Методика Williams, Richardson та Campbell в нашій роботі була застосована у 13 пацієнтів (16.3%). Вона полягає в тому, що для доступу до колектора та лівого передсердя (LA) серце за верхівку підіймали з порожнини перикарда і утримували в такому положенні протягом основного етапу операції (накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен).
Методику Shumacker, King було використано у 9 пацієнтів (11.3%). При ній серце залишалося in situ в перикарді. Спочатку виконували поперечний розріз правого передсердя на рівні овального вікна і на певній відстані від синусового вузла. Розріз подовжували дозаду через міжпередсердну перетинку на рівні овального вікна і далі на задню стінку LA. Після виконання аналогічного по формі та розміру розрізу передньої стінки колектора легеневих вен накладали анастомоз між ними.
Черездвопередсердний (транссептальний) метод був застосований у 3 пацієнтів (3.8%). Як і при попередній методиці серце під час основного етапу знаходилося in situ в перикарді. Після косо-поперечної правої атріотомії вертикально розсікали міжпередсердну перетинку, потім проводили поперечний розріз задньої стінки LA, що дозволяв отримати доступ до колектора легеневих вен. Далі проводили розріз останнього і накладали анастомоз.
Методика Malm використовувалася лише при дренуванні легеневих вен в коронарний синус. ЇЇ було застосовано у 19 пацієнтів (23.8%) досліджуваної групи. Після максимального розширення дефекта міжпередсердної перетинки з висіченням всіх залишкових тканин в ділянці овальної ямки розсікали дах коронарного синуса в напрямі його з’єднання з колектором. В разі наявності адекватного сполучення останнього з коронарним синусом (не менше діаметру нормального мітрального клапана) наступним етапом проводили закриття єдиною латкою з аутоперикарда спільного дефекта, утвореного розширеним міжпередсердним отвором та отвором коронарного синуса. Останній при цьому разом з легеневими венами відводили у LA.
Методика корекції TAPVC в праве передсердя була застосована у 18 пацієнтів (22.5%). Після розширення дефекта міжпередсердної перетинки, як при попередній методиці, проводили розріз тканин, що знаходяться між дефектом міжпередсердної перетинки і отвором колектора, для створення максимально широкого співустя між останніми. Наступним етапом виконували тунелювання для відведення легеневих вен у LA лоскутом аутоперикарду.
Верхньосептальний доступ був застосований під час корекції супракардіальної форми TAPVC у 1 пацієнта (1.25%). Принцип даного доступу є аналогічним до однойменної методики, яку використовують для експозиції мітрального клапана за наявності його вад.
У 17 (21.3%) пацієнтів, що потребували накладення анастомозу між LA та колектором легеневих вен, нами була використана власна модифікація хірургічної корекції TAPVC. Основною відмінністю цієї методики є те, що після підключення штучного кровообігу розріз перикарда подовжували з правого боку таким чином, щоб він на 0,5 см не доходив до правого діафрагмального нерва, а також широко розкривали праву плевральну порожнину. Завдяки широкому розкриттю правої плевральної порожнини, а також безпосередній канюляції порожнистих вен та широкому розкриттю порожнини перикарда справа, стає можливим вивернення серця з розміщенням його верхівки в правій плевральній порожнині. Цей крок дозволяє повністю звільнити порожнину перикарда, що покращує візуалізацію колектора легеневих вен та навколишніх анатомічних структур і полегшує накладення анастомозу.
Пацієнти І та ІІ груп характеризувалися подібними величинами медіан ішемічного часу – 42 та 46 хвилин, загального часу штучного кровобігу – 100 та 113 хвилин, та загального часу операції – 210 та 240 хвилин, відповідно. Звертає на себе увагу те, що представлення нами власної методики хірургічної корекції та практично повна відмова від інших методик корекції не призвели до виникнення статистично значимої відмінності поміж групами по жодному з вказаних показників. В результаті виражених явищ серцевої слабості та нестабільної гемодинаміки на етапі зупинки штучного кровобігу, що не реагували на збільшення дози інотропних засобів, 3 (7.7%) пацієнтів І групи та 2 (4.9%) пацієнтів ІІ групи потребували проведення допоміжного кровообігу в режимі паралельної перфузії.
Внаслідок вираженої серцевої слабості, що не купувалася великими дозами симпатоміметиків та тривалим штучним кровообігом в режимі паралельної перфузії, троє (7.7%) пацієнтів І групи померли на операційному столі. У одного пацієнта причиною смерті став недостатній розмір лівого шлуночка, в іншого – інфаркт правого шлуночка та масивні субдуральні гематоми у третього з них .
Перебіг післяопераційного періоду. Внаслідок того, що більшість ускладнень в процесі лікування TAPVC виникають саме в післяопераційному періоді, його вивченню була приділена особлива увага. Для зменшення енергетичних потреб міокарда та гладкого перебігу післяопераційного періоду в разі наявності серцевої слабості необхідним є застосування міорелаксантів та методики глибокої седації. В І групі пацієнтів міорелаксація та глибока седація застосовувалися достатньо широко – в 36.1% (n=13) пацієнтів та 55.6% (n=20) пацієнтів, відповідно. Внаслідок виникнення певних специфічних проблем після тривалого використання міорелаксантів, їх застосування в ІІ групі було достовірно більш обмеженим – 7.3% (n=3) порівняно з І групою (р=0.0005). Натомість глибока седація з призначенням фентанілу в дозі 5-10мкг/кг/год чи морфіну в дозі 40мкг/кг/год застосовувалася широко – 43.9% (n=18).
Пацієнти І групи в післяопераційному періоді отримували достовірно вищу (p<0,05) дозу допаміну, медіана якої складала 7 мкг/кг/хв, порівняно з 5 мкг/кг/хв у пацієнтів ІІ групи. Водночас більшість пацієнтів І групи (63.9%, n=23) отримували допамін в дозі між 5 та 10 мкг/кг/хв, а ще 3 пацієнтів цієї групи потребували збільшення його дози понад 10 мкг/кг/хв, тоді як більшість пацієнтів ІІ групи (78%, n=32) отримували допамін в дозі меншій за 5 мкг/кг/хв, і лише 9 пацієнтів (22%) цієї групи потребували дози від 5 до 10 мкг/кг/хв. Жоден з пацієнтів ІІ групи не отримував допаміну в дозі понад 10 мкг/кг/хв. В той же час тривалість інотропної підтримки допаміном була достовірно більшою у пацієнтів ІІ групи (p<0,05). До нових терапевтичних кроків слід віднести застосування у пацієнтів ІІ групи левосимендану – інотропного засобу з потужними вазодилятуючими властивостями. Його поява стала одним з факторів, що дозволили знизити дозу базового інотропного засобу – допаміну у пацієнтів ІІ групи. Пацієнти цієї групи, яким призначали левосимендан, отримували достовірно нижчу дозу допаміну порівняно з іншими пацієнтами (р=0.0196).
Одним з факторів, які мали вплив на ступінь серцевої слабості в післяопераційному періоді, був стан вертикальної вени (VV). Медіана необхідної дози допаміну у пацієнтів, VV яких була залишена не перев’язаною (n=10), становила 9 мкг/кг/хв і була достовірно вищою порівняно з медіаною дози в 5 мкг/кг/хв у пацієнтів з перев’язаною VV (n=34) (р=0.0037). Тривалість штучної вентиляції легень (ШВЛ) в післяопераційному періоді достовірно не відрізнялася в обох групах пацієнтів. При цьому медіана тривалості ШВЛ складала 74 години (від 23 до 342 годин) у пацієнтів І групи та 97 годин (від 12 до 871 години) у пацієнтів ІІ групи. Лише 2 (5.6%) пацієнти І групи знаходилися на ШВЛ більше 10 діб порівняно з 7 (17.1%) пацієнтами ІІ групи. Водночас 5 (12.2%) пацієнтів ІІ групи потребували проведення ШВЛ більше 20 діб. Таку значну кількість пацієнтів, що потребували тривалої ШВЛ, у ІІ групі можна пояснити більшою кількістю хворих, що підлягали проведенню операції, незважаючи на важкість вихідного стану, а також покращенням догляду у відділенні реанімації, що дозволило уникнути великої кількості ускладнень, пов’язаних з тривалою ШВЛ.
Що стосується динаміки розмірів лівого шлуночка, то кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка (EDV) у пацієнтів обох груп на момент виписки з стаціонару був достовірно більшим порівняно з доопераційними величинами (p<0,05). На момент виписки медіана величини EDV у пацієнтів І групи (18 мл) була достовірно більшою від відповідного показника у пацієнтів ІІ групи (13 мл) (p<0,05). При індексації цих показників було виявлено статистично значиме їх збільшення у пацієнтів обох груп порівняно з доопераційними величинами (p<0,05). Водночас, на відміну від EDV, величина кінцево-діастолічного індекса лівого шлуночка (EDI) при виписці була подібною у пацієнтів обох груп (45 мл/м2 та 46 мл/м2, відповідно). Наявність таких розбіжностей (статистично відмінні EDV за наявності подібних EDI) можна легко пояснити враховуючи доопераційні антропометричні дані обох груп пацієнтів, а саме достовірно більшу величину площі поверхні тіла у пацієнтів І групи.
Неускладнений перебіг післяопераційного періоду спостерігався у 45 (58.4%) пацієнтів обох груп, що пережили операційний етап лікування (n=77). Серед пацієнтів, у яких не виникло жодного ускладнення, був 21 (46.7%) хворий І групи та 24 (53.3%) – ІІ групи. Найбільш частими ускладненнями були дихальна недостатність (14.3%, n=11), легеневі гіпертензійні кризи (10.4%, n=8) та гостра ниркова недостатність (10.4%, n=8).
Післяопераційна летальність. Госпітальна летальність серед 80 оперованих пацієнтів склала 22.5% (в післяопераційному періоді померли 18 пацієнтів). При цьому в першій групі (2000 – 2004 роки) рівень летальності склав 35.9% (померли 14 пацієнтів), в ІІ групі (2005 – 2007 роки) – 9.8% (померли 4 пацієнтів) (р=0.007). Основною причиною смертей стала серцева слабість – 38.8% (n=7). У пацієнтів, що перенесли хірургічну корекцію TAPVC, остання часто є наслідком малих розмірів лівого шлуночка, який за несприятливих умов стає нездатним до забезпечення системного кровотоку. У нашому дослідженні малі розміри лівого шлуночка стали причиною смерті 5 (27.8%) пацієнтів. Четверо (80%) з них належали до І групи, один (20%) пацієнт відносився до ІІ групи. Серед пацієнтів, що померли від серцевої недостатності, було двоє хворих (11.1%), у яких причиною виникнення слабості стало ішемічне пошкодження міокарда з виникненням його інфаркту. У обох випадках вони представляли І групу.