Ввиду высокой смертности и серьезной заболеваемости (повреждения ЦНС), связанных с приступами гиперцианоза, в подобных случаях показано хирургическое лечение. Существуют два возможных варианта: полная нормализация кровотока, что требует сердечно-легочного обходного анастомоза, или установление паллиативного шунта между аортой и легочной артерией. Поскольку использование пропранолола рассматривается как противопоказание при проведении хирургического шунтирования, назначение данной терапии должно быть согласовано с педиатром-кардиологом и сердечно-сосудистым хирургом.
8. Критический аортальный стеноз
Критический аортальный стеноз, протекающий без цианоза, может носить жизнеугрожающий характер и встречается в любом возрасте. У детей более старшего возраста в анамнезе могут присутствовать плохая переносимость физической нагрузкой, быстрая утомляемость и загрудинные боли. При обследовании отмечаются выраженные физические признаки: систолический щелчок изгнания и ромбовидный шум, распространяющийся на шею и нередко сопровождающийся систолическим дрожанием над грудиной. На ЭКГ выявляются гипертрофия и перенапряжение левого желудочка, а на рентгенограмме грудной клетки — постстенотическое расширение аорты, однако ни один из этих признаков не является строго постоянным.
Синкопе без цианоза вследствие критического аортального стеноза может сигнализировать о жизнеугрожающей аритмии. Больному следует обеспечить абсолютный покой, в случае необходимости — с помощью седативных средств. Показаны немедленное проведение дополнительных диагностических исследований и, возможно, срочная хирургическая коррекция.
9. Застойная сердечная недостаточность
Распознавание. Важнейшей задачей врача отделения неотложной помощи является распознавание сердечной недостаточности, а также проведение дифференциальной диагностики с более часто встречающимися заболеваниями (такими как пневмония или сепсис). Дифференциальная диагностика пневмонии и застойной сердечной недостаточности трудна и требует от врача высокой степени клинической подозрительности. Пневмония может обусловить декомпенсацию прежде стабильного состояния сердца, так что обе эти проблемы могут присутствовать одновременно.
Аускультация сердца может не выявить патологии или обнаруживает лишь ритм галопа. В зависимости от этиологии застойной сердечной недостаточности могут определяться шумы, характерные для открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки, коарктации аорты или ревматического клапанного поражения. При тяжелой анемии могут прослушиваться шумы систолического кровотока. ЭКГ также может быть нормальной. Таким образом, диагноз по своей сути является клиническим и в основном зависит от наличия признаков застойных явлений в легких, печени и в других областях.
Хотя гепатомегалия появляется задолго до асцита, анасарки или периферического отека при правосторонней недостаточности у младенцев, она обычно является поздним диагностическим признаком. О гепатомегалии говорят в том случае, когда нижний край печени пальпируется на 2 см ниже края правой реберной дуги при отсутствии смешения вниз диафрагмы эмфизематозно вздутыми легкими. При гепатомегалии край печени бывает скорее округлым, нежели заостренным.
Как увеличение легочного кровотока при шунтировании слева направо, так и отек легкого уменьшают растяжимость легких и, следовательно, приводят к тахипноэ, что являтся кардиальным признаком левожелудочковой недостаточности у младенцев. Хотя работа дыхания при застойной сердечной недостаточности возрастает, тахипноэ обычно не требует дополнительных усилий ввиду отсутствия обструкции в дыхательных путях. Поскольку кормление представляет для младенца его первую физическую нагрузку, одышка и потливость во время кормления нередко являются первыми симптомами заболевания.
Помимо гепатомегалии и одышки, может быть установлена чрезмерная задержка жидкости, которая определяется по изменениям массы тела в ответ на ограничение поступления жидкости и диурез, хотя выявление таких изменений при первоначальном распознавании застойной сердечной недостаточности нецелесообразно. Периферический отек, растяжение яремных вен и хрипы являются необычными и поздними признаками заболевания у младенцев, что может служить важным возрастным различием.
Кардиомегалия, определяемая при рентгенографии грудной клетки, присутствует практически всегда, за исключением случаев констриктивного перикардита. Кардиоторакальный индекс более 0,6 считается аномальным. Определить размеры сердца на рентгенограмме в переднезадней проекции бывает достаточно трудно ввиду наложения тени увеличенной вилочковой железы; это легко сделать при получении боковых снимков. Первыми рентгенологическими признаками кардиомегалии на снимках в латеральной проекции являются аномальный кардиоторакальный индекс и уменьшение ретростернального пространства. В переднезадней проекции тень тимуса может быть легко распознана по признаку «паруса» или по зубчатой границе, возникающей вследствие давления тимуса на ребра.
Дифференциальный диагноз. Когда застойная сердечная недостаточность установлена, дальнейшая дифференциальная диагностика облегчается соотнесением конкретных патологических состояний с возрастом ребенка. В первые минуты жизни младенца застойная сердечная недостаточность может быть обусловлена различными факторами некардиального происхождения, например асфиксией, ацидозом, гипогликемией, гипокальциемией, анемией и сепсисом. Наиболее частой причиной застойной сердечной недостаточности у критически больных недоношенных новорожденных является открытый артериальный проток. У доношенных новорожденных причиной заболевания на первой неделе жизни чаше всего бывает гипоплазия левого желудочка, а на 2-й неделе — коарктация аорты. Транспозиция крупных артерий наблюдается в первые 3 дня жизни либо при цианозе, либо при застойной сердечной недостаточности (ЗСН).
Дефекты межжелудочковой перегородки, осложненные транспозицией крупных артерий, truncusarteriosus, аортальным стенозом или коарктацией аорты, могут проявиться ЗСН в любое время в первые несколько недель жизни ребенка. При неосложненных, но обширных дефектах межжелудочковой перегородки также может наблюдаться ЗСН. Недостаточность обычно возникает незаметно в период от 1 до 3 месяцев жизни ребенка, когда кровоток по шунту слева направо возрастает при снижении сопротивления в легочных сосудах до нормы по сравнению с его высокими значениями в фетальный период.
Возникновение ЗСН после 3-месячного возраста обычно свидетельствует о приобретенном (а не о врожденном) заболевании сердца. Исключение составляют те случаи, когда пневмония, подострый бактериальный эндокардит или другие осложняющие факторы обусловливают декомпенсацию прежде стабильного врожденного поражения. У детей в возрасте до 2 лет при дифференциальной диагностике ЗСН следует исключить миокардит, кардиомиопатии и тяжелую анемию. Ревматическое поражение сердца с наибольшей частотой встречается в возрасте от 8 до 12 лет.
Оценка выраженности ЗСН. Клиническое обследование включает также оценку степени тяжести застойной сердечной недостаточности. Например, в зависимости от размеров дефекта межжелудочковой перегородки клинические проявления заболевания варьируют от умеренной одышки до хронической компенсированной ЗСН, сопровождающейся задержкой роста. Обширные дефекты межжелудочковой перегородки могут обусловить развитие тяжелой недостаточности. Небольшие ДМЖП проявляются только холосистолическим шумом у бессимптомных пациентов и могут быть гемодинамически незначимыми даже если степень шума превышает таковую при обширном дефекте перегородки.
В противоположность постепенному развитию ЗСН при дефекте межжелудочковой перегородки коарктация аорты может проявиться внезапным возникновением недостаточности, спровоцированной запоздалым закрытием артериального протока на 2-й неделе жизни ребенка. Выраженность симптоматики при этом прямо зависит от степени обструкции кровотоку и может колебаться от умеренной одышки до кардиогенного шока. С другой стороны, коарктация меньшей степени проявляется в более поздние сроки гипертензией и ослаблением пульса в нижних конечностях.
Начальная стабилизация. Выбор терапевтических мероприятий, необходимых на этапе начальной стабилизации, зависит от степени тяжести ЗСН. Так, младенцы с умеренным тахипноэ, гепатомегалией и кардиомегалией требуют лишь удобного положения, сидя в комфортных температурных условиях во избежание метаболического стресса, вызываемого как перегреванием, так и переохлаждением. В случае заметного увеличения работы дыхания при возрастании легочного кровотока показано парентеральное введение фуросемида (1—2 мг/кг). При наличии отека легких (о чем свидетельствует тахипноэ, хрипы и рентгенологические изменения) возникающую гипоксию обычно удается устранить путем ограничения жидкости, повышения диуреза и увеличения ЛО, хотя иногда требуется и применение постоянного положительного давления вдыхательных путях.
Для окончательной диагностики и лечения врожденных пороков часто бывает необходимой катетеризация сердца с последующим хирургическим вмешательством. Стабилизация сердечной деятельности (проводимая до уточнения диагноза) с помощью инотропных препаратов, таких как дигоксин или допамин, выходит за пределы данной главы и может быть начата лишь при участии детского кардиолога.