Клиника, диагностика и лечение открытых артериальных протоков. Классификация, клиника и диагностика коарктации аорты (стр. 1 из 2)

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Клиника, диагностика и лечение открытых артериальных протоков. Классификация, клиника и диагностика коарктации аорты»

МИНСК, 2008

Клиника и диагностика ОАП

Течение порока может быть различным — от бессимптомного до крайне тяжелого. При большом диаметре протока он проявляет себя уже с первых дней и месяцев жизни. При этом клиническая картина включает признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, гепатоспленомегалия), отставание в физическом развитии, снижение толерантности к физической нагрузке (при кормлении, ходьбе). При небольших и средних размерах протока течение порока длительно может быть бессимптомным.

Признаками ОАП являются:

—повышенная утомляемость и плохая переносимость физических нагрузок;

—часто повторяющиеся респираторные инфекции (вследствие гиперволемии малого круга кровообращения);

—при осмотре иногда отмечается бледность, отставание ребенка в росте. Крайне редко определяется высокий, быстрый пульс, увеличение пульсового давления (быстрое падение диастолического давления в аорте из-за сброса крови через широкий ОАП в легочную артерию), а также резистентный верхушечный толчок.

— систолодиастолический шум над легочной артерией («машинный» шум, шум Джибсона и т. д.). Обычно также выслушивается акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Следует отметить, что при повышении давления в системе легочной артерии диастолический компонент шума уменьшается, а затем вовсе исчезает. В таких случаях аускультативная картина ОАП состоит из короткого систолического шума и резкого акцента II тона в проекции легочной артерии. В дальнейшем при выравнивании систолического и диастолического давлений в аорте и легочной артерии может исчезнуть и систолический шум. В это время может появиться цианоз туловища и нижних конечностей, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое.

На ЭКГ ведущими являются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. При появлении выраженной легочной гипертензии ведущими могут стать признаки гипертрофии ПЖ.

ЭхоКГ. Специфических эхокардиографических признаков ОАП нет, поэтому используются косвенные. К ним относятся: увеличение полости ЛЖ, изменение нормальных взаимоотношений размеров камер сердца и сосудов. Обычно при допплерографии регистрируется патологический систолодиастолический ток в легочной артерии и повышение давления в ней. При исследовании взрослых пациентов с помощью ЧП-ЭхоКГ возможна визуализация ОАП.

Рентгенография грудной клетки. При ОАП отмечаются усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение ствола легочной артерии и ветвей в корнях, увеличение ЛЖ, а позднее и ПЖ.

Катетеризация сердца, как правило, не проводится. Диагноз обычно устанавливают по клинико-эхокардиографическим данным. К катетеризации сердца и ангиокардиографии прибегают в сомнительных случаях или при сочетанных ВПС. При правосторонней катетеризации сердца могут быть выявлены такие косвенные признаки ОАП, как повышение давления и насыщения крови кислородом в легочной артерии. Иногда удается провести катетер из Л А через ОАП в аорту. При аортографии виден сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию. Для диагностики ОАП высокоинформативным методом является дигитальная субтракционная ангиография, когда малые дозы контраста вводятся внутривенно и рентгеновское изображение усиливается с помощью субтракции и компьютера.

Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет 39 лет, к 30 годам умирают 20% пациентов. Смерть больных с ОАП наступает от развития ряда осложнений. К ним относят:

— высокую легочную гипертензию, ведущую к сердечной недостаточности;

— инфекционный эндокардит, точнее эндартериит протока (боталлит). Вегетации находятся в просвете протока со стороны легочной артерии, поэтому возможна эмболия в нее. Клиника боталлита включает высокую лихорадку, нередко с ознобом, признаки интоксикации, боли в области сердца, тромбоэмболии по большому (при вторичном поражении клапанов) и малому кругам кровообращения. Входными воротами инфекции являются полость рта (заболевание зубов, ангина), отиты, гайморит;

— аневризму протока и ее разрыв. Это осложнение нередко
возникает на фоне легочной гипертензии или боталлита.

Лечение

Медикаментозное

— дигоксин и мочегонные препараты назначают детям раннего возраста до операции при тяжелом течении ОАП с признаками сердечной недостаточности. Недоношенным детям нередко в первые дни жизни требуется проведение комплекса интенсивной терапии, направленной на лечение острой сердечной недостаточности; — индометацин в дозе 0,1 мг/кг массы тела 3-4 раза в день внутривенно, лучше с 8-го по 14-й день жизни. Индометацин, являясь ингибитором простагландинов Е₂ и Е₁₂, способствует возникновению спазма протока с последующей его облитерацией. Осложнениями при лечении индометацином являются транзиторная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тромбоцитов, гастроинтестинальные и внутричерепные кровотечения.

Хирургическое

Некупирующаяся сердечная недостаточность, гипотрофия, прогрессирующая легочная гипертензия, рецидивирующие пневмонии у младенцев до 6 мес являются показанием к оперативному лечению ОАП в этой возрастной группе. При неосложненном течении ОАП операцию обычно выполняют в возрасте старше 12 мес.

Закрытие протока чаще всего производится путем перевязки протока 2-3 лигатурами из левосторонней заднебоковой торакотомии. Боталлит не является противопоказанием к операции. Перед операцией проводят трехнедельный курс антибиотикотерапии, назначают дигоксин и мочегонные препараты. При высокой легочной гипертензии риск операции существенно повышается, отдаленные результаты хуже. Летальность среди больных с легочной гипертензией I—III степени составляет в среднем 2,3%, без легочной гипертензии — практически равна нулю. Эндоваскулярная окклюзия ОАП была разработана W. Porstmann и соавт. и впервые применена для закрытия ОАП в 1967 г. В нашей стране эндоваскулярная окклюзия протока была произведена в 1981 г. профессором Ю. Ф. Некласовым.

В настоящее время перевязку ОАП выполняют также в отдельных клиниках с помощью видеоторакоскопической техники.

Коарктация аорты

Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или (редко) полный перерыв аорты, как правило, в области перехода ее дуги в нисходящую часть (перешейка), иногда в восходящем, нисходящем или брюшном отделах (атипичная коарктация). Первое описание коарктации аорты принадлежит J. Meckel (1750). Более подробно ее описал Морганьи в 1760 г.

Патанатомия. Коарктация в «типичном» месте — это сужение аорты в области ее перешейка (isthmus). Протяженность сужения составляет 0,5-1,5 см, а диаметр в 2-4 раза меньше нормального диаметра аорты. При этом ее просвет обычно дополнительно сужен расположенной внутри кольцевой диафрагмой. Ниже сужения аорта расширена (постстенотическое расширение), а стенка ее нередко аневризматически истончена (за счет воздействия турбулентного тока крови). Артериальное кровообращение большей части нижних отделов туловища и внутренних органов, а также нижних конечностей осуществляется в основном за счет развития коллатералей между артериями дуги аорты с одной стороны и артериями нисходящей и брюшной аорты — с другой. Основными путями, обеспечивающими коллатеральный кровоток, являются внутренние грудные и межреберные артерии. Расширенные и извитые межреберные артерии вызывают появление узур (за счет компрессии) на нижних краях ребер.

Классификация коарктации аорты

Классификация Эдвардса [J. E. Edwardsetal., 1948].

1. «Взрослый» тип — сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии.

2. «Детский» тип — продленное сужение в этом месте. Классификация Покровского А. В. (1979).

1. Изолированная коарктация.

2. Коарктация + ОАП:

а) иостдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП);

б) юкстадуктальная (ОАП открывается на уровне сужения);

в) предуктальная (ОАП отходит ниже коарктации).

3. Коарктация + ВПС (ДМЖП, ДМПП и т. д.).

Патофизиология. При коарктации аорты развивается систолическая перегрузка левого желудочка и существует два гемодинамических режима: гипертонический (выше места коарктации) и гипотонический (ниже сужения). Патогенез артериальной гипертензии в дуге аорты при коарктации аорты сложен и не до конца ясен. Механическая обструкция, активация системы ренин-ангиотензин-альдостерон (в связи с низким давлением в почечных артериях) приводят к повышению общего периферического сопротивления. При постдуктальной коарктации аорты кровь через ОАП сбрасывается под высоким давлением в легочную артерию, что может рано привести к развитию легочной гипертензии. При предуктальном варианте направление сброса крови определяется артериовенозным или веноартериальным градиентом между нисходящей аортой и легочной артерией.

Клиника и диагностика коарктации аорты

Клиническая картина порока определяется возрастом больного, анатомическими изменениями и сочетанием с другими ВПС. Проявление заболевания у новорожденных и грудных детей отличается более тяжелым течением. Ю. Е. Березовский и А. В. Покровский выделяют 5 периодов течения заболевания в зависимости от возраста больных.

1- Критический период наблюдается в течение первого года жизни ребенка при так называемом «детском» типе, особенно при постдуктальном варианте коарктации аорты, когда артериальная кровь под высоким давлением нагнетается через ОАП в легочную артерию. Порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности и (или) пневмонии. Сочетание коарктации аорты с другими ВПС также приводит к тяжелому течению болезни и развитию критических нарушений кровообращения. Большинство детей грудного возраста с сочетанными врожденными пороками сердца и коарктацией аорты погибают в первые дни и недели от сердечно-легочной недостаточности.