Заболевают одинаково часто мужчины и женщины преимущественно в возрасте 20-40 лет. Больные жалуются на слабость, головную боль, боль в суставах, чувство онемения конечностей, нарушение сна, повышенную потливость, женщины - на нарушение менструальной и детородной функции, лакторею, мужчины - на снижение либидо и потенции. Изменения внешности происходят медленно и, как правило, впервые отмечаются не больным, а окружающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акромегалии: огрубение черт лица - увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица.
Гиперпролактемия - синдром галактореи (выделения молока) и аменореи (отсутствие менструаций) у женщин и гипогонадизма у мужчин. Возникает при повышении секреции пролактина гипофизом. Возникает при опухоли гипофиза (микро- и макроаденома), нарушении секреции пролактина в следствии применения препаратов, блокирующих действие дофамина (нейролептики, церукал и др.), противозачаточных средств (эстрогены), длительно нелеченного первичного гипотиреоза. Повышенный уровень пролактина приводит к снижению секреции гонадотропинов, возникает бесплодие.
У женщин галакторея может быть спонтанной или появляется при надавливании. Наблюдаются либо аменорея, либо опсоменорея или отсутствие овуляции; снижение либидо, гипоплазия матки, влагалища, ожирение различной степени. У мужчин - олиго- или азооспермия, импотенция, снижение либидо, редко - гинекомастия. Эти нарушения более выражены у лиц, заболевших в пубертатном возрасте.
Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см. В возникновении заболевания имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области.
Заболевание проявляется задержкой роста уже с первых месяцев жизни ребенка, реже - в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от паспортного возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.
Диабет несахарный - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) и характеризующееся полиурией и полидипсией. Несахарный диабет возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 6-15 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочно-кишечного тракта. Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин можгут наблюдаться нарушения менструального цикла, у мужчин - снижение потенции. Характерны психические нарушения: бессонница, эмоциональная неуравновешенность.
Ожирение - заболевание, характеризующееся избыточным развитием жировой ткани. Ожирение чаще возникает после 40 лет, преимущественно у женщин.
Ожирение не появляется на пустом месте. К его развитию приводят такой фактор, как нарушение энергетического баланса, заключающееся из-за несоответствия между энергетическими поступлениями и их затратами. Наиболее часто ожирение возникает вследствие переедания, но может происходить из-за нарушения контроля расхода энергии. Ожирение может быть основано на наследственно-конституциональной предрасположенности, снижении физической активности, возрастных, половых, профессиональных факторов, некоторых физиологических состояний (беременность, лактация, климакс).
Ожирение является гипоталамо-гипофизарным заболеванием, в патогенезе которого ведущую роль играют выраженные в той или иной степени гипоталамические нарушения, обусловливающие изменение поведенческих реакций, особенно пищевого поведения, и гормональные нарушения. Гипоталамическое ожирение возникает вследствие нарушения гипоталамических функций и в связи с этим имеет ряд клинических особенностей. Эндокринное ожирение является одним из симптомов первичной патологии эндокринных желез: гиперкортицизма, гипотиреоза, гипогонадизма. Однако при всех формах ожирения имеются гипоталамические нарушения, возникающие либо первично, либо в процессе развития ожирения.
Ожирение во всех своих формах имеет общий признак - избыточная масса тепа. Выделяют четыре степени ожирения и две стадии заболевания - прогрессирующую и стабильную. При 1 степени фактическая масса тела превышает идеальную не более чем на 29%, при II - избыток составляет 30-40%, при III степени-50-99%, при IV-фактическая масса тела превосходит идеальную на 100% и более.
Иногда степень ожирения оценивается по индексу массы тела, вычисляемому по формуле:
Масса тела (кг) / рост (м) (в квадрате); за норму принимается индекс массы, составляющий 20-24,9, при I степени - индекс 25-29,9, II - 30-40, III - более 40.
Больные I - II степенью ожирения обычно жалоб не предъявляют, более массивное ожирение вызывает жалобы на слабость, сонливость, снижение настроения, иногда нервозность, раздражительность; тошнота, горечь во рту, одышка, отеки нижних конечностей, боль в суставах, позвоночнике.
В 70-х гг. было установлено, что в тканях гипофиза осуществляется синтез ряда биологически активных веществ пептидной природы, которые позже отнесли к группе регуляторных пептидов. Выяснилось, что у многих из этих веществ, в частности эндорфинов, энкефалинов, липотропного гормона и даже АКТГ, один общий предшественник — высокомолекулярный белок проопиомеланокортин. Физиологические эффекты действия регуляторных пептидов многообразны. С одной стороны, они обладают самостоятельным влиянием на многие функции организма (например, на обучение, память, поведенческие реакции), с другой стороны, активно участвуют в регуляции деятельности самой Г.-г. с., влияя на гипоталамус, а через аденогипофиз — на многие стороны вегетативной деятельности организма (снимают ощущение боли, вызывают или уменьшают чувство голода или жажды, влияют на перистальтику кишечника и т.д.). Наконец, эти вещества оказывают определенный эффект на обменные процессы (водно-солевой, углеводный, жировой). Т.о., гипофиз, обладая самостоятельным спектром действия и тесно взаимодействуя с гипоталамусом, участвует в объединении всей эндокринной системы и регуляции процессов поддержания постоянства внутренней среды организма на всех уровнях его жизнедеятельности — от метаболического до поведенческого. Особенно ярко значение комплекса гипоталамус — гипофиз для жизнедеятельности организма проявляется при дифференцировке патологического процесса в рамках Г.-г. с. например, в результате полного или частичного разрушения структур переднего отдела гипофиза, а также повреждения центров гипоталамуса, секретирующих рилизинг-гормоны, развиваются симптомы недостаточности аденогипофиза, характеризующиеся сниженной секрецией гормона роста, пролактина, других гормонов. Клинически это может выражаться в гипофизарном нанизме, гипоталамо-гипофизарной кахексии, неврогенной анорексии и т.д. Недостаток синтеза или секреции вазопрессина может сопровождаться возникновением синдрома несахарного диабета, основной причиной которого является поражение гипоталамо-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза или супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамуса. Аналогичные проявления сопровождают гипоталамический синдром.
1. Алешин Б.В. Гистофизиология гипоталамо-гипофизарной системы, М., 1971
2. Тонких А.В. Гипоталамо-гипофизарная область и регуляции физиологических функций организма, М., 1968
3. Эндокринология и метаболизм, под ред. Ф. Фелига и др., пер. с англ., т. 1, М., 1985.