Терапевтический эффект спленэктомии объясняется устранением тормозящего влияния селезенки на костный мозг и удалением источника образования антител.
Операцию следует производить, по возможности, в неактивной фазе заболевания.
При тромбоцитопенической пурпуре, рефрактерной ко всем видам терапии, включая лечение кортикостероидами и спленэктомию, назначаются иммунодепрессивные средства (меркаптопурин, азатиоприн). Однако неблагоприятные последствия угнетения иммунологической реактивности больных и угнетающее действие этих препаратов на гемопоэз ограничивают их применение.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА — ГЕНОХА)
Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, атромбопеническая пурпура, геморрагический капилляротоксикоз) — системное заболевание сосудов, в основе которого лежит гиперергическое (асептическое) воспаление сосудов мелкого калибра с развитием микротромбоваскулита.
Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Большую роль в развитии геморрагического васкулита играют инфекции, особенно ангина, ревматизм, грипп, острое респираторное заболевание, туберкулез и др. Реже заболевание развивается вследствие пищевой и лекарственной непереносимости. Описаны случаи заболевания после приема хинина, барбитуратов, сульфаниламидных препаратов, пенициллина, стрептомицина и т. п. В исключительных случаях геморрагический васкулит возникает при ожоговой болезни, а также после прививок, введения сывороток, укусов насекомых.
Множественность этиологических факторов и некоторые особенности клинического течения геморрагического васкулита (сезонность, преимущественное развитие у детей и подростков, склонность к рецидивам, эффективность десенсибилизирующей терапии) свидетельствуют о большом значении иммунологической реактивности организма в патогенезе заболевания.
В настоящее время широко распространена теория аутоиммунного патогенеза геморрагического васкулита, согласно которой различные агенты, в том числе инфекционной и медикаментозной природы, обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь с белковым компонентом тканей, приобретают антигенные свойства, т. е. становятся источником образования аутоантител, обладающих капилляротоксическими свойствами.
На основании этого считают, что геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям.
Патоморфология. Патологические изменения в сосудах при геморрагическом васкулите сводятся к нарушению проницаемости их стенки, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроцитов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяются воспалительные изменения сосудов мелкого калибра по типу панваскулита. Микроскопически обнаруживается фибриноидная дегенерация и некроз стенки сосудов с резкой пролиферацией эндотелия и периваскулярной инфильтрацией. В конечном итоге наступает облитерация или тромбоз сосудов, что ведет к кровоизлияниям и развитию участков инфаркта в различных органах.
По характеру вышеописанных изменений геморрагический васкулит близок к узелковому периартерииту с той лишь разницей, что при последнем поражаются артерии мышечного типа (преимущественно среднего калибра).
Клиник а. Геморрагическийваскулит встречается преимущественно в молодом возрасте (у детей в 6 раз чаще, чем у взрослых). Заболевание начинается обычно остро, среди полного здоровья, реже незаметно — симптомами недомогания, слабости, болью в суставах и повышением температуры тела.
Наиболее ранним и характерным симптомом является кожная сыпь в виде узелков или эритематозных пятен величиной 2—5 мм, которая сопровождается зудом и в течение нескольких часов приобретает геморрагический характер. Реже наблюдаются крапивница или первичные петехиальные высыпания. Сыпь располагается симметрично, главным образом на верхних и нижних конечностях, а при тяжелом течении заболевания распространяется на лицо и на туловище, принимая нередко сливной характер и местами подвергаясь некротизации. При этом могут возникать ангионевротические отеки типа Квинке на лице, кистях, половых органах и пр. Через две недели сыпь исчезает бесследно, хотя в большинстве случаев на протяжении заболевания наблюдается повторное появление сыпи, особенно при нарушении постельного режима и раннем вставании (purpuraorthostatica).
Второй по частоте — суставной синдром, проявляющийся летучей болью и припухлостью главным образом крупных суставов. Поражение их носит нестойкий характер, как при ревматическом артрите.
Одним из наиболее тяжелых проявлений геморрагического васкулита является абдоминальный синдром, возникающий в результате кровоизлияния в стенку кишок и брыжейку. Поражение пищевого канала характеризуется схваткообразной болью в животе по типу кишечной колики, кровавой рвотой, а иногда кишечным кровотечением, нередко симулируя острые хирургические заболевания брюшной полости (острый аппендицит, инвагинацию и перитонит).
Серьезное прогностическое значение имеет поражение почек, возникающее чаще всего на 2—3-й неделе заболевания. Клинические проявления его варьируют от кратковременной эритроцитурии и протеинурии до выраженной картины гломерулонефрита, протекающего со стойкой и резко выраженной эритроцитурией, которая, однако, в большинстве случаев бесследно исчезает. Почечный синдром обычно не сопровождается экстраренальными симптомами (отеками, гипертензией), может повторяться при рецидивах болезни, а иногда даже переходить в хронический гломерулонефрит с развитием недостаточности почек.
Наблюдаются изменения со стороны центральной нервной системы — головная боль, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки, геморрагический менингоэнцефалит. Возможны также поражения легких типа "сосудистой пневмонии" с наклонностью к кровохарканью, сосудов сетчатки глаза типа геморрагического ретинита, функциональные нарушения со стороны сердца, сосудов, печени и т. д.
Различают 4 клинические формы геморрагического васкулита: 1) простую (purpurasimplex), проявляющуюся только кожными геморрагиями; 2) кожно-суставную (purpurarheumatica); 3) абдоминальную (purpuraabdominalis); 4) молниеносную (purpurafulminans), отличающуюся от предыдущих форм тяжестью клинических проявлений и острейшим течением, как правило, со смертельным исходом. При этом часто наблюдается некроз и изъязвление обширных геморрагических участков кожи. Выделение форм заболевания весьма условно, так как вышеуказанные синдромы часто комбинируются в различных сочетаниях.
Картина крови в обычных случаях не представляет каких-либо особенностей. При тяжелом течении заболевания наблюдаются умеренная гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз (со сдвигом лейкограммы влево), увеличение СОЭ. Количество тромбоцитов, как правило, не изменено. Геморрагические тесты (ретракция сгустка крови, время свертывания крови и длительность кровотечения) не дают отклонений от нормы. Симптомы жгута и щипка выражены не во всех случаях.
Диагноз геморрагического васкулита устанавливают на основании следующих признаков: наличия кожных геморрагических высыпаний, полиморфизма клинической картины, характеризующейся развитием четырех основных синдромов (кожного, суставного, абдоминального и почечного), выявления в плазме повышенного уровня циркулирующих иммунных комплексов, а2- и γ-глобулинов, гиперфибриногенемии при нормальных показателях свертывания крови и отсутствии количественных изменений тромбоцитов.
Затруднения возможны в тех случаях, когда висцеральные проявления (боль в животе или мозговые явления) возникают в начале заболевания, а кожные высыпания присоединяются впоследствии. Поэтому иногда в клинической практике больных с абдоминальной пурпурой необоснованно подвергают хирургическому вмешательству.
Течение часто волнообразное и может длиться многие годы со сменой обострений и ремиссий. В исключительных случаях наблюдаются непрерывно рецидивирующие формы, которые поддерживаются обычно очаговой инфекцией. Наряду с этим встречаются острые формы заболевания с длительностью течения от нескольких дней до 2—3 недель.
Прогноз. Исход болезни в большинстве случаев благоприятный. Серьезен прогноз при абдоминальной и почечной формах, сопровождающихся нередко различными осложнениями (перитонитом, инвагинацией, недостаточностью почек), и в особенности при молниеносных формах, характеризующихся бурным злокачественным течением и часто смертельным исходом от кровоизлияния в мозг.
Лечение при геморрагическом васкулите должно быть комплексным и строго индивидуальным. Постельный режим показан не только в остром периоде заболевания, но и в фазе затихания клинических проявлений во избежание ранних рецидивов.
Лекарственная терапия включает различные препараты, обладающие противовоспалительным и десенсибилизирующим эффектом: салицилаты, вольтарен, индометацин, антигистаминные средства (димедрол, дипразин — пипольфен, диазолин и др.), в сочетании со средствами, укрепляющими стенку сосудов (кальция хлоридом, аскорбиновой кислотой, ру-тином, аскорутином, этамзилатом — дициноном и др.). В последние годы при геморрагическом васкулите с успехом применяется гепарин по 300— 400 ЕД/кг в сутки в равных дозах каждые 6 ч под кожу живота. Ввиду необходимости индивидуального подбора доз гепарина, обеспечения равномерности действия препарата в течение суток, строгого контроля за показателями системы свертывания крови, лечение должно проводиться в стационаре. В тяжелых случаях назначают кортикостероиды (преднизолон по 0,5—1 мг/кг в сутки) на фоне терапии гепарином.
При абдоминальной пурпуре кортикостероиды целесообразно комбинировать с внутривенным капельным введением 0,5 % раствора новокаина до 150 мл в сутки в 2 приема. В тех случаях, когда абдоминальная пурпура осложняется инвагинацией или непроходимостью кишок, показано срочное оперативное вмешательство.
В упорных случаях назначают иммунодепрессанты (меркаптопурин, азатиоприн по 50—100 мг ежедневно или через день).
Применение антибиотиков при геморрагическом васкулите оправдано только при наличии очаговой инфекции. Гемотрансфузии не показаны.
Профилактика геморрагического васкулита сводится к закаливанию организма, санации хронических очагов инфекции, особенно носоглотки, исключению контакта с токсическими агентами. Важное значение имеет ранняя диагностика, обеспечивающая эффективность лечения.
ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Внутренние болезни / Под. ред. проф. Г. И. Бурчинского. ― 4-е изд., перераб. и доп. ― К.: Вища шк. Головное изд-во, 2000. ― 656 с.