железодефицитная анемия | апластическая анемия | данный больной | |
семейный характер анемии | + | + | - |
провоцируются приемом различных лекарственных веществ | - | + | - |
лихорадка | - | + | - |
геморрагическая сыпь на коже | - | + | - |
панцитопения | - | + | - |
гиперхромия эритроцитов | - | + | - |
ретикулоцитоз | + | снижен | - |
высокое СОЭ | - | + | - |
Окончательный диагноз
На основании жалоб: На выраженную бледность кожных покровов; быструю утомляемость, слабость; колющие боли в области сердца, появляющиеся в дневное время, самостоятельно проходящие; умеренные боли в области желудка, правого подреберья появляющиеся спустя 30 минут после еды, не иррадиируют, проходят самостоятельно. Извращение аппетита, отвращение к мясу.
Анамнеза заболевания: Со слов отца заболевание возникло около года назад. Ребенок стал предъявлять жалобы на боли в животе после бега, а также жалобы на слабость, раздражительность, головную боль, беспокойный сон. После обращения к участковому педиатру, весной 2008 года было дано направление на общий анализ крови, в котором было обнаружено впервые снижение уровня гемоглобина и выставлен диагноз: полидефицитная анемия II ст. впервые выявленная. По поводу чего было рекомендовано лечение в условиях стационара. От госпитализации отказался, лечение получал амбулаторно: гемоферон. Со слов родителей, после курса лечения, общее состояние ребенка улучшилось.
В октябре 2008 возобновились жалобы на бледность кожных покровов; быструю утомляемость, слабость; колющие боли в области сердца, появляющиеся в дневное время, самостоятельно проходящие; умеренные боли в области желудка, правого подреберья появляющиеся спустя 30 минут после еды, не иррадиируют, проходят самостоятельно. Извращение аппетита, отвращение к мясу.
15.10.2008 был проведен повторный общий анализ крови, в котором уровень гемоглобина 79 г/л, Эр-4,5*10/12 л, ЦП-0,5, L-5,5*10/9 л, Тр-374*10/9 л. Ребенок был направлен участковым педиатром на госпитализацию в ЛОДКБ, куда поступил 20 октября 2008.
Анамнеза жизни: Со слов отца: ребенок от первой беременности, первых родов. В физическом и нервно-психическом развитии от сверстников не отставал. Успеваемость в школе удовлетворительная. Поведение дома и в коллективе хорошее.
Прививки по возрасту, реакция Манту нормальная (со слов отца, т.к. прививочная карта отсутствует).
ДИЗ отрицает. ОРВИ 1-2 раза в год. Операций и гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез не отягощен
Эпид. анамнеза: В течение последних трех недель контакт с инфекционными больными отрицает.
Справка СЭС: на протяжении последних 3 недель по месту учебы СШ»2 и по месту жительства Рудь С.А., инфекционных заболеваний не зарегистрировано.
Результатов объективного метода исследования: Общее состояние средней степени тяжести за счет анемического и болевого синдромов. Кожа бледная. Волосистая часть головы без облысений, волосы тусклые, ломкие. Ногти овальной формы, ломкие. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, без изменений. Язык влажный, обложен белым налетом. Пульс на a. radialis: 100 синхронный, ритмичный, мягкий, малого наполнения. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, ослабление I тона над верхушкой, систолический шум над верхушкой. Частота сердечных сокращений 100 в минуту. АД 90/60 мм рт ст.
Данных лабораторных и инструментальных исследований: Общий анализ крови 24.10.08 анемия II степени гипохромная регенераторная, микросфероцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается снижение сывороточного железа 2,2 мкмоль/л (N-12-32 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) 76,5 мкмоль/л (N-39-73 мкмоль/л); повышение латентная железосвязывающая способности сыворотки крови (ЛЖСС) 74,3мкмоль/л (N- 26,9-41,2 мкмоль/л); снижение коэффициента насыщения трансферрина (КНТ) 2,9 % (N-25-40%). ЭКГ 23.10.08 Заключение: умеренная синусовая тахикардия УЗИ сердца 23.10.08 Заключение: сердце сформировано правильно, размеры полостей и толщина стенок не увеличены. Морфология и кинетика клапанов не изменены, сократительная функция не нарушена, дефекты перегородок не лоцируются, гемодинамика не нарушена. Органических изменений не выявлено. ФГДС 24.10.08 Заключение: хронический гастродуоденит. Консультация окулиста Заключение: Симптом синих склер
На основании проведенного дифференциального диагноза с гемолитической, гипопластической анемией.
Обоснование клинических симптомов. Поскольку железо входит в состав многих ферментов, то его дефицит вызывает снижение активности этих ферментов и нарушение нормального течения метаболических процессов в организме. Сидеропения способствуют развитию различных симптомов.
*Изменения мышечного аппарата. Нехватка миоглобина и ферментов в мышцах увеличивает мышечную слабость и быструю утомляемость.
*Изменения кожи и ее дериватов. При дефиците железа возможно наличие сухости и шелушение кожи. Волосы становятся ломкими (“секутся).
*Изменения вкусовых ощущений (pica chlorotiсa)
*Изменения слизистых органов зрения. Симптом синих склер встречается у 87 % больных на ЖДА. Синеватость склер связана с тем, что при дефиците железа нарушается гидроксилирование пролина и лизина, что приводит к нарушению синтеза коллагена. Поэтому через утонченные склеры начинают просвечивать сосуды сплетенья (chlorotiсa), что создает эффект голубых склер
*нарушение тканевого дыхания приводит к постепенной атрофии слизистой оболочки желудка с развитием атрофического гастрита, снижением желудочной секреции вплоть до ахилии.
*Дистрофические изменения внутренних органов являются следствием метаболических и ферментных нарушений при дефиците железа и анемической гипоксии. Проявлениями могут быть: умеренная тахикардия, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой, АД 90/60 мм рт ст. Эти изменения связывают с работой сердца при анемии в гипердинамическом режиме (компенсаторное повышение ЧСС, сердечного выброса, скорости кровотока).
*Синдром эндогенной метаболической интоксикации возникает у больных ЖДА в результате длительного нарушения течения метаболических процессов. В тканях наблюдается нарушение синтеза, депонирования, освобождения и инактивации таких физиологически активных соединений как молекулы средней массы, молочная и пировиноградная кислоты, гистамин, серотонин, гепарин. Клиническими проявлениями эндогенной метаболической интоксикации, вероятно, являются быстрая утомляемость, слабость, нарушения вкуса и обоняния, психоэмоциональные расстройства и т.д.
Можно выставить диагноз основной: Железодефицитная анемия II степени, вторичная, симптоматическая
Сопутствующие заболевания: хронический гастродуоденит
Общие принципы лечения
Преимущественное назначение препаратов внутрь и редкость парентерального из-за побочных эффектов: аллергические реакции, постинъекционные абсцессы и флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.
1. Препараты двухвалентного железа лучше всасываются, чем трехвалентного, а потому их давать предпочтительнее;
2. Суточная доза должна составлять по элементарному железу до 200 мг/ кг; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают больше побочных эффектов : расстройства функции ЖКТ, вплоть до изъязвлений, стенозов, непроходимость; увеличение риска кишечных инфекций, суточную дозу препарата делят на 3 приема;
3. Первых несколько дней лечения для установления переносимости препарата доз может быть вдвое меньшей;
4. Длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее 3 мес.,
*на первом этапе это купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1-1,5 мес.)
*на втором этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа
*на третьем – осуществить противорецидивные мероприятия;
5. Препараты железа надо давать в промежутке ремиссии к концу первого месяца терапии, между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки);
6. Нельзя запивать препараты железа молоком и чаем.
7. Одновременное назначение с препаратами железа аскорбиновой кислоты и витамина Е увеличивает эффект лечения;
8. Нет необходимости одновременно с препаратами железа назначать витамины В6 и В12, фолиевую кислоту – при отсутствии специальных показаний;
9. Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются:
Наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно-некротический энтероколит);
Непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа