковых и срединного отверстий IV желудочка, в базальных цистернах, в субарахноидальном пространстве, а не редко и на нескольких уровнях. В таких случаях гидроцефалия развивающаяся впереди от места закупорки, вызывает атрофию вещества мозга вследствие возникающего высокого давления. Атрафия распространяется и сосудистые сплетения мозговых желудочков, что ведет к уменьшению секреции ликвора, к появлению возможности спонтанной компенсации гидроцефалии.
5. Клиника
Несмотря на разнообразие этиологических факторов гидроцефалии, ее клиническая картина довольно однотипна и складывается из общемозговых нарушений, вызванных внутричерепной гипертензией, и симптоматологии, о6условленной атрофией головного мозга. Различная выраженность атрофического процесса определяет широкий диапазон его клинических проявлений. Естественно, что при компенсированной гидроцефалии симптоматика внутричерепной гипертензии отсутствует. Поэтому необходимо учитывать и клинические проявления основного заболевания, вызвавшего развитие водянки мозга.
Внутриутробная гибель плода вследствие гидроцефалии наблюдается редко. Увеличение головы плода, значительно усложняющее роды и требующее проведения кесарева сечения, также бывает сравнительно редко. В подавляющем большинстве случаев ребенок рождается с нормальной или слегка увеличенной головой. Заметное увеличение головы начинается в первые недели жизни. В связи с этим необходимо сразу же после рождения ребенка измерять окружность его головы, а в дальнейшем постоянно наблюдать за темпом ее роста. Интенсивный рост головы часто является первым признаком гидроцефалии. На начальных этапах ее развития общее состояние детей изменяется мало, хотя некоторые из них становятся капризными, у них ухудшаются сон и аппетит, отмечаются частые срыгивания, отставание в нарастании массы тела. Со временем мозговой череп при сообщающейся гидроцефалии приобретает шаровидную форму, лобная часть его выступает. Изредка наблюдается долихо- или брахицефалия. Постепенно становится заметной диспропорция между мозговым и лицевым черепом. Значительно увеличивается большой родничок, отмечается его выбухание, напряжения, расхождение черепных швов, особенно сагиттального. При расхождении сагиттального шва на несколько сантиметров большой и малый роднички соединяются в единый костный дефект. Кости свода черепа истончаются, легко баллотируют при пальпации. Резко расширяется венозная сеть головы, прежде всего в области переносья и в височных областях. При плаче у больного ребенка сильно набухают вены, напрягается родничок. Кожные покровы истончаются, волосы на голове становятся редкими, растут плохо. В связи с высоким внутричерепным давлением опускается дно передней черепной ямки и верхняя стенка орбит, вследствие чего возникают экзофтальмия и уплощение переносья. Экзофтальмированные глазные яблоки направлены вниз, верхнее веко не прикрывает всю склеру, нижнее веко закрывает часть радужки (симптом Грефе). В результате расширения переносья наступает недостаточность конвергенции, иногда развивается небольшое расходящееся косоглазие.
У детей, страдающих гидроцефалией, уже в первые месяцы жизни заметна задержка психического и двигательного развития, значительно позже появляются сосредоточение и прослеживание, эмоциональные реакции. Однако при медленно нарастающем процессе в дальнейшем умственное развитие может быть вполне удовлетворительным. Более существенно у больных детей страдает двигательная сфера. У них обычно отмечаются усиление и поздняя редукция безусловных рефлексов периода новорожденности, особенно орального автоматизма и тонических шейных и лабиринтных. В связи с этим поздно формируются установочные рефлексы. В дальнейшем по мере прогрессирования гидроцефалии больному ребенку становится трудно удерживать голову даже приподнимать ее.
Неврологическая симптоматика гидроцефалии довольно разнообразна. Она появляется обычно в то время, когда размеры окружности головы ребенка превышают нормальные на несколько сантиметров. К начальным признакам органического поражения головного мозга, званного гидроцефалией, следует отнести спастичейский парапарез ног с высокими сухожильными рефлексами, клонусом стоп, четкими патологическими рефлексамии. По мере прогрессирования гидроцефалии парез ног углубляется, но редко достигает степени плегии, появляются центральный парез рук, псевдобульбарный синдром. (Выраженный тетрапарез характерен для гндроанэнцефалии.) Отмечаются также нарушения координации движений, тремор рук, нистагм, косоглазие, атрофии зрительных нервов, судорожные припадки. В далеко зашедших случаях гидроцефалии наблюдается умственная отсталость различной степени.
При окклюзионной гидроцефалии могут периодически возникать гипертензионные кризы. Они характеризуются резкой головной болью, рвотой, вынужденным наложением головы, вегетативными нарушениями, иногда судорогами. Характер неврологической симптоматики, входящей в структуру криза, определяется уровнем окклюзии. Так, при окклюзии водопровода мозга особенно выражены вегетативно-сосудистые нарушения - потливость, пятна на лице и теле, гипертермия, периодическая одышка, иногда повышенная жажда, полиурия. Гипертензионный криз с окклюзией на уровне IV желудочка протекает особенно тяжело и сопровождается дыхательной аритмией, падением артериального давлением грубым нистагмом, иногда бульбарным синдромом. Окклюзионно-гипертензионный криз может закончиться прорывом ликвора из желудочковой системы в субархноидальное пространство, что ведет к стабилизации процесса.
6. Течение и прогноз
У ребенка в первые месяцы жизни гидроцефалия обычно носит прогрессирующий характер. При этом отмечаются превышающий норму рост окружности головы и последующее развитие атрофии вещества головного мозга_ При сообщающейся гидроцефалии симптоматика нарастает сравнительно медленно, при окклюзионных формах – довольно интенсивно. У грудных детей, страдающих гидроцефалией, обычно снижается сопротивляемость к различным инфекциям. Последние протекают тяжело и сопровождаются нарастанием внутричерепной гипертензии. В результате консервативного или оперативного лечения, а иногда и спонтанно внутричерепное давление может нормализоваться и симптоматика стабилизируется, т.е. гидроцефалия компенсируется. Клиническая симптоматология компенсированной гидроцефалии во многом зависит от времени стабилизации процесса. У детей в первые месяцы жизни; до появление атрофии головного мозга, внутричерепное давление нормализуется в наиболее легких случаях. На первом году жизни они могут отставать в психическом и двигательном развитии, них увеличена на несколько сантиметров голова, поздно закрывается большой родничок. В дальнейшем от сверстников они отличаются только гидроцсфальной формой головы и некоторыми характерологическими особенностями. Благоприятный исход возможен и при компенсации гидроцефалии в более поздние сроки, когда окружность головы превышает форму на 5-10 см, а иногда и больше. В этих случаях дети отстают в психомоторном и речевом развитии, у них отмечается коробочно-тимпанический звук при перкуссии черепа, часто синдромы органического поражения головного мозга (спастический парапарез ног различной выраженности, атаксия, тремор, косоглазие). У многих детей интеллект сохраняется, но наблюдается ряд характерных психологических особенностей, которые обычно не являются препятствием для посещения массовой школы. К этим особенностям относятся хорошая механическая память, многословие, сложное построение фразы, склонность к резонерству, неуместным штукам. Однако иногда обнаруживается и нарушение интеллекта.