Пороки с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения.
Стеноз устья легочной артерии встречается в 2—9 % случаев среди всех пороков сердца. Различают клапанный и подклапанный стеноз устья легочной артерии. Реже встречается комбинированная форма сужения.
При стенозе устья легочной артерии возникает затруднение опорожнения правого желудочка в легочную артерию и развивается его гипертрофия с перегрузкой во время систолы. Так как объем желудочка не увеличивается, то со временем повышается и диастолическое давление, что приводит к гипертрофии правого предсердия, затем дилатации и недостаточности правого желудочка.
Клиническое течение заболевания и нарушения гемодинамики в первую очередь зависят от степени сужения просвета легочной артерии. При небольшом сужении процесс может протекать бессимптомно. В случае значительного сужения ребенок жалуется на одышку, быструю утомляемость, отстает в развитии (в росте и массе тела). В поздней стадии появляется цианоз щек, губ, концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. При осмотре сердечной области определяют сердечный горб, пальпаторно — систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины. Там же выслушивают грубый систолический шум. Подклапанный стеноз сопровождается более мягким шумом; эпицентр его локализуется в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. II тон при клапанном стенозе ослаблен, а при подклапанном — сохранен.
На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии правого желудочка с перегрузкой его во время систолы.
На ФКГ шум имеет веретенообразную или ромбовидную форму. Чем выраженнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе максимальная амплитуда его ко II тону. Характерно также раздвоение II тона, причем чем больше стеноз, тем больше интервал А2 — Р2, то есть легочный компонент II тона возникает значительно позднее, что объясняется удлинением систолы правого желудочка. Амплитуда Р2 уменьшена при клапанном стенозе и не изменена при подклапанном. Кроме того, при последнем отсутствует тон растяжения легочной артерии. Эпицентр систолического шума при клапанном стенозе отмечается во втором межреберье у левого края грудины, а при подклапанном — в третьем-четвертом межреберье. При клапанном стенозе систолический шум начинается, отступя от I тона, при подклапанном — сливается с ним .
Рентгенологически даже в ранние сроки выявляют закругление тени верхушки сердца, что указывает на наличие гипертрофии правого желудочка. Характерно также выпячивание второй дуги по левому контуру сердца, свидетельствующее о расширении легочной артерии после стеноза; на фоне нормального или ослабленного легочного рисунка отмечается высокое положение правого предсердно-сосудистого угла и увеличение правого предсердия.
Триада Фалло выявляется в 1,6—1,8 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и характеризуется сочетанием аномалий: сужение устья легочной артерии, ДМПП и гипертрофия правого желудочка. Нарушение гемодинамики обусловлено в основном клапанным сужением устья легочной артерии. При легкой степени сужения порок может длительное время протекать скрыто. Сброс крови при этом через межпредсердную перегородку идет слева направо.
При значительном сужении просвета легочной артерии затрудняется опорожнение правого желудочка, в результате чего развивается его гипертрофия с перегрузкой во время систолы. В дальнейшем повышается и диастолическое давление, возникает затруднение опорожнения правого предсердия, сброс крови через ДМПП меняет направление, что вызывает появление цианоза .
Клиническая картина зависит от степени сужения просвета легочной артерии. При выраженном сужении появляются одышка и цианоз. При крайней степени сужения последний возникает со дня рождения. Со временем развивается полицитемия, появляются «барабанные» пальцы, ногти имеют вид часовых стекол. В большинстве случаев наблюдается сердечный горб, пальпаторно можно определить систолическое дрожание во втором межреберье у левого края грудины, там же выслушивается грубый систолический шум. II тон над основанием сердца ослаблен.
На ЭКГ имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Данные ФКГ близки к таковым при изолированном стенозе устья легочной артерии. Этот порок характеризуется наличием ромбовидного систолического шума с эпицентром во втором межреберье слева у края грудины, расщеплением II тона, что объясняется большим градиентом (большой разностью) давления между правым желудочком и легочной артерией. Клапаны легочной артерии закрываются только тогда, когда давление в правом желудочке и легочной артерии будет одинаковым. Иногда определяется III тон, возникающий в результате сокращения гипертрофированного правого желудочка.
Рентгенологическая картина сходна с таковой при изолированном стенозе устья легочной артерии. Для уточнения характера порока и его последствий обязательно проводят зондирование сердца.
Тетрада Фалло встречается в 12,6—14 % случаев и характеризуется сочетанием четырех аномалий: сужение просвета легочной артерии, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка вследствие нарушения гемодинамики. Стеноз устья легочной артерии при этом пороке может быть обусловлен гипоплазией и даже атрезией ее, часто подклапанным инфундибумерным стенозом и редко (в 4 % случаев) — клапанным. ДМЖП, как правило, большой и располагается в мембранозной части. Декстропозиция аорты характеризуется заходом ее на межжелудочковую перегородку на '/з Диаметра и более. Выраженностью этих компонентов и определяется степень тяжести тетрады Фалло.
На динамику кровообращения влияют главным образом величина ДМЖП, декстрапозиция аорты и степень сужения просвета легочной -артерии. Из правого желудочка кровь нагнетается в суженную легочную артерию и «сидящую верхом» на межжелудочковой перегородке аорту. Следовательно, в последнюю кровь поступает из левого (артериальная) и непосредственно правого (венозная) желудочков. В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса ее из правого желудочка в аорту развивается цианоз. При таком нарушении гемодинамики наступает перегрузка правого желудочка. На развитие гипертрофии правого желудочка особенно влияет адаптация его к давлению в аорте. Когда ДМЖП небольшой и аорта почти не сообщается с правым желудочком, основную роль в развитии его гипертрофии играет стеноз устья легочной артерии.
Со временем возникает компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом и легкими, которое осуществляется главным образом через расширенные артерии бронхов, грудной стенки, плевры, перикарда, пищевода и диафрагмы.
Помимо названных механизмов компенсации порока со временем развивается полицитемия (до 8 • 1012/л), а уровень гемоглобина крови увеличивается до 250 г/л. Следует отметить, что у новорожденных этот механизм компенсации еще не успевает развиться, поэтому и цианоз кожи у них менее выражен, чем у детей старшего возраста с той же степенью тяжести порока.
Дети жалуются на одышку, ограничение физических возможностей, головокружение, обмороки. Общее состояние может быть настолько тяжелым, что ребенок не может ходить, В типичных случаях с первых дней жизни отмечается стойкий цианоз. Наблюдаются отставание в физическом развитии, что особенно заметно на 1—2-м году жизни, «барабанные» пальцы. Общее состояние с годами ухудшается. Для тетрады Фалло типично появление приступов одышки, во время которых ребенок принимает вынужденное положение — садится на корточки, ложится на бок с поджатыми к животу ногами или на живот, поджимая колени к груди. Такое коленно-грудное положение облегчает состояние больного благодаря повышению давления в аорте, а следовательно, способствует увеличению тока крови через легочную артерию (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин. 1962; В. Ионаш, 1963). Приступ продолжается от нескольких минут до нескольких часов, иногда с потерей сознания; в тяжелых случаях может наступить смерть.
У детей старше 4—5 лет, кроме, приступов одышки, периодически наблюдается коллапс. По мнению Н. К. Таланкина (19621. I это связано с ослаблением сократительной функции миокарда. Обычно у детей после ходьбы или другой физической нагрузки появляются общая слабость, головокружение. Ребенок падает, при этом дыхание частое, поверхностное, пульс учащен, слабого наполнения, систолический шум ослабевает. Приступ может окончиться летально.
Пальпаторно во втором межреберье у левого края грудины определяют систолическое дрожание, там же выслушивают грубый систолический шум, лучше в горизонтальном положении ребенка. В отличие от изолированного стеноза устья легочной артерии выраженность систолического шума обратно пропорциональна тяжести порока, то есть чем больше стеноз, тем меньше крови проходит через легочную артерию и тем меньше шум. II тон над основанием сердца ослаблен или не выслушивается.
При выраженной хронической артериальной гипоксемии увеличивается кислородная емкость. В крови повышаются содержание эритроцитов до 8 • 1012/л, уровень гемоглобина — до 200 г/л, уменьшается СОЭ, понижаются коагуляционные свойства. Эти компенсаторные возможности обычно слабо выражены в первые недели и месяцы жизни детей и диагностическую ценность приобретают у больных старше года.
При аускультации новорожденных систолический шум на фоне усиленного дыхания едва различим; по этой же причине затруднена его регистрация на ФКГ. Аускультация и ФКГ имеют диагностическое значение у детей более старшего возраста. На ФКГ систолический шум по левому краю грудины имеет ромбовидную или веретенообразную форму, следует сразу за I тоном и заканчивается перед II, на который обычно не переходит. Только при атрезии легочной артерии может быть зарегистрирован постоянный шум кровотока через коллатерали бронхиальных артерий или открытый артериальный проток, что встречается очень редко (Н. М. Амосов, М. Ф. Зиньковский, 1982).