7. Хірургічна корекція TAPVC супроводжується хорошими віддаленими результатами. Ознакою цього є добрий функціональний та клінічний статус виживших пацієнтів (відсутність проявів серцевої недостатності – n=51 (89.5%), порушення гемодинаміки 1 ступеня – n=6 (10.5%)), нормалізація розмірів лівого шлуночка (медіана EDI 64.5 мл/м2, р<0.001), невисока частота залишкової легеневої гіпертензії (3.3%, n=1) та обструкції відтоку крові з легеневих вен (3.3%, n=1).
СПИСОК ОПУБЛІКОВАНИХ ПРАЦЬ ЗА ТЕМОЮ ДИСЕРТАЦІЇ
1. Богута Л.Ю., Ємець І.М. Хірургічна корекція тотального аномального дренажу легеневих вен: власна технічна модифікація // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 14. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2006:С. 17-18.
2. Богута Л.Ю., Жовнір В.А., Бойченко О.М., Криштоф Є.А., Руденко Н.М., Ємець І.М. Оптимізація гемодинаміки в ранньому післяопераційному періоді після корекції тотального аномального дренажу легеневих вен // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 14. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2006:С. 266-269.
3. Богута Л.Ю. Безпосередні результати хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен у дітей першого року життя // Вестник неотложной и восстановительной медицины. Том 7, №3, 2006 – С. 322 – 324.
4. Богута Л.Ю., Жовнір В.А. Випадок успішного лікування гострої декомпенсованої серцевої недостатності у новонародженого з тотальним аномальним дренажем легеневих вен препаратом левосимендан // Український кардіологічний журнал – №2, 2007. – С. 102 – 104.
5. Богута Л.Ю., Романюк О.М., Руденко Н.М., Ємець І.М. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен: проблеми діагностики та лікування // Современная педиатрия. – Том 15, №2, 2007. – С. 50 – 51.
6. Богута Л.Ю., Руденко Н.М., Ємець І.М. Безпосередні та віддалені результати хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен у дітей першого року життя // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 15. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2007:С. 42 – 44.
7. Богута Л.Ю., Ємець І.М. Вертикальна вена при тотальному аномальному дренажі легеневих вен: аналіз хірургічної тактики // Серцево-судинна хіругія. Щорічник наукових праць. Випуск 15. Інститут серцево-судинної хірургії АМН України - 2007:С. 39 – 41.
8. Богута Л.Ю., Максименко А.В. Покращення результатів лікування тотального аномального дренажу легеневих вен в Україні // Матеріали Української науково-практичної конференції з нагоди 115-річчя заснування кафедри педіатрії Харківського державного медичного університету. – Харків, 18-19 січня 2007р. – С.57.
9. Bohuta L, Romanyuk A, Yemets I. Early results and long-term follow-up after repair of the total anomalous pulmonary venous connection // Abstract Book, abstr. № 38. 14th Annual conference of the Egyptian society of cardiothoracic surgery. Alexandria, Egypt, May 2-4, 2007.
10. Bohuta L. Early results and long-term follow-up after repair of the total anomalous pulmonary venous connection during the first year of life // Polish Journal of Cardiothoracic Surgery. Abstracts, abstr. №6. The 2nd Polish-Ukrainian Cardiac Surgery Congress. Lublin, Poland, June 28-30, 2007.
11. Патент України на корисну модель UA№18834U. Спосіб хірургічної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен // Богута Л.Ю., Ємець І.М., Руденко Н.М., Романюк О.М., Куркевич А.К. Заявка №200606440 від 09.06.06. Опубл. 15.11.06. – Бюл. №11 - С. 4.4.
12. Інформаційний лист про нововведення в системі охорони здоров’я №225 – 2005. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен. Проблеми діагностики та лікування // Богута Л.Ю., Руденко Н.М., Ємець І.М.
АНОТАЦІЯ
Богута Л.Ю. Діагностика та хірургічне лікування тотального аномального дренажу легеневих вен. – Рукопис.
Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.04 – серцево-судинна хірургія. – Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М.Амосова АМН України, Київ, 2008.
Дисертація присвячена вивченню проблем діагностики та хірургічного лікування тотального аномального дренажу легеневих вен (TAPVC), розробці та використанню нових лікувальних підходів на до- та післяопераційному етапах.
На основі вивчення та аналізу 90 послідовних випадків ізольованого TAPVC було оптимізовано застосування різних діагностичних методик, а також лікувальну тактику на доопераційному етапі. Запропонована нами власна методика хірургічної корекції показала свою ефективність та відсутність ускладнень, характерних для інших існуючих методик накладення анастомозу між лівим передсердям та колектором легеневих вен. Задокументована користь від використання нових лікувальних підходів в післяопераційному періоді стала одним з компонентів зниження летальності і підтвердила необхідність широкого запровадження цих підходів в клінічну практику.
Аналіз багатьох чинників до-, інтра- та післяопераційного періодів дозволив визначити ті з них, що сприяють виникненню несприятливих результатів лікування. Проведення багатофакторного дискримінантного аналізу дозволило визначити перелік чинників, що незалежно від інших прогнозують погіршення результатів лікування, а запропонована математична модель дозволяє з високим ступенем точності прогнозувати можливі результати лікування внаслідок застосування різних тактичних кроків ще до завершення операції.
Ключові слова: тотальний аномальний дренаж легеневих вен, діагностика, хірургічне лікування.
АННОТАЦИЯ
Богута Л.Ю. Диагностика и хирургическое лечение тотального аномального дренажа легочных вен. – Рукопись.
Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.04. – сердечно-сосудистая хирургия. – Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М.Амосова АМН Украины, Киев, 2008.
Диссертация посвящена изучению проблем диагностики и хирургического лечения тотального аномального дренажа легочных вен (TAPVC), а также разработке и использованию новых лечебных подходов на до- и послеоперационном этапах.
Материалом исследования стали 90 последовательных пациентов с изолированным TAPVC. Медиана возраста пациентов составила 2.5 месяца (от 3 дней до 14 лет), медиана массы тела – 4.4 кг (от 1.83 до 32 кг).
В ходе исследования был предложен усовершенствованный подход к диагностике TAPVC, который состоял в уменьшении частоты использования ангиографии и увеличении частоты полностью неинвазивного диагноза (ЭхоКГ) до 90%, что способствовало снижению количества осложнений как до так и после операций. Проведение ангиографии стало одним из факторов достоверно ухудшающих результаты хирургического лечения (р=0.0137). Во время проведения анализа дооперационного этапа лечения было доказано, что выжидательная тактика с попытками стабилизации состояния пациента до операции сопровождается неудовлетворительными результатами (госпитальная летальность у неоперированных пациентов – 90%). В следствии изменения лечебной тактики на дооперационном этапе, сократились сроки пребывания пациентов в стационаре до операции (р<0,05) что привело к улучшению результатов лечения (р=0.033).
Изучение существующих методик хирургической коррекции TAPVC способствовало определению их недостатков. Разработка и внедрение собственной методики наложения анастомоза между левым предсердием и коллектором легочных вен дали возможность избежать этих недостатков и существенно улучшить результаты лечения (р=0.0295) за счет уменьшения травмы миокарда и улучшения его интраоперационной защиты.
Усовершенствование лечения пациентов в послеоперационном периоде привело к уменьшению количества потенциально летальных осложнений, среди которых легочные гипертензионные кризы и синдром малого сердечного выброса.
Об эффективности изменений в лечебных протоколах свидетельствует тот факт что в ходе исследования уровень послеоперационной летальности снизился с 35.9% до 9.8%.
Изучение отдаленных результатов лечения показало, что большинство выживших после операции пациентов (n=51, 89.5%) находятся в хорошем функциональном и клиническом состоянии, редко нуждаются в медикаментозной терапии, а также характеризуются нормализацией размеров левого желудочка (медиана конечно-дистолического индекса – 64.5 мл/м2, р<0.001) и давления в легочной артерии и невысокой частотой обструкции оттока крови из легочных вен (3.3%, n=1).
В ходе исследования нами были внедрены изменения в лечебно-диагностической тактике на каждом из этапов лечебного процесса. Для подтверждения роли и влияния на результаты лечения отдельных тактических решений был произведен анализ факторов риска возникновения неблагоприятного исхода. Но в связи с большим количеством составляющих, которые достоверно влияли на неблагоприятный исход операции было предположено, что они имеют частичные ассоциации между собой. Для выявления независимых предвестников неблагоприятного результата был проведен многофакторный дискриминантный анализ. Он обнаружил следующие факторы, которые независимо от других предвещают неблагоприятный результат лечения: время пребывания пациента в стационаре до операции и его возраст, длительность операции, методика хирургической коррекции, а также вертикальная вена, которая остается проходимой в послеоперационном периоде. На основании этого анализа была построена математическая модель, которая с высокой степенью точности позволяет прогнозировать возможные результаты лечения вследствие применения разных лечебных подходов еще во время его проведения.
Ключевые слова: тотальный аномальный дренаж легочных вен, диагностика, хирургическое лечение.
Summary
Lyubomyr Bohuta. Diagnostics and surgical repair of the total anomalous pulmonary venous connection. – Manuscript.
Ph.D. thesis in specialty 14.01.04 – cardiovascular surgery. M.M. Amosov National Institute of Cardiovascular Surgery of the AMS of Ukraine, Kyiv, 2008.
This thesis is devoted to examination of the problems of diagnostics and surgical repair of the total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), as well as working out and application of new management approaches on pre- and postoperative stages.
Based on examination and analysis of 90 consecutive cases of isolated TAPVC, application of different diagnostic modalities and preoperative management strategy were optimized. Introduced by us novel technique of surgical repair showed its efficacy and lack of complications specific for other commonly used techniques of performing anastomosis between left atrium and common pulmonary vein. Documented benefit from application of novel management approaches postoperatively became one of the important steps towards lowering mortality rate and confirmed the necessity of wide implementation of these into the clinical practice.
Analysis of many pre-, intra- and postoperative factors allowed to define those leading to unfavorable outcomes. Conduction of the multifactor discriminant analysis allowed to define the list of factors which independently of others predict worsening of the outcomes. As a result we introduced mathematic model which allows to undertake accurate prediction of possible management outcomes due to utilizing different treatment strategies even before the end of surgery.
Key words: total anomalous pulmonary venous connection, diagnostics, surgical repair.
ПЕРЕЛІК УМОВНИХ СКОРОЧЕНЬ
ASD - дефект міжпередсердної перетинки
CoA-VSD - коарктація аорти з дефектом міжшлуночкової перетинки
EDI - кінцево-діастолічний індекс лівого шлуночка
EDV - кінцево-діастолічний об’єм лівого шлуночка
EF - фракція викиду
HLHS - синдром гіпоплазії лівих відділів серця
LA - ліве передсердя
PAPVC - частковий аномальний дренаж легеневих вен
PDA - відкрита артеріальна протока
PFO - відкрите овальне вікно
TAPVC - тотальний аномальний дренаж легеневих вен
VV - вертикальна вена
ШВЛ - штучна вентиляція легень