Консервативне лікування ортопедичних проявів ПМД. З метою попередження виникнення ортопедичних проявів консервативні ортопедичні заходи застосовано у пацієнтів: 1 групи; 2А-Б підгруп, після оперативного втручання для попередження рецидиву останньої та у випадках протипоказань до оперативної корекції (супутня патологія серцево-судинної та дихальної систем), 2В-Г підгруп з метою попередження прогресування розвитку ортопедичної патології.
Серед консервативних заходів застосовували: електростимуляцію ушкоджених м’язів; емалітинові тутори з фіксацією колінних та гомілковостопних суглобів в фізіологічному положенні; масаж м’язів тулуба та кінцівок, лікувальну фізкультуру, дихальну гімнастику; допоміжні ортопедичні засоби – інвалідні візки, різноманітні апарати для ходьби.
Оперативне лікування ортопедичних проявів ПМД. Хірургічне лікування проведено у 33 хворих на ПМД. На м’яких тканинах – у 28 пацієнтів, кістках – у трьох хворих, комбіновані втручання (на кістках та м’яких тканинах одночасно) – у двох пацієнтів.
Оперативне лікування контрактур суглобів у хворих на ПМД. З приводу контрактур суглобів оперовано 11 пацієнтів, серед них: троє на ліктьових суглобах, восьмеро – на кульшових, п’ятеро – на колінних.
Показаннями до оперативних втручань були контрактури в підгрупі 2Б (20-400), які на фоні деформації стоп і м'язової слабкості значно погіршували опору та ходьбу, самообслуговування пацієнтів на ПМД. Протипоказаннями до виконання оперативних втручань з приводу контрактур суглобів були: важка супутня патологія з боку серцево-судинної та дихальної систем; контрактури в термінальній стадії ПМД, у випадках, коли вони не заважали адаптації хворого до допоміжних засобів пересування.
З метою усунення контрактур ліктьових суглобів виконувалась операція на м'яких тканинах, в основі якої лежать шахоподібні насічки сухожильно-м'язової частини m. biceps brachii, brachioradialis. Дане втручання застосовано у трьох хворих підгрупи 2Б: у двох з повільнопрогресуючим варіантом перебігу ПМД Емері-Дрейфуса при згинальних контрактурах під кутом 1000 та у одного з швидкопрогресуючим перебігом ПМД Дюшена при контрактурах під кутом 1500. Було досягнуто об’єм пасивних та активних рухів після оперативного втручання у перших двох випадках: розгинання – згинання (160 - 700), у третьому – 180 - 700 .
Проведено усунення згинальних контрактур при ПМД Ерба-Рота, Дюшена та Емері-Дрейфуса в підгрупі 2Б-В в кульшових суглобах у вісьми хворих, в колінних – у п’яти. У п'яти з них констатовано повільнопрогресуючий варіант перебігу захворювання, у трьох – швидкопрогресуючий. На стадії розгорнутої клінічної симптоматики знаходилось троє хворих, які пересувалися зі значними труднощами, четверо майже втратили цю функцію і могли пересуватися лише з допомогою ортопедичних засобів чи сторонніх людей. Один пацієнт не ходив, пересувався на колясці. Оперативне втручання включало: низведення спінальної мускулатури, подовження сухожилків m. bicepsfemoris, semimembranosum, semitendinosum, при потребі капсулотомію колінних суглобів з подальшим накладанням двобічної кокситної пов’язки в положенні корекції контрактур. Згинальні контрактури в кульшових суглобах вдалося усунути низведенням спінальної мускулатури в усіх випадках, не застосовуючи капсулотомію кульшового суглобу. Втручання на м’яких тканинах в підколінній ділянці (Z-подібне подовження m. bicepsfemoris, semimembranosum, semitendinosum) дозволило досягнути повну корекцію контрактур у трьох пацієнтів. У двох хворих на ПМД Дюшена подовження сухожилків для усунення контрактури в колінних суглобах було недостатньо – у зв’язку з цим, було виконано задню капсулотомію суглобів. У одного пацієнта на ПМД Ерба-Рота операція на м’яких тканинах не дала можливості досягнути повної корекції контрактури, що пов'язано з вираженим ступенем останньої. У одного пацієнта з підгрупи 2В з ПМД Ерба-Рота при рецидиві контрактур в колінних суглобах було застосовано надвиросткову остеотомію стегнових кісток.
Оперативне лікування деформацій стоп у хворих на ПМД. З метою корекції деформації стоп оперовано 33 пацієнта. На м’яких тканинах стоп виконано втручання у 28 хворих, на кістках та суглобах – у трьох, комбіновані операції – у двох хворих. У всіх пацієнтів втручання застосовано на обох стопах, лише у одного хворого з ПМД Емері-Дрейфуса на одній при однобічному ураженні.
Показаннями до корекції були деформації стоп в підгрупі 2А-Б, які погіршували функцію ходьби та опори у хворих на ПМД. Протипоказаннями до виконання оперативних втручань з приводу деформації стоп були: важка супутня патологія зі сторони серцево-судинної та дихальної систем; термінальна стадія ПМД; до сухожильно-м’язової пересадки заднього великогомілкового м’яза – тотальне ушкодження дистрофічним процесом м’язів гомілки (чотири і більше м’яза), вік пацієнта до трьох років, коли дитина розумово ще нездатна виконувати рекомендації лікаря, відносно реабілітації після оперативного втручання.
Операції на м’яких тканинах при деформаціях стоп. Оперативні втручання, що виконувались на м’яких тканинах стоп були розподілені на чотири категорії.
Першу категорію складали оперативні втручання, що виконувалось хворим з еквінусною деформацією стоп. З метою її усунення пацієнтам з підгрупи 2А застосовували відкрите Z-подібне подовження Ахілового сухожилку за Вульпіусом. Оперовано восьмеро хворих: семеро на обох стопах, один при однобічній деформації на одній стопі. Дане втручання виконувалося за стандартною методикою: через задньовнутрішній розріз проводили доступ до Ахілового сухожилка, який мобілізували та Z-подібно розсікали у фронтальній площині, тенорафію проводили після усунення деформації та надання стопі положення по відношенню до гомілки 900. З приводу еквінусної деформації стопи, у трьох пацієнтів з підгрупи 2А використано операцію Стреєра.
До другої категорії віднесено оперативне втручання, що застосовано у 12 пацієнтів з підгрупи 2Б з деформацією стоп, яка супроводжувалась їх падінням, а саме еквіно-порожнистою – у семи хворих, еквіно-варусною – у чотирьох, еквіно-плоскою – у одного хворого. Застосовано оперативне втручання, яке включало Z-подібне подовження Ахілового сухожилку за Вульпіусом, капсулотомію гомілковостопного суглоба, розсічення підошвенного апоневрозу і сухожильно-м’язову пересадку m. tibialis posterior (J. S. Barr, 1958).
Третю категорію склали оперативні втручання у пацієнтів з підгрупи 2Б із значною еквінусною та еквіно-варусною деформацією стоп. Для забезпечення корекції деформації та відновлення пасивної та активної дорзальної екстензії в гомілковостопному суглобі до положення 85-900 у них застосовано операцію, що включала в себе відкрите Z-подібне подовження Ахілового сухожилку за Вульпіусом, подовження m. flexor hallucis, m. flexor digitorum longus, капсулотомію гомілковостопного і підтаранного суглобів та сухожильно-м’язову пересадку m. tibialis posterior на основу 4 плеснової кістки. Оперовано п'ять хворих, серед них – троє з ПМД Дюшена, двоє з ПМД Ерба-Рота, в усіх хворих констатовано швидкопрогресуючий перебіг, троє з них знаходились на стадії розгорнутої клінічної симптоматики та майже втратили функцію ходьби та опори, могли пересуватися лише за допомогою допоміжних засобів чи сторонньої людини.
Четверту категорію склали нетипові втручання на м’яких тканинах, серед яких при плоско-вальгусній деформації стоп у одного хворого з підгрупи 2В із швидкопрогресуючим варіантом ПМД Ерба-Рота виконувалася операція Гофарова та у хворого при вродженій клишоногості з ПМД Дюшена, з підгрупи 2Б, виконано операцію Зацепіна.
Операції на кістках при деформаціях стоп. Показаннями до оперативних втручань на кістках стоп були значні деформації, що супроводжувались змінами в кістках стопи при повільнопрогресуючому варіанті перебігу ПМД Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса, у пацієнтів в віці, коли зони росту кісток стопи вже закриті. У трьох хворих підгрупи 2Б застосовано трисуглобовий артродез стопи: у двох при еквіно-екскавато-варусній деформації стоп з ПМД Ерба-Рота та у одного – при еквіно-варусній з ПМД Емері-Дрейфуса.
Комбіновані операції при деформаціях стопи. Показанням до комбінованихоперативних втручань була неможливість усунення деформації стопи лише виконанням м’якотканинного елементу оперативного втручання. Його застосовано у двох хворих в підгрупі 2Б з повільнопрогресуючим варіантом перебігу ПМД: при значній еквінусній деформації на одній стопі у хворого на ПМД Емері-Дрейфуса, після Z-подібного подовження Ахілового сухожилку за Вульпіусом та капсулотомії гомілковостопного суглобу проведено трисуглобовий артродез стопи. У другого при еквіно-варусній деформації стоп при ПМД Ерба-Рота після виконання операції Стреєра виконано трисуглобовий артродез стопи.
Особливостями післяопераційного періоду у хворих на ПМД були: свідоме скорочення термінів гіпсової імобілізації з метою попередження вторинних м’язових атрофій (3 тижні), дозвіл раннього навантаження та можливості пересуватися, застосування електростимуляції м'язів та ін.
Оцінка результатів лікування у хворих з ортопедичними проявами ПМД.Оцінка результатів лікування з корекції ортопедичних проявів у хворих на ПМД була вкрай складною та неоднозначною, що пояснюється постійнопрогресуючим характером захворювання, знаходженням усіх хворих на різних стадіях захворювання, різним ступенем вираженності діагностованої у них ортопедичної патології, значним різноманіттям консервативних та оперативних методів лікування.