2. Период адаптации охватывает возраст от 1 до 5 лет. Дети иногда жалуются на головные боли, утомляемость. Клиническая симптоматика бедна.
3. Период компенсации — возраст от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют. Заболевание часто обнаруживают при врачебном осмотре. Артериальное давление на руках превышает нормальные возрастные цифры.
4. Период субкомпенсации обычно соответствует возрасту от 15 до 20 лет. В этот период появляются и нарастают жалобы.
5. Период декомпенсации наблюдается в 20-40-летнем возрасте больных, когда развиваются осложнения, нередко приводящие к летальному исходу.
В стадии субкомпенсации жалобы можно разделить на три группы.
1. Жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты: головные боли, тяжесть, ощущение пульсации в голове; быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
2. Жалобы, связанные с постнагрузкой левого желудочка: боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
3. Жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела (возникают редко при физической нагрузке): быстрая утомляемость и чувство слабости в нижних конечностях, импотенция у мужчин.
При осмотре дети обычно выглядят здоровыми с развитой мускулатурой верхнего плечевого пояса. Иногда отмечается усиленная пульсация сонных и межреберных артерий. Артериальное давление на руках повышено до 140-150 мм рт. ст., но может достигать, особенно у взрослых, 220 и более мм рт. ст. На нижних конечностях АД, измеренное методом Короткова, не определяется или снижено (в норме наоборот выше на нижних конечностях). Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует. Обычно выслушивается средней интенсивности систолический шум на основании сердца, сосудах шеи и в межлопаточной области, а также акцент II тона над аортой.
На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка.
ЭхоКГ. При двумерном секторальном сканировании из супрастернальной позиции или из пищевода достаточно отчетливо визуализируется коарктация аорты. Допплер-эхокардиография позволяет выявить ускоренный турбулентны и ток крови за местом сужения и рассчитать систолический градиент на уровне сужения аорты.
Рентгенологически может определяться некоторое увеличение левого желудочка и узу рация нижних краев ребер.
Реовазографически обнаруживается резкое уменьшение кровенаполнения нижних конечностей по сравнению с верхними.
Катетеризация аорты и аортография выполняются (достаточно редко) для уточнения характера сопутствующих пороков. При этом определяют величину градиента давления на уровне коарктации, место и протяженность сужения.
Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении заболевания составляет 35 лет. При критическом варианте течения коарктации аорты высокая (около 30%) летальность наблюдается на первом году жизни. Причинами смерти грудных детей являются сердечно-легочная недостаточность и пневмония. В возрасте старше 20 лет причинами смерти могут быть кровоизлияние в мозг; инфекционный эндокардит, кардиосклероз и сердечная недостаточность, разрыв постстенотической аневризмы нисходящей аорты.
Лечение
Медикаментозное лечение не эффективно. У новорожденных и грудных детей показанием к операции являются выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. При сравнительно благоприятном течении заболевания операция выполняется в возрасте 4-6 лет. В период декомпенсации порока операция также показана, но риск ее повышен, а отдаленные результаты хуже.
Операция устранения коарктации аорты выполняется из левосторонней боковой торакотомии в четвертом межреберье и может носить различный характер.
1. Резекция коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. Эта операция не показана детям раннего возраста (до 5 лет) из-за частого развития рекоарктации в отдаленные сроки после операции.
2.Операция непрямой истпмопластики заплатой из синтетического материала или стабилизированного перикарда.
3.Истмопластика аорты левой подключичного артерией широко применяется у новорожденных и грудных детей. Компенсация кровообращения левой руки осуществляется по коллатералям. Однако в дальнейшем по мере роста ребенка левая рука становится несколько короче в силу развития хронической артериальной недостаточности.
4.Истмопластика аорты левой подключичной артерией с сохранением кровотока по ней [М. Meier и соавт., 1986]. Производят максимальное выделение левой подключичной артерии и отходящих от нее ветвей. Подключичную артерию отсекают от аорты и рану ее ушивают. Продольно рассекают суженный участок аорты. Подключичную артерию вскрывают продольно, но ниже уровня отхождения ветвей, низводят вниз и, подшивая непрерывным швом к краям разреза на аорте, устраняют сужение.
5.Аортопластика левой подключичной артерией с сохранением кровотока по ней с помощью расширенной внутренней грудной артерии разработана и использована в клинике госпитальной хирургии СПГМУ им. акад. И. П. Павлова.
6.Прямая истмопластика. Операция заключается в продольном рассечении места сужения аорты и поперечном сшивании ее.
Рентгено-эндоваскулярная баллонная истмопластика не нашла широкого применения из-за кратковременности эффекта, возможности развития осложнений (разрыва аорты, образования ложных аневризм и др.)
Результаты оперативного лечения. Госпитальная летальность не превышает 2-3%. Отдаленные результаты у большинства своевременно оперированных больных хорошие. Однако в отдаленные сроки после операции (10-25 лет) могут развиться рекоарктация или ложная аневризма перешейка аорты. Поэтому больные подлежат длительному динамическому наблюдению с обязательным рентгенологическим контролем.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Анатомия межпредсердной перегородки. Межпредсердна перегородка занимает только среднюю часть медиальной стенки правого предсердия. Здесь находится постоянное анатомическое образование — овальная ямка (fossaovalis). Края овальной ямки выражены достаточно хорошо. Ее дно нередко образовано клапаном, край которого уходит в левое предсердие. В 25% случаев этот край не срастается и остается небольшое отверстие — овальное окно (foramenovale).
ЛИТЕРАТУРА
1. Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.
2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.
3. Маколкин В.М., Приобретенные пороки сердца, М.: Медицина, 1986г.
4. Новиков В.И. Методика эхокардиографии, СПб, СПбМАМО, 1994г.