Вторым из врожденных системных заболеваний, способствующих развитию тяжелого гнойного бронхита и вторичных бронхоэктазии, является синдром неподвижных ресничек Картагенера). Характерными для последнего являются сочетание хронического нагноительного процесса в бронхах с обратным расположением внутренних органов, тяжелое течение гнойного бронхита и обязательное его сочетание с тяжелым хроническим синуситом, а также бесплодием у мужчин. Типичные для синдрома Картагенера нарушения строения ресничек могут быть выявлены при электронно-микроскопическом исследовании биоптатов слизистой оболочки бронхов или носа, а также жгутиков сперматазоидов, однако в пульмонологической практике эти методы используются редко. По данным литературы, в 40-50-х годах около половины больных бронхоэктазиями до установления диагноза ошибочно лечились в противотуберкулезных учреждениях. В последние годы трудности в дифференциальной диагностике бронхоэктазии и туберкулеза возникают редко. Для туберкулеза легких характерен соответствующий эпидемиологический анамнез, преимущественно верхнедолевая локализация изменений, положительные кожные туберкулиновые пробы, наличие микобактерий в мокроте и т. д.
Дифференциальный диагноз бронхоэктазии и хронического абсцесса не отличается сложностью. Абсцессы легких, как правило, возникают у взрослых мужчин, склонных к злоупотреблению алкоголем, причем чаще всего в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, где редко развиваются бронхоэктазии. При рентгенологическом исследовании в зоне хронического абсцесса выявляется неправильной формы единичная полость, окруженная зоной пневмосклероза, в которую далеко не всегда попадает контрастное вещество при бронхографии. Несколько труднее дифференциальная диагностика при расположении хронического абсцесса в нижних отделах легких, поскольку в данном случае вокруг основной полости при длительном течении процесса нередко формируются вторичные бронхоэктазы. Впрочем, в таких случаях показания для резекции легкого редко вызывают сомнения и дифференциальный диагноз имеет скорее академическое, чем практическое значение.
Течение бронхоэктазии
В публикациях 40-60-х годов обычно подчеркивали, что бронхоэктазии при консервативном лечении имеют прогрессирующее течение, чем обосновывалась необходимость оперативного лечения сразу же после установления диагноза. Это объяснялось значительно большей распространенностью и тяжестью течения заболевания в то время. Кроме того, возможность увеличения бронхоэктазии и распространения их на соседние, ранее не пораженные участки бронхиального дерева декларировалась многими авторами умозрительно и не всегда подтверждалась объективными динамическими, в том числе бронхографическими исследованиями. Можно утверждать, что трансформация цилиндрических бронхоэктазий в мешотчатые, отчетливое увеличение мешотчатых расширений и объема поражения не было корректно доказано длительными наблюдениями на конкретных больных. Напротив, во многих случаях можно было констатировать стабильность бронхографической картины на протяжении нескольких лет.
При патометаморфозе бронхоэктазий в последние десятилетия современными консервативными методами лечения, как правило, удается контролировать инфекционный процесс в расширенных бронхах, предупреждая обострения или быстро купируя их в случае возникновения.
Разумеется, во многих случаях возникают показания и к оперативному лечению.
Консервативное лечение бронхоэктазий
Консервативное лечение является основным современным методом лечения бронхоэктазий. Основным принципом лечения является направление усилий не на купирование периодических обострений инфекционного процесса в бронхах, а на предупреждение таких обострений с помощью систематических, главным образом, немедикаментозных мер, обеспечивающих больному практическое здоровье, хорошее качество жизни, а во многих случаях и клиническое выздоровление.
В соответствии с принципом Гиппократа, сохранившим значение до наших дней («ubipusibievacua»), основным условием лечения любого гнойного процесса является создание условий для беспрепятственной эвакуации экссудата. Как говорилось выше, ни мукоцилпарный, ни кашлевой механизм не способны эвакуировать гной из расширенных бронхов нижних отделов легких. Поэтому при бронхоэктазиях давно предложен метод так называемого постурального дренажа (от «posture» — поза или положение тела), для которого больной несколько раз в день (минимум — 3) принимает индивидуально для него подобранное положение, при котором сегментарные и долевые бронхи, дренирующие область бронхоэктазий, оказываются направленными книзу. Пассивно стекающая в крупные бронхи и трахею мокрота без труда откашливается больным, в результате чего бронхоэктатические полости систематически освобождаются от гноя. Лечебная поза выбирается врачом или специально обученным методистом лечебной физкультуры в соответствии с данными бронхографии. При типичной локализации бронхоэктазий в базальных сегментах таз и живот больного располагаются на кровати или на сидении стула (табурета), локтями он опирается о пол таким образом, что грудь оказывается наклоненной вперед под углом не менее 30° с дополнительным поворотом вокруг вертикальной оси тела в «здоровую» сторону. Откашливание с небольшими изменениями положения тела, оптимизирующими отхождение мокроты, должно продолжаться не менее 2-3 мин.
Вторым важным методом являются занятия специальной лечебной гимнастикой с преобладанием дыхательных упражнений, вначале под руководством методиста, а затем самостоятельно. Наконец, огромную положительную роль в течении бронхоэктазий и предотвращении осложнений имеют закаливающие процедуры возрастающей интенсивности, направленные на восстановление нормальной общей и местной реактивности больного и повышение его сопротивляемости респираторной вирусной инфекции.
Разумеется, необходимо рациональное питание больных с достаточным содержанием белков и витаминов, хорошие гигиенические условия.
Опыт зарубежных пульмонологов показал чрезвычайно высокую эффективность этих преимущественно физических и не требующих значительных материальных затрат методов для надежного предупреждения обострений инфекционного процесса и постепенного исчезновения беспокоящих больного симптомов, даже при достаточно тяжелых формах бронхоэктазий.
Такое лечение требует от больного воспитания настойчивости, высокой самодисциплины и ежедневного строгого контроля со стороны родителей, если речь идет о больных детях.
Предлагали в большом количестве и другие консервативные методы лечения бронхоэктазий в фазе ремиссии: различные виды массажа, санаторно-курортное лечение, иммунокорригирующие препараты, ультрафиолетовое и лазерное облучение крови и т. д.
В периоды обострений также широко используются постуральный дренаж, эндоскопическая санация бронхиального дерева с применением муколитических и антибактериальных средств, общая антибактериальная терапия, витаминотерапия, общеукрепляющие и симптоматические препараты.
Хирургическое лечение бронхоэктазий
Успешные попытки оперативного лечения бронхоэктазий путем удаления пораженного легкого или его части предпринимались еще в 30-х гг. (Б.Э. Лимберг, С.И. Спасокукоцкий, Г. Зауэрбрух и др.). Быстрое развитие хирургии легких после Второй мировой войны способствовало возникновению энтузиазма в области хирургического лечения бронхоэктазий. В учреждениях, занимавшихся торакальной хирургией, накапливались сотни и тысячи наблюдений резекций легких при бронхоэктазиях, совершенствовались техника обследования больных, предоперационной подготовки, техники операций и послеоперационного ведения. Определилась тенденция к экономным резекциям легких, стали достаточно широко применять двухсторонние резекции легких при бронхоэктазиях (как одно-, так и двухэтапные), причем своеобразным рекордом было успешное одномоментное удаление 13,5 пораженных бронхоэктазиями ателектазированных сегментов с оставлением лишь 4,5 функционирующих. Операционная летальность быстро снизилась до 1-3% и ниже, а во многих публикациях сообщалось о 80-90% и более хороших отдаленных результатов. Многим хирургам стало казаться, что проблема оперативного лечения бронхоэктазий близка к разрешению.
Однако более строгий подход к результатам хирургического лечения бронхоэктазий и более длительное наблюдение за оперированными больными привели к менее оптимистичным выводам. Так, в клинике П.А. Куприянова, где оперативное лечение бронхоэктазий проводилось на очень высоком уровне и изучалось весьма тщательно, было установлено, что хорошие отдаленные результаты резекций легких получены только у 50% оперированных, а при повторной бронхографии через несколько лет после операции у 40% больных были рецидивные или резидуальные бронхоэктазий с различными клиническими проявлениями. В ГНЦ пульмонологии (ВНИИП) по данным Б.В. Медвенского были подвергнуты оперативному лечению лишь около 40% обследованных больных бронхоэктазиями, а остальным вмешательство не проводилось из-за большой распространенности изменений бронхов или же, напротив, из-за малой выраженности бронхоэктазий и незначительности клинической симптоматики. В отдаленные сроки у 35% оперированных было констатировано умеренное улучшение, а у остальных 15% состояние осталось прежним или даже ухудшилось. Неадекватный результат операции в ряде случаев был связан с дефектами операционной техники и послеоперационными осложнениями (ателектаз оставшейся части легкого, эмпиема плевры, бронхоплевральный свищ и т. д.) или же с неточным определением объема резекции. Однако во многих случаях можно было констатировать, что после операции, когда ранее бронхографически не измененные бронхи верхних оставшихся отделов легкого занимали положение бронхов резецированных отделов и приобретали каудальное (в сторону диафрагмы) направление, в них развивались рецидивные бронхоэктазы, по-видимому связанные с ухудшением условий естественного дренирования. При нарушениях вентиляции оставшейся доли или сегментов формирование рецидивных бронхоэктазий было особенно ярко выражено, причем они приобретали мешотчатый или даже кистозный характер, что требовало повторного вмешательства для удаления остатка легочной ткани. При резекциях легких по другим показаниям такие осложнения наблюдались крайне редко, и это дает основание предположить, что защитные противоинфекционные механизмы и структура стенок всего бронхиального дерева у больных бронхоэктазиями в той или иной степени неполноценны и предрасположены к формированию расширений и развитию инфекции в условиях затруднения естественного дренирования и аэрации.