В кожному випадку реєстрували місце проживання, стать, вік дитини, характер перебігу вагітності і пологів, масу тіла при народженні і під час надходження до стаціонару, групи крові і Rh-фактор, давнину захворювання (час від появи перших клінічних ознак хвороби до надходження хворих в стаціонар), клінічні прояви захворювань до госпіталізації. Під час надходження до стаціонару, окрім аналізу об'єктивних даних, всім дітям проводили загальноклінічні і біохімічні дослідження крові і сечі.
У 393(91%) хворих виявлені різні види вродженої непрохідності шлунку (табл.1). З них дівчат було 61 (16%), хлопчиків 331 (84%). При цьому переважали діти з вродженим гіпертрофічним пілоростенозом, тоді як варіанти вродженої непрохідності шлунку, що рідко зустрічаються, склали 19(5%). Такий відсоток рідкісних вад шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, значно перевищує існуючі показники і не відображає дійсну їх частоту у дітей, що пов'язано із спеціальним відбором цих хворих для отримання максимального об'єму вибірки з метою об’єктивізації досліджень.
Таблиця 1
Розподіл хворих залежно від виду вродженої непрохідності шлунку
Вид вродженої непрохідності | Кількість хворих (%) |
ВГПС | 374 (95,2%) |
Дуплікації шлунку | 13 (3,3%) |
Мембрани шлунку | 4 (1,0%) |
Атрезії шлунку | 2 (0,5%) |
Загальна кількість хворих | 393 (100%) |
У 37 (7%) випадках вроджена непрохідність шлунку була виключена і виявлені інші захворювання, що супроводжувалися синдромом блювоти та вимагали диференціальної діагностики з вродженою непрохідністю шлунку. Ці хворі надалі були використані як контрольна група при вивченні клінічного перебігу захворювань, що супроводжуються непрохідністю шлунку.
Діагностичні заходи під час надходження дітей з природженою непрохідністю шлунку в хірургічний стаціонар, окрім об'єктивного дослідження, визначення загальноклінічних і біохімічних показників крові і сечі, включали рентгенологічні, ультразвукові, ендоскопічні методи дослідження, комп'ютерну томографію.
Під час об'єктивного дослідження у хворих з підозрою на ВГПС особливу увагу приділяли виявленню таких патогномонічних ознак як видима перистальтика шлунку і пальпація потовщеного воротаря. У комплекс біохімічних досліджень у хворих з ВГПС, разом з показниками функцій печінки і нирок, кислотний-основного і білкового обміну, включали визначення концентрації інтестинальних гормонів – гастрину і соматостатину, що грають важливу роль в регуляції функцій шлункового травлення. За даними рентгенологічних досліджень реєструвалися і піддавалися аналізу прямі і непрямі ознаки ВНШ.
Важливу роль в діагностиці аналізованої патології грали сучасні методи УЗД. Під час ультразвукових досліджень при ВГПС на основі макрометричних показників вивчалися кількісні характеристики ураженої пілороантральної зони шлунку. Під час фіброгастроскопії оцінювали стан слизистої оболонки верхніх відділів травного тракту, евакуаторну функцію воротаря, кислотність шлунку за даними Ph-мерії.
У дітей з рідкісними видами вродженої непрохідності шлунку піддавали ретельному аналізу не тільки клінічні прояви захворювань на догоспітальному і госпітальному етапах, а і можливості використання сучасних методів діагностики. Додаткові методи обстеження у всіх хворих застосовувалися з урахуванням їх роздільної здатності у кожному конкретному випадку.
Передопераційна підготовка у хворих з ВНШ була спрямована на корекцію порушень гомеостазу. Її тривалість залежила від об'єму діагностичних заходів, ступені порушень водно-електролітного балансу і коливалася в межах від 1 до 7 діб. В основі передопераційної підготовки лежали інфузійна, трансфузійна терапія, дробове ентеральне зондове вигодовування, склад і об'єм яких визначався біохімічними показниками крові, евакуаторними можливостями шлунку, ступенем дефіциту маси тіла.
Оперативне лікування дітей з ВНШ проводили під загальним знеболенням, методи якого залежили від тяжкості коригованої патології, стану хворих, об'єму хірургічного втручання.
У 260 хворих з вродженим гіпертрофічним пілоростенозом проводилася стандартна операція – пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом. Вона полягала в подовжньому розтині серозно-м'язової оболонки на передньо-верхній поверхні воротаря в безсудинній зоні з подальшим розведенням країв його м'язової рани до пролабування слизистої оболонки. Під час оперативного втручання оцінювали стан ураженої пілороантральної зони шлунку, її макроскопічні характеристики: колір, консистенцію, васкуляризацію субсерозного шару.
Макрометричні показники ураженого воротаря визначали за допомогою вимірювань його довжини і ширину. У 47 хворих під час оперативного втручання проводилася біопсія серозно-м'язової оболонки пілоричної зони шлунку з метою гістологічного і морфометрічного дослідження.
Об'єм і характер оперативного втручання у дітей з видами природженої непрохідності шлунку, що рідко зустрічаються, як правило, остаточно визначався інтраопераційно і залежив від анатомічного варіанту пороку.
У ранньому післяопераційному періоді дітям з ВГПС після стандартної пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом залежно від початкових порушень показників гомеостазу проводилася короткочасна інфузійна терапія з подальшим заміщенням її ентеральним вигодовуванням за стандартною схемою. Середнє перебування в стаціонарі цієї категорії хворих склало 14,12 ± 0,77 (М±м) ліжко-днів.
Післяопераційне лікування хворих з рідкісними варіантами ВНШ проводилося в об'ємах, визначуваних тяжкістю основного захворювання, оперативного втручання, супутньої патології і ускладнень. У них середнє перебування в стаціонарі склало 19,40 ± 1,17 койко-днів.
При аналізі безпосередніх результатів лікування дітей з вродженою непрохідністю шлунку враховувалися ускладнення основного захворювання, ускладнення, пов'язані з приєднанням супутньої патології і ускладнення власне оперативного втручання. При цьому у хворих з ВГПС в групу післяопераційних ускладнень основного захворювання були включені діти з зригуваннями, що продовжувалися, і блювотою більш за одну добу після оперативного лікування, що вимагало переходу на поступову схему вигодовування і збільшення об'ємів інфузійної терапії.
При дослідженні безпосередніх результатів дітям проводилася ультрасонографія пілороантральної зони шлунку в динаміці з визначенням макрометричних показників, що характеризують зворотний розвиток потовщення воротаря.
Результати дослідження віддаленого катамнезу після стандартних методів лікування ВГПС проаналізовані у 98 дітей в терміни від 1года до 24 років. З цією метою враховували скарги, рівень фізичного розвитку, результати контрастної рентгеноскопії і рентгеногастрографії шлунку, ультразвукового дослідження пілоричного відділу. Віддалені результати хірургічного лікування варіантів ВНШ, що рідко зустрічаються вивчені на основі скарг, об'єктивних даних, результатів ультрасонографії шлунку і ФГДС в терміни від 6 місяців до 3 років.
Загальноклінічні аналізи крові і сечі проводилися по стандартних методиках. З метою дослідження основного обміну вивчалися біохімічні показники крові: рівень залишкового азоту, креатиніну, сечовини, електролітний склад, загальний білок і його фракції, рівні білірубіну, а також показники коагулограми.
Ступінь гіпотрофії під час надходження дітей з ВГПС до хірургічного стаціонару визначали за даними, що включали, окрім дефіциту маси тіла від вікової норми, клінічні характеристики: стан шкіряних покривів, товщину підшкірно-жирового шару, тургор тканин, тонус скелетної мускулатури.
Для гіпотрофії I ступеня була характерна наявність дефіциту маси, що не перевищував 15-20%, помірне зменшення підшкірно-жирового шару, блідо-рожевий колір шкірних покривів з непостійним ціанозом, пониження тургору тканин і тонусу м'язів. При гіпотрофії II ступеня відставання в масі тіла від вікової норми коливалося в межах 20-30%, дистрофічні зміни шкірних покривів і підшкірно-жирового шару більш виражені, виявлялося зниження еластичності шкіри з повільним розпрямленням шкірної складки, блідість і сухість шкірних покривів з більш постійним ціанозом. Для III ступеня гіпотрофії характерними були дефіцит маси тіла більше 30%, більш виражені дистрофічні зміни шкіри і підшкірно-жирового шару, скелетної мускулатури.
Ультразвукові дослідження проводили на УЗИ-апаратах «ALOKA» і «SONOLINE» G-60 (SIMENS AG), що працюють в режимі реального часу, оснащених конвексним мультичастотным датчиком С-8 з частотою 5 - 7 Мгц і лінійними датчиками з частотою 5-10 Мгц. Дітей з підозрою на ВГПС досліджували в горизонтальному положенні на спині в два етапи – до і після годування.
Стан локальної гемодинаміки м'язової оболонки ураженого воротаря при ВГПС оцінювали під час УЗД з використанням доплерівського ефекту. При аналізі отриманих даних оцінювали якісні і кількісні показники кровотоку. До якісних показників відносять форму таку, що огинає доплерівський спектр, локалізацію максимуму спектрального розподілу, наявність і вираженість спектрального вікна. Форма, що огинає доплерівський спектр характеризує тип судин – з низьким або високим периферійним опором, ступінь функціональної активності органу, що кровопостачається даними судинами, наявність, характер і ступінь локального геодинамічного зрушення і системних геодинамічних порушень. Локалізація максимуму спектрального розподілу відображає тип потоку, наявність локальних порушень гемодинаміки, орієнтовні базові характеристики потоку.