Министерство образования Российской Федерации
Пензенский Государственный Университет
Медицинский Институт
Кафедра Терапии
Зав. кафедрой д.м.н., -------------------
Реферат
на тему:
«Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при системных редких заболеваниях»
Выполнила: студентка V курса ----------
----------------
Проверил: к.м.н., доцент -------------
Пенза
2010
План
1. Диффузные заболевания соединительной ткани
2. Редкие причины нефротического синдрома
3. Семейные и врожденные формы нефротического синдрома
Литература
1. Диффузные заболевания соединительной ткани
Ревматоидный артрит
Поражение почек при ревматоидном артрите встречается в 10-25% случаев и представлено мезангиопролиферативным, реже — мембранозным гломерулонефритом, а также амилоидозом. Последний развивается обычно спустя 7-10 лет от дебюта болезни. Гломерулонефрит может протекать с нефротическим синдромом, амилоидоз почек в начале развития характеризуется протеинурией, которая нарастает и приводит к развитию нефротического синдрома. Вовлечение почек является фактором неблагоприятного прогноза при ревматоидном артрите, а развитие нефротического синдрома в сочетании с АГ, а также экстракапиллярный и мембранопролиферативный варианты нефрита характеризуются быстрым развитием и прогрессированием хронической почечной недостаточности. Дифференциальная диагностика обычно не представляет сложностей и характеризуется типичным «суставным» дебютом заболевания.
Болезнь Стилла
Болезнь Стилла встречается с частотой 1:100 000 лиц в возрасте 16-35 лет с равной частотой у лиц мужского и женского пола.
Для постановки диагноза болезни Стилла взрослых требуются два главных критерия и три любых дополнительных.
Описаны случаи хронического гломерулонефрита, проявляющегося нефротическим синдромом, развивающегося в рамках болезни Стилла и представляющего собой липоидный нефроз.
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)
Анкилозирующий спондилоартрит может явиться причиной развития нефротического синдрома. Морфологическим эквивалентом его выступает амилоидоз почек или хронический гломерулонефрит.
Обычно поражение почек наблюдается в фазе анкилоза, когда постановка диагноза не представляет больших затруднений.
Системная красная волчанка
Нефротический синдром является частым проявлением люпус-нефрита. В 20% случаев заболевание дебютирует с нефротического синдрома, при этом в половине случаев кожные проявления, фотосенсибилизация, артрит, полисерозиты, характерные для системной красной волчанки, появляются позже, спустя 3-10 мес. Нередко нефротический синдром развивается в рамках смешанного клинического варианта течения нефрита и сочетается с эритроцитурией, лейкоцитурией, артериальной гипертензией. Фактор клинической манифестации поражения почек при системной красной волчанке является крайне неблагоприятным прогностическим признаком, определяющим низкую эффективность терапии заболевания, быстрое развитие хронической почечной недостаточности.
Узелковый полиартериит
При узелковом полиартериите почки поражаются в 39% случаев. При этом нефротический синдром встречается в 4,9%. Клинические экстраренальные проявления заболевания помогают правильно поставить диагноз. Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха).
Нефротический синдром при поражении почек развивается в 13-25% случаев. Нами наблюдалось 13 случаев нефротического синдрома при геморрагическом заскулите. Их объединяло крайне тяжелое течение заболевания с поздним ответом на комбинированную иммунодепрессивную терапию или отсутствием ответа. Наиболее частыми морфологическими вариантами при этом явились мембранопролиферативный, мезангиопролиферативный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулосклероз. В одном случае были выявлены полулуния.
Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфоузловой синдром)
Болезнь Кавасаки встречается в 1,5 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. 80% всех пациентов — в возрасте до 5 лет. Болезнь встречается с частотой 6-11 случаев на 100 тыс. детей в возрасте до 5 лет. Болезнь проявляется персистирующей высокой лихорадкой более 5 дней (100% случаев), поражением конечностей (эритема ладоней и подошв, индуративный отек кистей и стоп, десквамация кончиков пальцев — 70% случаев), двусторонним конъюнктивитом (85% случаев), поражением губ и полости рта (красные потрескавшиеся губы, малиновый язык, диффузная эритема слизистых оболочек -90% случаев), полиморфной сыпью (80% случаев), острым увеличением лимфатических узлов более 1,5 см (70% случаев). Возможно поражение коронарных артерий, проявляющееся ангинозными болями (20-25% случаев).
Поражение почек при болезни Кавасаки протекает по типу диффузного мезангиального склероза с микроскопической тубулярной дилатацией. Нефротический синдром у детей, страдающих болезнью Кавасаки, развивается с частотой 2,6%. Описаны случаи развития острой почечной недостаточности вследствие острого интерстициального нефрита и почечного васкулита, при этом частота почечной недостаточности составляет 1,7% (Брегель Л.В. и соавт., 2002).
Гигантоклеточный артериит (височный артериит)
Гигантоклеточный артериит и ревматическая полимиалгия встречаются в возрасте старше 50 лет. В два раза чаще болеют женщины. Гигантоклеточный артериит встречается с частотой 18 случаев на 100 тыс. лиц в возрасте старше 50 лет. От 50 до 90% пациентов, страдающих гигантоклеточным артериитом, в начале заболевания имели признаки ревматической полимиалгии, и, наоборот, у 30% больных ревматической полимиалгией выявляется Гигантоклеточный артериит.
Наличие трех из пяти критериев и более соответствует гигантоклеточному артерииту.
Наблюдается поражение почек по типу амилоидоза, мезангиопролиферативного или мембранозного гломерулонефрита. Клинически почечная патология проявляется нефротическим синдромом, возможно развитие нефритического синдрома с гематурией в сочетании с протеинурией.
Ревматическая полимиалгия
Ревматическая полимиалгия встречается с частотой 12-68 случаев на 100 тыс. лиц старше 50 лет.
Диагностические критерии (Справочник по ревматологии, 1995):
возраст больных старше 50 лет;
наличие болей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой или тазовый пояс);
двусторонняя локализация болей;
преобладание болей в течение всей активной фазы процесса;
СОЭ выше 35 мм/ч;
продолжительность симптомов болезни не менее 2 мес;
ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах;
общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.
Наличие первых пяти критериев считается обязательным, остальные дополнительные.
Наблюдается поражение почек по типу амилоидоза. Однако в этих случаях ревматическая полимиалгия сочеталась с гигантоклеточным артериитом. Крайне редки случаи гематурии.
Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера)
При облитерирующем тромбангиите встречаются случаи нефротического синдрома (Мельников В.И. и соавт., 1976). Поражение почек обычно сочетается с поражением других органов (тромбоэмболия легочной артерии, инфаркт миокарда, кожные геморрагии).
Смешанное соединительнотканное заболевание
При смешанном соединительнотканном заболевании почки вовлекаются в патологический процесс в 10-50% случаев. В 11 из 30 случаев проявляется про-теинурией, в 9 случаях — нефротическим синдромом (Кйпйои К.С. е1 а!., 1986). Наиболее частым морфологическим вариантом является мембранозный гломерулонефрит, значительно реже — липоидный нефроз.
Смешанное соединительнотканное заболевание в клинической картине сочетает проявления нескольких заболеваний соединительной ткани.
В ряде случаев оно возникает вследствие опухолевого заболевания как составная часть паранеопластического синдрома.
Синдром Гудпасчера
Наиболее частым вариантом поражения почек при синдроме Гудпасчера является быстропрогрессирующий гломерулонефрит. При морфологическом исследовании нефробиоптата обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию с образованием фиброзно-эпителиальных полулуний. Нефротический синдром нередко характеризуется стероидорезистентностью, а также рефрактерностыо к введению в схему терапии цитостатиков.
Микроскопический полиангиит
При микроскопическом полиангиите развивается быстропрогрессирующий гломерулонефрит, одним из клинических проявлений которого является нефротический синдром. Быстрое прогрессирование почечной недостаточности наряду с экстраренальными проявлениями заболевания и выявлением высокого титра АНЦА, а также АНЦА в нефробиоптате при иммуногистохимическом исследовании позволяет приблизиться к правильному диагнозу.
Диссеминированный гистиоцитоз
Гистиоцитоз является редким заболеванием и характеризуется костномозговой пролиферацией клеток Лангерганса. Инфильтрация захватывает не только костный мозг, но и кожу, кости, печень, селезенку и лимфатические узлы. В ряде случаев инфильтрация распространяется и на почки. Развивается интерстициальный нефрит или гломерулонефрит, мембранопролиферативный вариант.
Беременность
Нефротический синдром встречается в 0,012-0,025% всех случаев беременности. В норме при беременности физиологическим считается повышение протеинурии до 0,39 г/сут, снижение уровня альбумина крови на 5-10 г/л. Развитие нефротического синдрома в первой половине беременности требует исключения хронического гломерулонефрита и других причин, не связанных с беременностью. Появление его во второй половине беременности не исключает возможности развития гломерулонефрита, однако ставит его в разряд маловероятных заболеваний. Наиболее частой причиной высокой протеинурии является нефропатия беременных, развивающаяся в рамках позднего гестоза.