БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ТЕЧЕНИЕ И ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЭКТАЗИЙ
МИНСК, 2009
Клинические проявления. Диагностика
Среди больных бронхоэктазиями преобладают лица мужского пола, составляющие около 60-65%. Обычно заболевание распознается в возрасте от 3-5 до 25 лет.
Установить время начала заболевания удается далеко не всегда, поскольку больные, как правило, не помнят о заболеваниях первых лет жизни. Разговор с родителями больных позволяет уточнить анамнез и в большинстве случаев выявить пневмонию, перенесенную в раннем возрасте, а также тяжело протекавшие детские вирусные инфекции, возможно осложнявшиеся пневмонией (корь, коклюш, ветряная оспа, краснуха и т. д.). Иногда между пневмонией, явившейся причиной бронхоэктазий, и появлением признаков хронического легочного заболевания проходит «светлый промежуток» длительностью в несколько лет. Ни больной, ни родители могут не связывать заболевание, явившееся поводом для обращения к врачу, с перенесенным в раннем детстве острым инфекционным процессом.
Основной жалобой больных является кашель с отхождением гнойной мокроты. Наибольшее количество мокроты откашливается утром, после пробуждения. Некоторые больные знают положение, в котором мокрота отходит в наибольшем количестве, что является чрезвычайно характерным признаком бронхоэктазий.
Количество и качество мокроты бывает различным и зависит от выраженности и формы бронхоэктазий. У наиболее легких больных мокрота в периоды ремиссий может практически отсутствовать и появляться лишь во время обострений. У других в периоды ремиссий мокрота может быть слизистой или слизисто-гнойной, а при обострении превращаться в гнойную. В тяжелых случаях во время обострений, а иногда и в периоды ремиссий мокрота может быть гнойной и даже приобретать неприятный гнилостный запах. Относительно редко в последние годы встречаются кровохарканье и, тем более, легочные кровотечения.
Суточное количество мокроты зависит от тяжести и формы бронхоэктазий, а также от фазы воспалительного процесса. В периоды обострений больные выделяют от 30 до 150 мл мокроты, лишь у наиболее тяжелых больных количество мокроты достигает 200 мл и более.
Собранная в банку мокрота чаще всего разделяется на два слоя, верхний из которых содержит большую примесь слюны, а нижний — почти целиком состоит из гноя. Объем последнего значительно точнее, чем общее количество мокроты, характеризует интенсивность нагноительного процесса в расширенных бронхах.
Значительная часть больных жалуется на боли в груди на стороне поражения при дыхательных экскурсиях. Эти боли появляются или усиливаются в периоды обострений и связаны преимущественно с плевральными изменениями.
Одышка при умеренных физических нагрузках встречается у небольшого числа больных, однако переносимость значительных нагрузок в большинстве случаев ограничена.
У большей части больных наблюдается субфебрилитет в периоды обострений, появляются общая слабость, снижение работоспособности, иногда подавленное настроение.
Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении наблюдается задержка в физическом развитии и половом созревании у детей, бледность, землистый цвет лица, иногда цианоз кожи и слизистых оболочек, а также характерные утолщения концевых фаланг (пальцы в виде «барабанных палочек», пальцы Гиппократа).
Физикальная картина, особенно в периоды ремиссий, бывает скудна. Иногда перкуторно определяется небольшое притупление и ограничение подвижности нижнего края легкого в области поражения. Локализованные в зоне бронхоэктазий влажные хрипы у многих больных отсутствуют в периоды ремиссий и закономерно появляются лишь при обострениях. У более тяжелых пациентов влажные хрипы выслушиваются и в периоды ремиссии.
Обычная рентгенография в двух проекциях далеко не всегда позволяет верифицировать диагноз бронхоэктазий. Иногда можно заподозрить расширения бронхов по характерной регионарной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках. Существенное диагностическое значение имеют такие рентгенологические признаки как уменьшение в объеме пораженных отделов легкого и их затенение при наличии ателектаза. Тени уменьшенных в объеме и пораженных нижних долей нередко представляются треугольниками, примыкающими к сердечной тени на прямых рентгенограммах. Суперэкспонированные снимки в большинстве случаев позволяют дифференцировать легочные затенения от тени сердца. Уменьшенная в объеме пораженная средняя доля выглядит на правой боковой рентгенограмме полосой затенения, идущей от корня легкого к переднему реберно-диафрагмальную синусу («среднедолевой синдром»). Важными косвенными признаками, указывающими на уменьшение объема пораженного отдела легкого, являются: смещение тени средостения и сердца в «больную» сторону с оголением противоположного (чаще правого) края позвоночника, а также высокое стояние и ограниченная подвижность диафрагмы на «больной» стороне. Прозрачность непораженных отделов легкого нередко повышается за счет викарной эмфиземы.
Классическим методом, верифицирующим диагноз бронхоэктазий, а также устанавливающим их форму и локализацию, является бронхография. Исследованию должна предшествовать тщательная санация бронхиального дерева больного различными методами с целью купирования инфекционного процесса, минимизации количества и максимальной эвакуации мокроты для обеспечения беспрепятственного заполнения бронхов контрастным веществом (сульфоидолом). При исследовании добиваются получения контрастного изображения всего бронхиального дерева обоих легких, для чего у подростков и юношей исследование разбивают на два этапа, а у детей нередко осуществляют двухстороннюю последовательную бронхографию под наркозом с активной аспирацией контрастного вещества сразу же после исследования. На бронхограммах в пораженном отделе легкого выявляется расширение бронхов 4-8-го порядков той или иной формы, их сближение, незаполнение или плохое заполнение контрастным веществом мелких бронхов, располагающихся дистальнее бронхоэктазий. Иногда бронхи пораженной доли или сегментов сравнивают с «пучком толстых прутьев» или «обрубленным веником».
В последние годы в западных странах, особенно в США, где все больше преобладает консервативное лечение больных бронхоэктазиями, рекомендуют при подозрении на расширение бронхов подтверждать их наличие с помощью неинвазивного метода — компьютерной томографии, позволяющей выявить более или менее выраженные, мешотчатые изменения. Только в случае малой эффективности консервативного лечения и решении вопроса о возможности и целесообразности операции осуществляется бронхография с целью получения более точной информации о выраженности и границах поражения бронхиального дерева.
Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности и характера эндобронхита как в пораженных, так и в «здоровых» участках бронхиального дерева; контроля за динамикой процесса в ходе консервативного, в том числе эндоскопического, лечения.
Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает при бронхоэктазиях чаще всего умеренно выраженные рестриктивные или обструктивные нарушения легочной вентиляции.
Дифференциальный диагноз
В детском возрасте, особенно в первые годы жизни ребенка, существенные трудности представляет дифференциальный диагноз бронхоэктазий и рецидивирующего бронхита, который также нередко начинается с пневмонии и течет с периодическими обострениями, характеризующимися влажным кашлем, лихорадкой и хрипами в легких. Характерными для бронхоэктазий признаками следует считать асимметричную физикальную симптоматику (хрипы преимущественно с одной стороны), связь откашливания мокроты с положением тела ребенка, более значительное, чем при рецидивирующем бронхите, количество мокроты, а также меньшую эффективность лечения обострений. При бронхографии, сделанной под наркозом, небольшие цилиндрические расширения бронхов преимущественно в нижних долях могут наблюдаться и при рецидивирующем бронхите, однако для бронхоэктазий следует считать характерной отчетливую асимметрию бронхографической картины. Показания к оперативным вмешательствам по поводу бронхоэктазий в раннем детском возрасте, как правило, не возникают. В подростковом возрасте клиническая и бронхографическая картина бронхоэктазий становится более отчетливой, если проводившееся консервативное лечение не привело к ликвидации нерезко выраженных цилиндрических расширений бронхов.
Хорошо известно, что бронхоэктазии с преимущественной локализацией в нижних отделах бронхиального дерева могут быть проявлением относительно редких генетически детерминированных системных заболеваний, ведущих к резкому нарушению очистительной функции бронхов и развитию в них тяжелой инфекции, ведущей к формированию бронхоэктазии. Дифференциальный диагноз этих заболеваний и «обычных» бронхоэктазии имеет существенное практическое значение.
Первым из рассматриваемых заболеваний является муковисцидоз, характеризующийся патологически вязким и трудно отделяемым секретом слизистых желез, в частности бронхиальных. Механизм мукоцилиарного клиренса и кашель оказываются не в состоянии эвакуировать этот необычно вязкий секрет из бронхиального дерева, наступает обтурация бронхов и создаются условия для развития в них тяжелой инфекции и формирования бронхоэктазии. Заболевание с первых месяцев жизни характеризуется крайне тяжелым прогрессирующим течением и при отсутствии специального лечения быстрым развитием эмфиземы и дыхательной недостаточности. Весьма характерны расстройства питания больных детей из-за нарушения проходимости протоков поджелудочной железы и развития в ней ретенционных слизистых кист (кистозный фиброз), что ведет к экзокринной недостаточности и тяжелым расстройствам пищеварения. В секрете потовых желез больных муковисцидозом резко увеличено содержание хлоридов, что позволяет уточнить диагноз с помощью простой «потовой» пробы.