Реферат
на тему: "Изолированный и инфундибулярный стеноз
легочной артерии, дефекты межпредсердной перегородки"
Изолированный инфундибулярный стеноз легочной артерии возникает вследствие образования в выходном тракте правого желудочка фиброзно-мышечного валика, нарушающего отток крови из желудочка.
Нарушения гемодинамики при этом виде пороки сердца сходны с таковыми при клапанном стенозе легочной артерии.
Диагноз ставят на основании данных селективной ангиокардиографии и зондирования. При извлечении зонда из легочной артерии в правый желудочек получается характерная запись кривой давления. На ангиограмме можно определить уровень стеноза. Отсутствие данных, характерных для сброса крови из одной камеры сердца в другую, позволяет предположить изолированный характер порока.
Лечение оперативное, направлено на устранение стеноза посредством иссечения фиброзно-мышечного валика под визуальным контролем при искусственном кровообращении. В СССР первую такую операцию выполнил в 1960 г. С.А. Колесников. Стеноз можно устранить и на "сухом" сердце в условиях гипотермии. Однако операция устранения инфундибулярного стеноза на открытом сердце в условиях гипотермии не получила широкого распространения.
Изолированный клапанный стеноз легочной артерии образуется в результате сращения створок клапана плотной фиброзной тканью. Для клапанного стеноза легочной артерии характерно отсутствие каких-либо нарушений в развитии выводного тракта правого желудочка, магистральных сосудов и перегородок сердца. В результате затрудненного поступления крови из правого желудочка в легочную артерию давление в ней понижено, а в правом желудочке - повышено. Развивается компенсаторная гипертрофия миокарда правого желудочка, а затем дилятация его полости.
Тяжесть состояния больного зависит от степени сужения легочной артерии. У некоторых больных единственным признаком умеренно выраженного ее стеноза может быть систолический шум на легочной артерии.
При осмотре у некоторых больных наблюдаются нарушение физического развития, бледность кожных покровов, "сердечный горб". В поздних стадиях заболевания развивается цианоз, имеющий своеобразный багровый оттенок и часто локализующийся только на щеках и конечностях.
При объективном исследовании определяется расширение границ сердца в основном вправо. В поздних стадиях заболевания сердце может достигать очень больших размеров. При аускультации во II межреберье слева у грудины слышен грубый систолический шум характерного тембра; кончается шум глухим ослабленным вторым тоном; звука захлопывания клапанов не слышно. У больных с декомпенсацией кровообращения, а следовательно, с ослабленной мышцей сердца характер шума меняется - он становится менее интенсивным, смещается книзу.
При физикальном исследовании в легких, даже у больных с декомпенсацией кровообращения, выраженных отклонений от нормы отметить не удается. При исследовании дыхательной функции выявляются характерные признаки клапанного стеноза легочной артерии - высокий показатель жизненной емкости легких и низкий коэффициент использования кислорода. Насыщение крови кислородом в состоянии покоя у больных изолированным стенозом клапанов легочной артерии не выходит за пределы нормы; лишь в тяжелых случаях декомпенсации кровообращения может наблюдаться умеренная артериальная гипоксемия. При физической нагрузке процент насыщения крови кислородом падает незначительно, и кривая насыщения имеет пологий характер.
На ЭКГ преобладает электрическая активность правого желудочка. Иногда электрическая ось сердца не отклонена. Надаш (Кайаз) отмечает, что из 50 обследованных им больных у 10 отмечалась нормограмма. К менее характерным особенностям ЭКГ можно отнести увеличение зубца Р,укорочение интервала Р-<2, иногда отрицательный зубец Тво втором и третьем отведениях. При декомпенсации кровообращения могут наблюдаться тяжелые расстройства электрической активности сердца: тахиаритмическая форма мерцания предсердий, резко выраженная деформация предсердного компонента, блокада правой ножки пучка Гиса, полная поперечная блокада.
Артериальное давление, как правило, снижено, что обусловлено стенозом легочной артерии и низким давлением в малом круге кровообращения.
Рентгенологическое исследование выявляет ослабление легочного рисунка и слабую пульсацию корней легких, особенно правого. Сердце расширено в поперечнике, в основном за счет увеличения правого желудочка. Вторая дуга по левому контуру выбухает за счет постстеноти-ческого расширения легочной артерии.
Неоспоримые данные о стенозе легочной артерии дает зондирование сердца. Если удается пройти зондом в легочную артерию, то можно установить характерный перепад давления между правым желудочком, где давление резко повышено, и легочной артерией, в которой давление, как правило, ниже нормы. При записи электротонометром внутрисердечного давления может быть получена характерная для этого порока кривая.
При ангиокардиографии можно получить данные о скорости опорожнения правого желудочка, степени и характере заполнения системы легочной артерии и скорости движения крови по сосудам малого круга. При изолированном стенозе легочной артерии отток крови из правого желудочка нарушен. В силу этого контрастное вещество у большинства больных длительное время задерживается в полости правого желудочка. Легочная артерия заполняется медленно и контрастируется значительное время. При ангиокардиографии точно устанавливается степень постстенотического расширения ствола легочной артерии. Селективная ангиокардиография позволяет выявить уровень стеноза, его степень, состояние выводного тракта правого желудочка и положение легочной артерии по отношению к аорте и задней поверхности грудины.
Лечение оперативное и направлено на устранение стеноза. Показания к операции и выбор метода окончательно не разработаны. Некоторые хирурги при установлении показаний к операции основным ориентиром считают уровень давления в правом желудочке. Так, Сван с сотрудниками указывает, что операцию следует производить тем больным, у которых давление в правом желудочке выше 75 ммрт. ст.А.Н. Бакулев и Р.П. Зубарев (1960), А.А. Вишневский, В.И. Бураковский и Т М. Дарбинян (1959) считают, что при решении вопроса об операции необходимо в первую очередь учитывать клиническую картину и состояние гемодинамики. Следует также иметь в виду, что при относительно небольшом повышении давления в правом желудочке развивается гипертрофия его мышцы, а с течением времени - миокардиосклероз. С возрастом при гипертрофии мышцы правого желудочка в его выводном отделе образуется мышечный вал.
После устранения стеноза и уменьшения полости правого желудочка вследствие падения в ней давления указанный мышечный вал ведет к образованию так называемого вторичного стеноза легочной артерии (Брок), что обусловливает нарушение динамики кровообращения и ухудшает результат операции. Поэтому указанные выше хирурги стоят на позиции возможно ранней операции. По их мнению, при клинических симптомах и показателях, характеризующих нарушение оттока крови из правого желудочка и его напряженную деятельность, необходима операция.
Предложены закрытые методы операции и открытые, под контролем зрения. Операция рассечения клапана легочной артерии по поводу стеноза впервые вСССР была произведена А.В. Гуляевым (1952). Разработаны методы рассечения под контролем зрения фиброзной ткани комиссур, обусловливающих сращение клапанов. Эту операцию (некоторые авторы ее называют вальвулопластикой) можно выполнить на "сухом" сердце, выключенном из кровообращения, под гипотермией, а также в условиях искусственного кровообращения. Устранение стеноза легочной артерии на "сухом" сердце под гипотермией предложено Сваном с соавторами в 1954 г. В Советском Союзе эта операция была осуществлена В.И. Бураковским в 1958 г. Тщательная разработка техники операции позволяет выполнить ее основной этап за 2-4 мин., поэтому нет большой необходимости применять для вальвулопластики искусственное кровообращение.
Техника операции. Операцию проводят под гипотермией, снижая температуру тела больного до 30-32°. Доступ чрезгрудинный (с продольным рассечением грудины). После вскрытия перикарда выделяют устья полых вен и под них подводят тесемки, которые затем пропускают через резиновые трубки (турникеты). Под аорту и легочную артерию также подводят тесьму. На переднюю стенку легочной артерии у концов предполагаемого разреза накладывают две держалки, которые затем подтягивают кверху, и мягким зажимом отжимают стенку сосуда (рис.1). На отжатом участке стенку легочной артерии рассекают вдоль. Пережатием полых вен и легочной артерии выключают сердце из кровообращения, снимают с легочной артерии пристеночно наложенный зажим и производят вальвулопластику. Затем вновь отжимают участок артерии с нанесенным на нее разрезом и восстанавливают кровообращение. Дефект в стенке артерии зашивают непрерывным швом.
Эффект от операции хороший, препятствие для тока крови устраняется полностью. Летальность 1-2%.
Дефекты межпредсердной перегородки образуются вследствие неполного закрытия либо первичного атриовентрикулярного канала, либо вторичного отверстия межпредсердной перегородки. К первой группе относят:
1) дефект межпредсердной перегородки с пороками развития мембранозной части межжелудочковой перегородки и клапанного аппарата - так называемое общее предсердно-желудочковое сообщение, которое может быть полным и неполным;
2) изолированные дефекты без пороков развития межжелудочковой перегородки и клапанного аппарата - так называемые первичные дефекты межпредсердной перегородки.
Ко второй группе относят вторичные дефекты, расположенные:
1) центрально в области овального окна
2) у устья нижней полой вены; эти дефекты, как правило, не имеют нижнего края;