Загрудинные боли у больных с ГКМ обусловливаются несоответствием кислородной потребности гипертрофированного левого желудочка миокардиальному кровотоку. У пожилых лиц сопутствующее атеросклеротическое поражение коронарных артерий может еще больше ограничивать перфузию миокарда. Дискомфорт в области сердца или в загрудинной области у больных с ГКМ может имитировать стенокардию или быть "атипичным". Нитроглицерин в таких случаях малоэффективен.
Больных с ГКМ может беспокоить усиленное сокращение желудочков, при этом предъявляются жалобы на нарушение сердечной деятельности или "учащенное сердцебиение". У таких больных нередко отмечаются предсердные и желудочковые аритмии, однако это не всегда вызывает жалобы и не служит предиктором внезапной смерти. В частности, плохо переносятся быстрые предсердные аритмии, особенно фибрилляция предсердий, так как сокращение предсердий приобретает особую важность для наполнения Л Ж в недостаточно растяжимом сердце.
От 20 до 30 % больных предъявляют жалобы на обмороки или чувство "пустоты в голове" во время или после физической нагрузки. Эти симптомы не зависят от величины градиента давления и не являются угрожающим прогностическим признаком.
Давление в яремных венах обычно не повышено; однако при тщательном исследовании шейных вен может отмечаться отчетливая а-волна. Пульс в сонной артерии характеризуется быстрой анакротой и часто бывает двухфазным, или раздвоенным (дикротический пульс). Постоянно ощущается усиленный верхушечный толчок с частым пресистолическим подъемом.
Первый и второй тоны сердца обычно нормальные; у большинства больных прослушивается четвертый тон (SТ). Характерный для ГКМ шум изгнания отчетливо слышен над левым краем грудины снизу или в области верхушки и редко иррадиирует на сонные артерии. Для повышения интенсивности и увеличения длительности шума могут использоваться приемы, легко выполнимые у постели больного. Воздействия, уменьшающие наполнение ЛЖ и давление на пути оттока из ЛЖ или увеличивающие силу сокращения миокарда, усиливают характерные для ГКМ шумы. К такого рода воздействиям относятся переход из горизонтального положения в вертикальное, прием Вальсальвы, вдыхание амилнитрата и введение протеренола. Шум становится громче и при первом после желудочковой экстрасистолы синусовом сокращении. Приемы, увеличивающие наполнение ЛЖ (приседания, пассивное поднятие ног, сильное сжатие рук), оказывают противоположное влияние на характеристики шума.
ЭКГ-признаки гипертрофии ЛЖ и увеличения левого предсердия обнаруживаются соответственно у 30 % и у 25—50 % больных с ГКМ. Признаки увеличения камер сердца чаше всего встречаются у больных с особенно высоким градиентом давления на пути оттока из ЛЖ. Примерно у 25 % в передних, боковых или нижних отведениях могут наблюдаться зубцы Q увеличенной амплитуды (более 0,3 мВ), которые называются перегородочными зубцами Q. Они похожи на зубцы Q, появляющиеся после инфаркта миокарда (псевдоинфарктный профиль). Отличить перегородочные зубцы Q от зубцов Q, обусловленных инфарктом миокарда, можно по полярности зубца Т. При ГКМ в отведениях с QS- комплексами зубец Т обычно направлен вверх; для ишемической же болезни сердца весьма характерна инверсия зубца Г в таких отведениях.
На заднепередних и боковых рентгеновских снимках часто не удается обнаружить каких-либо изменений; определяемые отклонения в основном неспецифичны. У многих больных рентгенологические признаки увеличения ЛЖ или левого предсердия отсутствуют. Признаки венозного застоя в легких нетипичны, но иногда описываются.
Существенная роль в диагностике ГКМ, в корреляции аускультативных и гемодинамических изменений с анатомическими изменениями ЛЖ, как и в определении врожденных пороков, принадлежит эхокардиографии. Характерным эхокардиографическим признаком является непропорциональная гипертрофия перегородки; отношение толщины перегородки к толщине задней свободной стенки левого желудочка обычно превышает 1,5. Описаны и другие эхокардиографические особенности: нормальные или уменьшенные размеры ЛЖ в конце диастолы; перемещение митрального клапана кпереди во время систолы; захлопывание аортального клапана в середине систолы.
Естественное течение и терапия
Клиническое течение заболевания у пациентов с ГКМ весьма вариабельно и плохо коррелирует с величиной градиента давления по ходу оттока крови из ЛЖ. У меньшинства больных (менее 5 %) сердце расширяется и клиническая картина напоминает таковую при развитии застойной кардиомиопатии. Возникновение пароксизмальной или стабильной предсердной и желудочковой тахиаритмии может обусловить резкое ухудшение функционального статуса. У небольшого числа больных развивается бактериальный эндокардит, который способен точно так же привести к резкому изменению клинического состояния. Частота внезапной сердечной смерти, предположительно связанной с аритмиями сердца, составляет 4 % в год. На основании симптомов или гемодинамических признаков невозможно выделить среди больных с ГКМ группу повышенного риска.
Основой медикаментозной терапии при наличии симптомов (особенно загрудинных болей) является широкое применение (3-блокаторов (обычно назначается пропранолол по 120—320 мг/сут в дробных дозах). Недавние исследования показали, что для тщательно отобранной группы больных с ГКМ, у которых р-блокаторы не дают эффекта, могут оказаться полезными блокаторы кальциевых каналов. Нет убедительных данных, свидетельствующих о преимуществах хирургического лечения (резекция перегородочной мышцы или замена митрального клапана) перед медикаментозными. При стоматологических процедурах и потенциально нестерильных хирургических вмешательствах рекомендуется профилактика антибиотиками. Учитывая, что внезапная смерть после интенсивной физической нагрузки у больных с ГКМ не является редкостью, некоторые специалисты высказываются против участия таких больных в любых спортивных соревнованиях.
4. Рестриктивная кардиомиопатия
Это наименее распространенная из клинически распознаваемых и описанных кардиомиопатии.
Причины рестриктивной кардиомиопатии:
1. Идиопатическая (включая эндомиокардиальный фиброз и эозинофильную эндомиокардиальную болезнь Леффлера)
2. Вторичная (связанная с системным заболеванием)
3. Гемохроматоз
4. Амилоидоз
5. Саркоидоз
6. Прогрессирующий системный склероз (склеродерма)
Гемодинамические характеристики рестриктивной кардиомиопатии включают следующее: 1) повышенное конечно-диастолическое давление в левом и правом желудочках; 2) нормальную систолическую функцию ЛЖ (фракция выброса более 50 %); резкое и быстрое возрастание давления в желудочках в ранние фазы диастолы после его значительного снижения в самом начале диастолы. Быстрое повышение кривой раннедиастолического желудочкового давления с резким переходом в плато обусловливает характерный (но не диагностический) признак: кривая своими очертаниями напоминает квадратный корень — "откос и плато". При одновременной регистрации диастолического давления в левом и правом желудочках часто получают одинаковые кривые, различающиеся лишь несколькими миллиметрами ртутного столба. Эти гемодинамические признаки аналогичны наблюдаемым при констриктивном перикардите, поэтому в целях дифференциальной диагностики приходится иногда прибегать к биопсии сердца.
В подавляющем большинстве случаев специфическая этиология заболевания не может быть установлена. Как показывают недавно полученные данные, при идиопатических формах заболевание протекает более "стабильно" или прогрессирует медленнее, чем миокардиальное заболевание, связанное со специфической этиологией или системным патологическим процессом.
Клинические проявления
У больных с далеко зашедшим заболеванием сердца известной этиологии клинические симптомы аналогичны наблюдаемым при застойной, или дилатированной, кардиомиопатии, а именно отек стоп и снижение толерантности к физической нагрузке или другие признаки венозной гипертензии в легких. Кроме того, часто предъявляется жалоба на загрудинную боль (типичную для стенокардии или атипичную), причина которой необъяснима. Больные с идиопатическим вариантом заболевания или вторичной формой на ранней стадии могут не иметь симптомов, но направляются на обследование в связи с наличием аномального аускультативного признака (шум или ритм галопа) или аномальной ЭКГ (измененный вольтаж QRS, неспецифические изменения интервала ST и зубца Т, удлинение комплекса QRS, блокада ножки пучка Гиса или аритмия).
Результаты объективного исследования зависят от стадии и степени тяжести поражения миокарда. В отсутствие симптомов или при минимальной симптоматике часто прослушивается тон S4. В тяжелых случаях обычно определяются галопирующие ритмы и систолические шумы (вследствие митральной регургитации); отмечаются также хрипы в легких и отеки ног.
Обычное рентгенологическое исследование может не выявить отклонений, но в сочетании с симптомами и физическими признаками может указывать на констриктивный перикардит. В тяжелых случаях обнаруживаются, увеличение тени сердца и перераспределение сосудистого рисунка легких.
ЭКГ часто бывает аномальной, но "диагностические" признаки не описаны. Чаще всего наблюдаются признаки увеличения камер сердца (желудочков и предсердий) и нарушения реполяризации (неспецифические изменения интервала ST и зубца Т). У больных с рестриктивной кардиомиопатией, вторичной по отношению к амилоидозу или гемохроматозу и осложненной застойной сердечной недостаточностью с рентгенологическими и эхокардиографическими признаками увеличения сердца, часто отмечается снижение вольтажа комплексов QRS (менее 0,7 мВ).