3.3 Лечение
Оптимальным является удаление феохромоцитомы вместе с остатками ткани надпочечника. При двустороннем поражении надпочечников производится двусторонняя адреналэктомия с последующей заместительной терапией глюко- и минералокортикоидами.
Необходимым условием проведения операции является устранение или уменьшение симптомов болезни, снижение АД, устранение или облегчение пароксизмов. Для этого проводится лечение α-адреноблокаторами. Из них наиболее эффективным является феноксибензамин (дибензамин), но можно использовать фентоламин по 0,015-0,03 г 3 раза в день и прозазин по 0,5-1 мг 3 раза в день. Дибензамин назначается в дозе 20-40 мг/сут. с последующим увеличением доз по 10-20мг каждые 1-2 дня до достижения желаемого эффекта. Обычно полная адекватная доза составляет 60-80 мг/сут., но в отдельных случаях доза может быть в 2-3 раза больше. В начале лечения может возникать постуральная гипотония, однако при достижении адекватной дозы препарата она исчезает. На фоне лечения α-адреноблокаторами, если есть показания (тахикардия, аритмия), добавляются небольшие дозы β-адреноблокаторов (пропранолол, обзидан, анаприлин). При нормализации состояния больных проводится операция.
В случаях, если больной недавно перенес инфаркт миокарда или инсульт, при наличии клинических данных за катехоламиновую кардиопатию или у женщин в третьем триместре беременности, вышеописанная консервативная терапия проводится длительно, и вопрос о возможности и времени операции решается индивидуально. При правильной подготовке к операции риск последней минимален. Перед и во время операции необходимо мониторирование артериального давления и ЭКГ. Должны быть наготове фентоламин и нитропруссид натрия, на случай, если во время операции, когда удаляется опухоль, значительно повышается артериальное давление. Когда опухоль удалена, артериальное давление обычно падает до 90/60 мм рт. ст. Персистирующая гипотония устраняется путем инфузии цельной крови или сыворотки, или других жидкостей, чтобы пополнить объем циркулирующей крови. Терапия прессорными агентами не показана.
При наличии противопоказаний для операции или при неоперабельной злокачественной феохромоцитоме проводится постоянное лечение α-адреноблокаторами и, если нужно, в сочетании с β-адреноблокаторами. Больных со злокачественной опухолью для уменьшения синтеза катехоламинов лечат ингибиторами энзима тирозингидрогеназы, α-метилметазином. При наличии метастазов положительный эффект может быть от радиационной терапии или химиотерапии - комбинации циклофосфамида, винкристина и декарбазина.
Литература
1. Ф.И. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. Внутренние болезни. М.: «Медицина», 1991.
2. Я.В. Благосклонная, Е.В. Шляхто, А.Ю. Бабенко. Эндокринология. С.-Петербург: «СпецЛит», 2007
3. А.Н. Окороков. Диагностика болезней внутренних органов (Руководство). Т.2. Витебск: «Белмедкнига», 1998.
4. А.Н. Окороков. Лечение болезней внутренних органов (Руководство). Т.2. М.: «Медицинская литература», 2006.
5. М.Г. Привес, Н.К. Лысенков, В.И. Бушкович. Анатомия человека. Ленинград: «Медицина», 1974.
6. В.Г. Баранов. Руководство по внутренним болезням. Т.7. Ленинград: «Медицина», 1966.